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凝血功能障碍

当血管受到创伤之后,就会启动一系列的止血、凝血过程。首先是血小板开始止血,填补缺损部位,并发出凝血信号;随后血液中的多种凝血因子(具有各种生物学功能的蛋白质)将陆续参与进来,调控纤维蛋白凝集并覆盖于创伤处,以利于伤口愈合。
上述过程中的任何一个环节发生异常,都有可能造成凝血功能障碍(Coagulation Disorders)。由此可见,它是多种病理状态所共有的临床表现。该病关键在于患者全身各处都很容易发生出血,假如创伤严重甚至会引起致死性的大出血。
临床以先天性凝血障碍更为常见,其中多数患者的致病基因源自父母遗传,少数患者可能是在胚胎发育过程中出现了自发性的基因突变。
诱发获得性凝血功能障碍的高危因素包括重症肝病、维生素 K 缺乏症、育龄女性,以及长期或大剂量使用抗凝剂等。
凝血功能障碍患者的关键问题在于缺少相关凝血因子,造成止血、凝血途径受到阻碍,伤口无法在正常时间内完成封堵和修补过程。
部分患者在发病初期可能出血并不明显,但随着病情进展有可能发生内脏出血、脑出血等危重症状,所以一旦发现有频繁出血迹象或伤口愈合非常困难,应该及时就医诊治。
凝血功能障碍需要制定个体化的监测或用药方案。先天性凝血障碍的主要治疗手段是替代疗法,给患者输注新鲜冰冻血浆或其体内缺乏的凝血因子制剂。获得性凝血障碍患者的治疗重点在于控制原发病或调整原有用药方案,降低出血风险。
在日常生活中,患者务必注意安全,防止创伤。由于凝血功能缺陷,人体始终处于容易出血且出血难止的高危状态。
患者可以在医生指导下改变生活方式和锻炼项目,避免在运动或工作中受伤出血。同时每天注意补充营养和铁剂,改善慢性出血对身体健康状态的不良影响。

凝血功能障碍的严重程度轻重不一,存在非常显著的差异。最为典型的特征就是伴有全身性的出血倾向且止血困难。部分患者症状轻微,可能完全没有察觉任何异常;而部分重症患者可毫无征兆的突发性大出血,危及生命。
凝血功能障碍会引起哪些症状?
部分患者凝血功能所受影响较轻微,平时的出血症状并不明显,甚至自己都未曾察觉。
通常情况下,患者的典型临床特征包括:
皮肤、粘膜可能经常有出血点或瘀斑;
经常流鼻血或牙龈出血;
外伤后止血较困难,出血时间显著延长;
很小的伤口,例如拔牙,都可能引起大出血;
女性患者可能月经出血量过多,并导致失血性贫血
此外,重症患者可能发生不明原因的内脏出血,形成黑便或血尿。
凝血功能障碍有哪些危害?
如果凝血功能障碍的病情较为严重,且没有及时采取干预措施,可能会引发下列并发症:
关节出血:常见于膝、肘、肩、踝关节,血液淤积在关节腔内,可造成肿痛、活动受限。
内脏出血:例如胃肠道出血导致黑便或呕血,肾脏或膀胱出血导致血尿。
颅内出血:少数患者可发生颅内出血,并伴有致命风险。
突发性大出血:部分患者的病情可能由于感染等因素而骤然加重,出现广泛、严重的皮肤、黏膜、内脏出血。
孕妇分娩时大出血:怀孕期间如果血小板减少,则需要防范分娩时可能出现的大出血。

症状轻微的患者暂时无需治疗,只需定期监测随访。对于先天性凝血障碍患者,临床治疗的主要手段是替代疗法,输注新鲜冰冻血浆或患者体内缺乏的凝血因子制剂。获得性凝血障碍患者的治疗重点在于控制原发病或调整原有用药方案,降低出血风险。
如何治疗凝血功能障碍?
症状轻微的患者
无需治疗,只需定期监测总体健康状况,测评各项凝血功能指标的变化趋势。
若医生认为有必要,也会推荐患者日常适当补充铁剂。
急诊抢救
假如患者是由于大出血而入院治疗,那就需要给予急诊输血治疗。
先天性凝血障碍患者
替代疗法:主要治疗措施,输注新鲜冰冻血浆或患者体内缺乏的凝血因子制剂。
其他药物包括:例如去氨加压素、达拉唑、炔诺酮。
获得性凝血障碍患者
停用致病药物或与相关科室医生沟通改变用药方案。
医生会根据患者的原发病,将其转至相应的科室,接受门诊或住院治疗。
治疗期间,医生会定期检查凝血功能指标来评估干预措施是否有效。

就目前的医疗技术而言,无论是基因突变还是药物或疾病所引发的溶血,患者自身都难以实现有效预防,只能在发现症状后尽快就医诊治。伴有家族病史的孕妇,若有条件可以开展产前基因筛查,给予筛查结果考虑是否继续妊娠。

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相关问答-凝血功能障碍

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你好,凝血功能障碍有很多原因,查找到具体原因了吗? 这是皮下血肿,自己出的还是磕碰的? 检查凝血功能了吗 那是没按压好,慢慢会吸收 查血小板和凝血功能看看 血小板少就可以导致这样 ^_^^_^ 血小板多少 有血常规的 应该去检查治疗血小板,需要到血液科 血小板低造成的出血 不能 需要先检查原因 主要用激素治疗 看具体检查 时间不重要 嗯,吃点云南白药 看具体检查,单纯这个出血不严重 不客气
王茂生 廊坊市中医医院
2019-09-06
你好 可以把化验单发给我看一下吗我需要看下具体指标具体哪一项异常呢
杨晓彤 齐齐哈尔市第一医院
2020-09-09
您好,现在怀孕多少天了? 已经生完了? 孩子健康吗 你什么时候发现的 是孩子凝血障碍是吗? 孩子现在多大了 一般不会 孩子凝血功能障碍首先要考虑是否有血液系统疾病 你好,遗传基因只是一方面 还有血液系统疾病 跟基因不一定有关系
王冬雪 北部战区总医院和平分院
2019-08-13

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