无特定人群

无传染性

女性发病多于男性，男女之比为1∶9,发病年龄多数为40~60岁，但青少年也可发病。
1.干燥性角、结膜炎：病人常有眼内异物感，灼热感，眼痒，眼干，在早期常出现泪液过多，随着病情发展，视物逐渐模糊，眼红，眼痛，晨起时睁眼困难，以后在异物刺激或情绪激动时，也不能产生泪液。
眼科检查可见角膜周围充血，有时可见泪腺肿大，晚期可并发角膜内小血管形成，伴有云翳，继而形成溃疡，有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎，全眼球炎，眼球内积脓而失明。
2.口腔干燥：病程早期病人常感唾液不足，口干或口中发粘，继之在进食时唾液缺少，味觉减退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困难等，夜间可因口干而致醒，由于病人口干而饮水过多，可表现类似尿崩症，食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可发生口腔黏膜剥离及口腔出血，有时可发生白色念珠菌感染，由于唾液减少，易发生龋齿，口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如，按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。
3.腮腺肿大：不到1/3的病人可出现腮腺肿大，多数病人感觉局部轻度不适，腮腺质地坚硬，无触痛，但在继发感染时可有触痛，腮腺肿大以单纯口，眼干燥型居多，腮腺造影显示，几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄，腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致，易误诊为腮腺炎，腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热，这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。
4.耳鼻喉表现：随着病情发展，干燥性改变常可累及耳，鼻，喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄，鼻腔干燥结痂，黏膜萎缩，嗅觉不灵，喉咙干燥疼痛不适，声音嘶哑，少数病人可发生鼻中隔穿孔，易误诊为韦格内(wegener)肉芽肿。
5.关节表现：多数病人可有关节症状，表现为关节疼痛，肿胀，少数有关节腔积液，有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩，关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年，也可先有口眼干燥，而在多年之后出现关节症状。
6.呼吸系统表现：喉，气管，支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润，腺体萎缩，因而可引呼吸道黏膜萎缩，最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出，随着病情进展，往往可引起肺部反复感染，支气管扩张，弥漫性肺纤维化，有时还可发生胸腔积液，即使单纯口眼干燥型，也常伴有纤维性肺泡炎，病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。
7.消化道表现：除口腔症状外，重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥，食管蠕动障碍，可出现吞咽困难，个别病人可发生食管炎，慢性萎缩性胃炎，恶性贫血或慢性胰腺炎等，约10%的病人可发生自身免疫性肝炎，原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。
8.泌尿系统表现：肾功能异常，主要影响肾小管功能，约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒，其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症，多种氨基酸尿，肾小管再吸收尿酸功能障碍，高尿磷症等，肾小管功能障碍可能由间质性肾炎，慢性肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所引起，少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎，荧光免疫检查可见肾小球基底膜有igm和c3沉淀。
9.神经肌肉系统表现：个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪，有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变，近半数病人有神经衰弱，也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。
10.皮肤黏膜表现：由于汗腺部分或完全萎缩，半数以上病人可有皮肤干燥，部分或完全性无汗，1/3的病人可出现外阴和阴道干燥，严重病人可有阴道灼热感或性交困难，妇科检查可见黏膜干燥，有时可出现红斑，生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生，约10%的病人可出现非血小板减少性紫癜，此乃高γ球蛋白血症所致，紫癜一般成批反复出现，呈圆形，粉红色，多见于下肢。
11.心血管系统改变：部分病人可出现心包炎，心肌炎，充血性心力衰竭等。
12.其他：部分病人可伴有系统性红斑狼疮，硬皮病，皮肌炎，多动脉炎，脉管炎，慢性淋巴细胞性甲状腺炎，周期性发热等病的临床表现，另外，本病与系统性红斑狼疮一样，也易发生青霉素等多种药物过敏。
晚期可出现淋巴瘤，淋巴瘤分唾液腺内淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤，唾液腺外淋巴瘤多不累及泪腺和唾液腺，并发淋巴瘤时，唾液腺较前明显增大，其他部位淋巴结也明显增大，严重者可发生非血小板减少性紫癜，肝脾较前明显增大，神经病变或雷诺现象也较前加重，另外，还可合并瓦尔斯超姆(walström)巨球蛋白血症，胸腺瘤，急性粒细胞白血病，若免疫电泳发现，igm下降，临床上即使无淋巴瘤的特征，也应高度怀疑有恶变的可能，因恶变时或恶变前可出现igm下降。

