无特定的人群

无传染性

本病病情进展过程中，机体常有多系统受累，临床表现往往较复杂。
常见症状有哪些？

一般情况：患者会表现出极度乏力、烦躁不安的状态，常出现顽固性的呃逆、恶心、呕吐及明显的腹胀等症状。在病程的早期可有低热，如低热持续不退则提示有内毒素血症或持续性肝细胞坏死。腹腔积液可迅速出现，一般病程超过 2 周的患者多有腹腔积液及并发低白蛋白血症。
肝性脑病：肝功能衰竭引起的中枢神经系统神经精神综合征，主要临床表现为人格改变、行为异常、扑翼样震颤到出现意识障碍、昏迷等。早期多为性格的改变，如情绪激动、精神错乱、昼夜节律颠倒、行为怪癖等，严重者会出现意识障碍，之后可渐进入昏迷状态。
脑水肿：常见，60～80% 暴发性肝衰竭患者存在脑水肿，约 50% 患者可因脑水肿引起脑干功能损害而死亡。在临床上判断患者是否存在脑水肿有一定困难，因为喷射状呕吐、心动过缓等典型表现常常缺乏或出现很晚，多在临终前出现。

可能引起哪些并发症？

黄疸：绝大多数患者出现黄疸并呈进行性加重，尿黄、皮肤黏膜黄染，同时伴有血清转氨酶明显升高，凝血酶原时间明显延长及活动度显著下降。
出血：50%～60% 的暴发性肝衰竭患者会发生出血，出血倾向明显。常见的部位为上消化道、皮下、鼻腔等，可出现皮下淤点、淤斑，齿龈渗血、鼻出血，严重者会出现上消化道出血及颅内出血的症状。引起出血的原因主要有：凝血因子合成减少、血小板减少及功能障碍、纤溶亢进、DIC 等。
感染：由于中性粒细胞和 Kupffer 细胞的吞噬功能受损、肝补体产量的下降、肠道细菌移位增加等因素，暴发性肝衰竭患者易发生各种感染。常见的有肺炎、腹腔感染和泌尿道感染，晚期主要为念珠菌属的真菌感染，发生率可超过 30%，常合并细菌性脓毒症。 因此推荐进行常规血液和体液的病原学检测。一旦出现感染征象，应首先根据经验选择抗感染药物，并及时根据病原学检测及药敏试验结果调整用药。
电解质及酸碱平衡紊乱：低钠血症是常见并发症。而低钠血症、顽固性腹水与急性肾损伤等并发症相互关联。水钠潴留所致稀释性低钠血症是其常见原因。以呼吸性碱中毒和低钾血症最为常见，暴发性肝衰竭患者应监测电解质水平及血气分析。
肾功能不全：出现肾功能异常的患者比例可高达 50～80%。肾功能衰竭大约见于 70% 对乙酰氨基酚引起的病例，和约 30% 其他原因引起的病例。血管扩张导致的相对循环血量不足、微循环紊乱和并发于脓毒症的急性肾小管坏死是其重要诱因。暴发性肝衰竭患者尿素氮合成降低，血肌酐水平更能反映肾功能衰竭的严重程度。
其他：低血压、低血糖、心肺并发症等。

