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艾森曼格综合征

艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损动脉导管未闭先天性心脏病,可由原来的左向右分流,由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变,出现右向左分流,皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时,既称为艾森曼格综合征。

先天性心脏病者好发

常见症状:口唇青紫、呼吸困难、心悸、气促
因本症多发生于大型室间隔缺损患儿,故在婴儿期即显症状,常有呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增及反复发生肺炎。年龄渐长,随着肺动脉压力的增高,患儿出现明显活动后呼吸困难,活动受限,并逐渐出现青紫,至青春期青紫明显,伴有杵状指、趾及红细胞增多症动脉导管未闭者由于分布关系,下肢青紫较上肢重。晚期可咯血出现心力衰竭及心律失常。     
体检:心界扩大,心前区膨隆,搏动强烈。室间隔缺损者胸骨左缘第3、4肋间典型的全收缩期响亮杂音减轻或消失,并在胸骨左缘第2、3肋间听到高调舒张期杂音;此杂音系肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全所致。动脉导管未闭所具有的连续性机器样杂音亦消失,或仅有轻度收缩期杂音,也可出现肺动脉相对性关闭不全的杂音。肺动脉瓣区第2心音亢进。

诊断检查:
1.X线检查X线示心影大小不一,早期可正常,而病变晚期通常心影扩大,右心室明显增大。肺动脉主干膨出,肺门血管影增粗,而周围血管影却迅速变细。
2.心电图艾森曼格综合征的检查示电轴极右偏,p波高尖,vl或v4r的r波高大,tv1直立等右心房、右心室扩大肥厚现象。
3.超声心动图示右心房、右心室增大,右心室壁增厚及原发的先天性心脏畸形,并排除可能病变如肺动脉狭窄、二尖瓣瓣上纤维环及二尖瓣狭窄。多普勒可显示分流方向、三尖瓣和肺动脉瓣反流,并以此估计肺动脉压力。
4.心导管检查及心血管造影心导管检查示收缩期时体循环和肺循环压力相仿。除非存在左心结构异常或左心衰竭引起的肺动脉高压,肺毛细血管楔压常正常。由于右向左的分流量大,动脉血氧饱和度常下降。选择性心血管造影可明确原发畸形。艾森曼格综合征的诊断若疑肺静脉梗阻,因存在毛细血管楔压高而左心室舒张末期压力低,行选择性的肺动脉造影十分必要。

需与法洛四联症鉴别。

本综合征一般不宜行手术治疗。治疗主要是针对肺动脉高压引起的心力衰竭和防治肺部感染。
原为动脉导管未闭的病人,如紫绀不太重,可先试行阻断未闭动脉导管,观察肺动脉压,如肺动脉压下降,还可考虑施行未闭动脉导管的切断缝合术。
原为心室间隔缺损的病人,有人主张施行间隔缺损处活瓣手术。
原为心房间隔缺损的病人则不宜手术。

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是痰中带血还是全部鲜血? 你原来什么病 做过什么检查吗?有多久了? 想咨询什么 你是哪个心脏病 你说的是最后发现结果 肺动脉高压 你用了爱万可 嗯 你这个情况 自己在院外治疗的只能用口服药物 你咳血量不大 临床中也就用云南白药了 没到住院用静脉药物的必要性 对呀 说明不是严重 不需要住院 我的建议是继续吃药就行 目前来说只是控制 可以 一个止血一个降肺动脉压 不冲突 没事好好规律治疗不要放弃希望 嗯加油 少盐饮食吧 不剧烈运动 可以 好晚安 好 基本上这样 主要是降肺动脉压保护血管 嗯休息吧
韩宪芳 黄河科技学院附属医院
2019-07-29
你好,请问你有什么不适? 会的 先心病有多久了?呕吐有多久了? 这是你本人还是谁的? 还有什么不适 都这么长时间,建议去医院住院治疗
钟华明 江西中寰医院
2020-01-12
这是心脏外科最常见的一种心脏病,治疗并不难,只要发现了,还没有出现艾森曼格综合征的情况就要赶紧治疗 现在可以微创封堵治疗,创伤很小,恢复也很快,不用太担心,但是一定要及时治疗,如果拖得太久
许振强 山东省立医院
2016-04-29

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