1.实验室常规检查
血常规、尿常规、肝功、肾功、血电解质。
2.免疫学检查
抗原，抗体，补体等的检查。
3.影像学检查
胸部ct、超声心动图。
4.其他检查
滤纸试验、角膜染色、唾液腺核素显像、唇腺活检、肾脏组织穿刺活检。

诊断
诊断本综合征的诊断要根据口，眼干燥的症状，以及泪腺，唾液腺的分泌检查，腮腺造影检查和组织学检查来确定，以下诊断标准可供参考：
1.口干燥症的诊断标准有口干及以下试验异常：
(1)唾液流率唾液腺有病变时，未经刺激的自然唾液流率减少，各年龄组的正常值有差异，平均每分钟>0.6ml,老年人更低。
(2)腮腺造影腮腺病变时导管及小腺体有破坏现象。
(3)唇腺炎下唇活检腺体组织中可有淋巴细胞浸润，凡有50个或更多的细胞聚集成堆者称为灶，有1个或1个以上灶性细胞浸润者为异常。
(4)核素造影唾液腺功能低下时，其摄取及排泄均低于正常。
以上应排除老年人及其他疾病的影响，4项中有2项异常即为口干燥征。
2.干燥性角膜炎的诊断标准
(1)滤纸试验(sehirmer test)5min滤纸湿润长度>15mm为正常，≤l0mm为异常。
(2)泪膜破裂时间(tear film breakup time,but)短于10s者为异常。
(3)角膜染色在裂隙灯下，角膜染色点≥10个点为异常。
(4)结膜活检凡结膜组织中出现灶性淋巴细胞浸润即为异常。
以上4项中有2项异常者为干燥性角膜炎。
3.对原发性干燥综合征目前尚无统一的国际诊断标准，下述标准也适用于我国的发病情况：
(1)欧洲诊断标准(1992):
①有3个月以上的眼干涩或眼有沙子感，或每天需用3次以上的人工泪液，有其中1项者为阳性。
②有3个月以上的口干症，或进干食时需用水送下，或有反复出现或持续不退的腮腺肿大，其中有1项者即为阳性。
③滤纸试验≤5mm/5min或角膜染色指数≥4为阳性。
④下唇黏膜活检的细胞浸润灶≥1/4mm2为阳性。
⑤腮腺造影，唾液腺核素扫描，唾液流率中有1项，即为阳性。
⑥血清抗ssa,抗ssb抗体阳性，ana,rf中任何1项阳性者。
凡具备上述6项中的至少4项，并除外其他胶原病，淋巴瘤，艾滋病，结节病，移植物抗宿主病，可确诊为原发性干燥综合征，已有某一肯定结缔组织病同时有上述①或②,另有③~⑤中的两项阳性，可确诊为继发性干燥综合征。
(2)哥本哈根诊断标准(1976~1977)肯定病例具有口干燥症者及干燥性角膜炎者，并排除另一分类结缔组织病的存在。
①口干燥症至少有两项下列试验异常：未刺激的唾液流率下降；唇腺炎含有1个以上的灶性淋巴细胞浸润；唾液腺同位素造影异常。
②干燥性角膜炎至少有两项下列试验异常：滤纸试验低于正常；泪膜破裂时间低于正常；角膜染色点增多。
(3)董怡建议的诊断标 (1991):
①干燥性角膜炎同哥本哈根标准。
②口干燥症同哥本哈根标准。
③抗ssa抗体阳性或抗ssb抗体阳性或ana>1∶20或rf>1∶20.
有上述3项并除外其他结缔组织病，淋巴瘤，艾滋病，gvh等病者，为确诊；有两项者为可能。
鉴别诊断
要注意与引起腮腺肿胀的疾病鉴别。
1.系统性红斑狼疮：虽然该病与ss的共同之处是两者均为自身免疫性风湿病，抗核抗体，抗rnp抗体，抗ssa抗体和抗ssb抗体阳性，但通过检查抗dsdna抗体，抗sm抗体及临床表现不难鉴别，应注意60%的病人两病重叠。
2.类风湿关节炎：两病的共同特点是均可出现类风湿因子阳性，类风湿关节炎的关节病变是一种侵蚀性关节炎，与ss鉴别较易，但应注意有60%~70%类风湿关节炎病人与ss重叠。
3.肾小管酸中毒：对于不明原因的肾小管酸中毒，应高度警惕ss继发的可能。
4.流行性腮腺炎：多见于儿童，呈流行性，与感染源接触经2~3周潜伏期才发病，病情不反复，症状在1周左右减轻，有时也可伴有关节炎，关节炎也可在数周内减轻。
5.化脓性腮腺炎：多见于成人及糖尿病患者，在机体抵抗力下降时发病，大部分为一侧性，有发热，白细胞增加及局部明显的炎症表现。
6.腮腺恶性肿瘤：单侧性缓慢增大，如侵犯面神经，可引起面神经麻痹。
7.慢性肉芽肿：由结核，结节病，霉菌引起的腮腺慢性肉芽肿，鉴别较困难，有时需依靠病原学及病理检查加以鉴别。