1.生化检查
（1）肝功能检查  血清胆红素水平常有明显升高，有的病人可呈迅速上升，丙氨酸氨基转移酶（ALT）和谷草转氨酶（AST）明显升高，ALT/AST<1，提示肝细胞严重损伤，另外在终末期可出现酶-胆分离现象，即随着黄疸的上升ALT逐渐降低，若病程超过2周，血清白蛋白水平也降低，若持续下降提示肝细胞持续性严重损伤。
（2）血氨检测  仍为反映肝性脑病的重要指标之一，应定期检查。
（3）肾功能检查  可反映肾脏损害的程度，由于尿素是在肝脏合成的，在肝脏严重损伤时，尿素氮可不升高，血肌酐水平可更好的反映肾脏功能。
（4）电解质测定  有助于及时发现电解质紊乱。
（5）血气分析  可早期发现酸碱失衡和低氧血症，便于及时治疗。
（6）甲胎蛋白测定  在疾病的后期检测，若升高提示有肝细胞的再生。
（7）血清胆固醇和胆固醇酯测定  暴发性肝衰竭患者胆固醇有明显降低，严重者甚至降至测不到，胆固醇酯往往低于总胆固醇的40%。
（8）血糖测定  可及时发现低血糖。
（9）血Gc蛋白测定  Gc蛋白是肝脏合成的一种α球蛋白，其主要功能之一是清除坏死的肝细胞释放的肌动蛋白，在暴发性肝衰竭时Gc蛋白明显降低，若低于100mg/L提示愈后不良。
（10）其他  定期检测淀粉酶有助于及时发现胰腺炎，血氨基酸分析可及时发现支链氨基酸/芳香氨基酸比值的降低，应及时纠正以防治肝性脑病。
2.血液学检查
（1）血常规  可根据血红蛋白下降的速度判断出血的程度及止血治疗效果，白细胞计数及分类在暴发性肝衰竭时常明显升高，血小板检查也有助于对病情的判断。
（2）凝血酶原时间及活动度  是反映肝脏损害程度最有价值的指标，在严重肝细胞损害时血中凝血因子迅速下降，引起凝血酶原时间延长及活动度下降。
（3）凝血因子的检测  若凝血因子V<20%提示愈后不良。另外凝血因子及纤维蛋白原降解产物上升的可反映肝脏再生的情况。
（4）其他  必要时可进行有关DIC的检查。
3.微生物及免疫学检查
（1）有关病毒性肝炎的检查  包括抗HAV-IgM，HBsAg，抗-HBs，HBeAs，抗-HBe，抗-HBc，抗-HBc-IgM，HBV-DNA，DNA多聚酶，抗-HCV，HCV-RNA，HDV-RNA，抗-HEV，GBV-C/HGV-RNA，TTV-RNA等及抗巨细胞病毒和E-B病毒抗体的检测。
（2）细菌学检查  根据需要做血培养、尿培养、便培养、痰培养及腹水培养，腹腔积液培养应强调用血培养瓶床边接种，必要时做真菌涂片镜检及培养。
（3）内毒素检测  可行鲎试验。
（4）免疫检查  自身免疫抗体的检测包括抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等，血清总补体及补体C3的检测，循环免疫复合物的检测等。
4.其他辅助检查
（1）B型超声波检查　观察肝脏大小并排除胆管梗阻及胆囊疾病。
（2）脑电图　波形与临床相一致，随病情的加重波幅增高，频率减慢，共分为A～F六级，A级为正常脑电图，患者神志清醒，B～D级脑电图波幅增高频率减慢，神志为迷糊（B级）、木僵（C级）、昏迷（D级），D级呈肝性脑病的三相波，为高电压、频率较慢的弥漫性三相波，E级波幅降低频率不变，患者呈深昏迷，F级脑电活动完全停止。
（3）重症监护　可及时发现心律失常及血钾改变和呼吸、血压异常。
（4）CT  可观察肝脏大小变化并可进行前后对比，并可观察脑水肿的情况。
（5）磁共振检查磁共振谱分析  测定脑内乳酸盐含量，若脑内乳酸盐升高提示愈后不良。
（6）肝脏核素扫描  用99锝标记的半乳糖基二亚乙基三胺五乙酸人血白蛋白注射后进行计算机捕获γ照相，观察99mTc-GSA与肝脏的受体结合情况，有助于判断肝功能的储备情况及判断愈后。
（7）硬膜外颅内压监测  一般主张在Ⅲ-Ⅳ级的肝性脑病时安装，用于监测颅内压，经治疗后颅内压应低于2.7kPa（20mmHg）。

1.精神病
以精神症状为惟一突出表现的肝性脑病易被误诊为精神病。因此，凡遇精神错乱而原因不明的患者，应警惕肝性脑病的可能。
2.代谢性脑病
如糖尿病酮症酸中毒、低血糖、尿毒症、高钠血症、低钠血症等。根据相应的基础疾病病史，结合相关实验室检查、血气分析有助于鉴别。
3.颅脑病变
各种脑血管意外（脑出血、脑梗死、硬膜下出血）、颅内肿瘤、脑脓肿、脑炎、脑膜炎等可出现昏迷和昏睡。根据神经系统的症状及体征，结合头颅CT或MR检查，以及脑脊液检查，大多数可明确诊断。
4.中毒性脑病
因酒精中毒、药物中毒、重金属中毒而导致的脑病，根据酗酒史、用药史和特殊职业接触史，结合实验室检查，有助于鉴别诊断。尤其注意与酒精相关性疾病的鉴别，如急性酒精中毒和戒酒后出现的戒断综合征与HE的表现类似，鉴别的关键是饮酒史、血中酒精浓度升高，戒酒时心动过缓、发热、震颤更显著。

目前，暴发性肝衰竭的内科治疗尚缺乏特效药物和手段。原则上强调早期诊断、早期治疗，采取相应的病因治疗和综合治疗措施，并积极防治并发症。
内科监护

住重症监护病房，进行呼吸、脉搏、血压、尿量以及肝性脑病程度的监测；
完善病因及病情评估相关实验室检查。

基础支持治疗

绝对卧床休息，减少体力消耗，减轻肝脏负担；
保证有足够的能量摄入，饮食以高碳水化合物、低动物蛋白、低脂肪为宜，补充足够维生素。进食不足者，每日静脉补给热量、液体、维生素及微量元素，推荐夜间加餐补充能量。有Ⅲ、Ⅳ级肝性脑病的患者可考虑鼻饲管营养以防胃肠道粘膜萎缩和细菌移位；
血制品：新鲜血浆及白蛋白均有扩容、改善微循环、提高胶体渗透压、防止脑水肿及腹水形成等作用。血浆还可以补充凝血因子、调理素和补体；
支链氨基酸应用：有利于改善神志及促肝细胞再生作用；
注意纠正水电解质及酸碱平衡紊乱；
注意消毒隔离，加强口腔护理、肺部及肠道管理，预防院内感染发生。

对症治疗

护肝药物治疗的应用：推荐应用抗炎护肝药物、肝细胞膜保护剂、解毒保肝药物以及利胆药物，通过抑制炎症反应、解毒、免疫调节、清除活性氧、调节能量代谢、改善肝细胞膜稳定性、完整性及流动性等途径，达到减轻肝脏组织损害，促进肝细胞修复和再生，减轻肝内胆汁淤积，改善肝功能。
微生态调节治疗：肝衰竭患者存在肠道微生态失衡，医生一般会建议应用肠道微生态调节剂进行治疗，如乳果糖或拉克替醇等，以减少肠道细菌移位或内毒素血症。
免疫调节剂的应用：肾上腺皮质激素在肝衰竭治疗中的应用尚存在不同意见。非病毒感染性肝衰竭可考虑肾上腺皮质激素治疗。其他原因所致的肝衰竭前期或早期，若病情发展迅速且无严重感染、出血等并发症者，可酌情短期使用。治疗中需密切监测，及时评估疗效与监测有无并发症发生。

病因治疗
肝衰竭病因对指导治疗及判断预后具有重要价值，包括发病原因及诱因两类。对其尚不明确者应积极寻找病因以期达到正确处理的目的。
去除诱因
如重叠感染、各种应激状态、饮酒、劳累、药物影响、出血等。
针对不同病因治疗