1.改善症状

(1)减轻口干症状，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。

(2)干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼，以减轻眼干症状，并预防角膜损伤。

(3)肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。

2.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗

对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。
对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。

1、眼睛护理：使用人造泪液(5%甲基纤维素)滴眼和改善环境(如使用加湿器)可以缓解眼干症状，减轻角膜损伤和不适，减少感染机会。
2、口腔护理：口干病人应禁烟酒，避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物，如阿托品、山莨菪碱等。唾液腺的残存功能可以用无糖胶母(口香糖)刺激提高其功能。注意口腔卫生和做好口腔护理，餐后一定要用牙签 将食物残渣清除，并勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部，再用5%灭滴灵涂擦，避免使用龙胆紫，以免加重口腔干燥症状。对口腔继发感染者，可采用制霉菌素等治疗常见的含念珠菌感染；对唾液引流不畅发生化脓性腮腺炎者，应及早使用抗生素，避免脓肿形成。
3、皮肤护理：对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等，要少用或不用碱性肥皂，选用中性肥皂。勤换衣裤 、被褥，保持皮肤干燥。有皮损者应根据皮损情况予以清创换药，如遇感染可适当使用抗生素。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛，应注意阴部卫生，可适当使用润滑剂。
4、呼吸道护理：将室内湿度控制在50%-60%,温度保持在18℃-21℃,可以缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症状，并可预防感染。对痰粘稠难以咳出的病人可做雾化吸入。必要时可加入抗生素和糜蛋白酶，以控制感染和促进排痰。
5、心理护理：由于本病病程较长，病人往往情绪低落，因此在做好基础护理的同时做好病人的心理辅导，改 善其忧虑情绪，消除悲观心理和精神负担，以积极态度对待疾玻此外对病人进行健康教育也十分重要，倡导健康的 生活和学习自我护理是提高病人生活质量重要因素之一。

目前干燥综合征的病因尚不完全清楚，但与eb病毒感染有关，与遗传因素有关。积极防治eb病毒感染应对预防干燥综合征发生有积极意义。
1.致残分析
(1)约半数患者合并类风湿关节炎，主要侵犯膝、肘、双手近端指间关节及掌指关节，表现为疼痛无力，影响关节功能。
(2)20%~30%患者出现全身各系统血管炎，神经系统小血管炎可出现神经精神症状，癫痫样发作，偏瘫偏盲，共济失调。
(3)恶性淋巴瘤发病率明显升高，可致死。
2.个人预防
(1)一级预防
避免可能导致疾病的因素，如风暑燥火等；生活规律，劳逸结合；加强身体锻炼，提高免疫力；注意卫生，预防感染。
(2)二级预防
①早期诊断：干燥综合征为系统性疾病，可累及各个器官系统，临床表现多样化，而且起病隐匿，缓慢进展，不易早期诊断，中年女性如出现猖獗齿，反复腮腺肿大，眼睑反复化脓性感染，眼眦有脓性分泌物，非感染性器官损害，原因不明的肾小管酸中毒，慢性胰腺炎，高丙种球蛋白血症，应高度怀疑本病，进行自身抗体检查，眼及口腔有关的检查，有助于早期诊断。
②早期治疗：主要是代替及对症治疗，预防因口眼干燥而引起的继发性病变。