病毒感染：对乙型肝炎病毒 DNA 阳性的肝衰竭患者，建议立即使用核苷（酸）类药物抗病毒治疗。丙型肝炎病毒抗体 RNA 阳性的肝衰竭患者，可根据肝衰竭发展情况选择抗病毒时机及药物治疗。甲型、戊型病毒性肝炎引起的急性肝衰竭，目前尚未证明病毒特异性治疗有效。其他病毒感染，如确诊或疑似疱疹病毒或水痘－带状疱疹病毒感染导致急性肝衰竭的患者，应使用阿昔洛韦治疗，危重者可考虑进行肝移植手术治疗。
药物性肝损伤：因药物肝毒性所致急性肝衰竭，应停用所有可疑的药物。N-乙酰半胱氨酸（NAC）对药物性肝损伤所致急性肝衰竭有效。确诊或疑似毒蕈中毒的急性肝衰竭患者，考虑应用大剂量青霉素 Ｇ 和水飞蓟素。
急性妊娠期脂肪肝/HELLP 综合征导致的肝衰竭：建议立即终止妊娠，如果终止妊娠后病情仍继续进展，需考虑人工肝和肝移植治疗。
肝豆状核变性：采用血浆置换、白蛋白透析、血液滤过，以及各种血液净化方法组合的人工肝支持治疗，可以在较短时间内改善病情。
自身免疫肝炎：可用肾上腺皮质激素治疗。

促进肝细胞再生

肝细胞生长因子及肝细胞刺激物；
前列腺 E2；
生长激素可增加肝细胞再生能力，增加肠粘膜屏障功能。

并发症的内科综合治疗
脑水肿

应用甘露醇是治疗脑水肿的主要方法，或是加强利尿治疗，一般选用襻利尿剂呋塞米，可与渗透性脱水剂交替使用；
应用人血白蛋白进行治疗，特别是肝硬化白蛋白偏低的患者，提高胶体渗透压，有助于降低颅内压，减轻脑水肿的症状；
人工肝支持治疗；
肾上腺皮质激素不推荐应用于控制颅内高压；对于存在难以控制的颅内高压，可考虑轻度低温疗法和应用吲哚美辛进行治疗，后者只能在大脑高血流灌注的情况下使用。

肝性脑病

去除诱因，如及时治疗严重感染、出血及电解质紊乱等；
调整蛋白质摄入及营养支持；
应用乳果糖或拉克替醇，口服或高位灌肠，可调节肠道微生态，酸化肠道，促进氨的排出，减少肠源性毒素吸收；
酌情选择门冬氨酸-鸟氨酸等降氨药物；
Ⅲ度以上的肝性脑病患者，建议使用气管插管进行辅助治疗；
抽搐患者可酌情使用半衰期短的苯妥英或苯二氮卓类镇静药物，不推荐预防用药；
人工肝支持治疗。

感染的管理

推荐常规进行血液和体液的病原学监测；
除肝移植前围手术期患者外，不推荐常规预防性使用抗感染药物；
在出现肝性脑病、临床感染症状或全身炎症反应综合征时，应尽早进行抗感染治疗；
一旦出现感染征象，应首先根据经验选择抗感染药物，并及时根据病原学检测及药敏试验结果调整用药；
应用广谱抗感染药物，联合应用多个抗感染药物，以及应用糖皮质激素类药物等治疗时，应注意防治继发真菌感染；
对那些多器官功能衰竭需要长期监护的患者，可根据生物标志物水平的变化指导抗真菌治疗；
原发性腹膜炎的治疗包括：一般支持及保肝治疗；应用抗生素治疗；选用螺内酯和呋塞米利尿，对提高腹水蛋白浓度，提高腹水的调理活性及补体成分，增加腹水的抵抗力有重要作用。

低钠血症及顽固性腹水
托伐普坦作为精氨酸加压素 V2 受体阻滞剂，已成为治疗低钠血症及顽固性腹水的新措施。推荐螺内酯联合呋塞米作为起始用药，效果不佳者，可应用托伐普坦；特利加压素 1～2 毫克/次，1 次/12 小时；腹腔穿刺放腹水；输注白蛋白。
肾功能不全
纠正低血容量，积极控制感染，避免肾毒性药物，需用静脉造影剂的检查者需权衡利弊后选择。
出血
可根据病因进行相应治疗。血小板低者补充血小板；凝血功能差者可补充新鲜血浆；常规推荐预防性使用 H2 受体阻滞剂或质子泵抑制剂，尤其是胃粘膜糜烂患者；对弥漫性血管内凝血患者，可给予新鲜血浆、凝血酶原复合物和纤维蛋白原等补充凝血因子，可酌情给予小剂量低分子肝素或普通肝素，对有纤溶亢进证据者可应用氨甲环酸或止血芳酸等抗纤溶药物；在明确维生素 K1 缺乏后可短期使用维生素 K1。
呼吸系统管理
如通过鼻导管或面罩氧疗。
心血管系统管理
心律失常者进行心电监护，纠正酸碱失衡和电解质紊乱，应用抗心律失常药物纠正心律失常；持续性低血压者重症监护管理，采用恰当的监测技术并掌握血管扩张剂的使用；大多数患者出现血容量减少时需要进行晶体复苏；高动力循环目前尚无满意的疗法，可适当补充血容量，必要时应用多巴胺等血管活性药物以保证有效的脑血流灌注；急性门脉高压的治疗可试用普萘洛尔，可减少心排出量并减少肝动脉血流量从而降低门脉压力。
肝功能支持治疗
人工肝是治疗肝衰竭的有效方法之一，人工肝支持系统分为非生物型、生物型和混合型三种。非生物型人工肝已在临床广泛应用并被证明确有一定疗效。通常人工肝治疗肝衰竭方案采用联合治疗方法为宜，选择个体化治疗。
人工肝治疗的并发症有出血、凝血、低血压、继发感染、过敏反应、失衡综合征、高枸橼酸盐血症等。人工肝治疗前，医生会充分评估并预防并发症的发生。人工肝治疗中和治疗后，应严密观察并发症，一旦出现，应立即告知医生。
肝移植治疗　

原位肝移植：是目前治疗暴发性肝衰竭最为有效的方法。
辅助性原位肝移植：指切除患者肝脏的一部分，然后将亲属的一部分肝脏移植到该部位，使肝脏迅速恢复功能。患者度过危险期后、肝脏再生即可停用免疫抑制药。若移植肝被排斥而逐渐萎缩或被取出，患者则依靠自己的肝脏维持生命。

肝移植是治疗各种原因所致的中晚期肝功能衰竭的最有效方法之一，适用于经积极内科综合治疗和/或人工肝治疗疗效欠佳，不能通过上述方法好转或恢复者。
疾病发展和转归
暴发性肝衰竭的存活率因患者情况和病因不同而异。

年轻病人由对乙酰氨基酚中毒或甲型肝炎引起者存活率可达 50%；
40 岁以上的病人及由某些药物引起的肝炎，存活率可低于 10%；
发展为昏迷的患者平均存活率 10%～40%，如果度过昏迷发作的患者长期预后改善。
进行原位肝移植后，暴发性肝衰竭患者病死率可降到 20%～30%，1 年生存率达 55%～80%。

急性期需要注意严格卧床休息，保肝治疗，暂时禁食；患者肝功能恢复后，可以适当进食高蛋白、高维生素类食物，注意控制胆固醇的摄入，可以吃点蔬菜水果、牛奶、蛋类以及适量瘦肉、鸡肉等，注意避免急躁，避免辛辣刺激食物以及油腻食物，注意严格戒烟戒酒。

除了遗传基因、家族病史之外，多数危险因素是可以预防或控制的。具体预防方法如下：

养成良好的卫生习惯。
健康、均衡饮食。
规律锻炼，保持健康体重。超重人群应减重。
控制血糖、血脂及血压在正常范围。
戒酒。
慎用肝毒性药物。
慢性乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎等患者应定期专科门诊复查，监测肝功能、病毒复制水平及腹部超声。