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肺动脉高压

肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20~40岁年龄段,15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括:呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外,心脏听诊可闻p2亢进。如果不及时治疗,患者的肺动脉高压会逐步加重,甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭

无特殊人群

无传染性

1、症状:
包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状,肺动脉高压本身症状是非特异的,轻度肺动脉高压可无症状,随病情发展可有以下表现:
(1)劳力性呼吸困难:由于肺血管顺应性下降,心输出量不能随运动而增加,体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。
(2)乏力:因心输出量下降,组织缺氧的结果。
(3)晕厥:脑组织供血突然减少所致,常见于运动后或突然起立时,也可因大栓子堵塞肺动脉,肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。
(4)心绞痛或胸痛:因右心室肥厚冠状动脉灌流减少,心肌相对供血不足,胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。
(5)咯血:肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。
(6)声音嘶哑:肺动脉扩张压迫喉返神经所致。
2、体征:
当肺动脉压明显升高引起右心房扩大,右心衰竭时可出现以下体征:颈静脉a波明显,肺动脉瓣区搏动增强,右心室抬举性搏动,肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音,三尖瓣区收缩期反流性杂音,右心室性第3,4心音,右心衰竭后可出现颈静脉怒张,肝脏肿大,肝颈静脉回流征阳性,下肢水肿,严重肺动脉高压,心输出量降低者脉搏弱和血压偏低。
肺动脉高压早期临床症状不典型,常被误诊或漏诊,为及早获得诊断必须密切结合临床表现,体征和实验室检查,根据不同情况选用无创伤或有创伤的检查方法,首先肯定有无肺动脉高压,然后确定其严重程度,最后确定是原发性还是继发性。
1、警惕早期自觉症状
疲乏,劳力性呼吸困难及晕厥不能认为是慢性病非特异性表现,它可能就是肺动脉高压患者的最早表现。
2、特殊体征可提示病因
如端坐呼吸,阵发性夜间呼吸困难,肺底湿啰音及胸腔积液,提示肺动脉高压为毛细血管后病变所致,心脏杂音不同可判断风湿性瓣膜病还是先天性心脏病引起;体动脉血管杂音可能是大动脉炎,肺血管杂音提示血流通过的肺血管狭窄,可能在此部位有血栓形成肺动静脉瘘
3、充分选用非创伤性检查
心电图有左房或左室肥厚提示肺动脉高压可能是心源性的,X线胸片显示大的肺静脉血流再分布或kerley’s b线反映肺静脉高压,肺血增多主要发生于左向右分流性心脏病;超声心动图能够准确地诊断某些心脏病变引起的肺动脉高压,肺功能测定能帮助鉴别阻塞性或限制性肺疾病,血气分析可分清是否缺氧性肺动脉高压,放射性核素可显示肺段及其以上的血栓栓塞性肺动脉高压。
4、右心导管检查是最可靠的检查手段,可明确肺动脉高压的严重性,有无可逆性,有助于病因诊断,如肺毛细血管楔压升高,表示毛细血管后肺动脉高压,测定不同部位血氧含量可发现左向右分流,也可通过选择性肺动脉造影,发现血栓,血管畸形,发育不全或狭窄。
5、肺组织活检
用以上排除诊断法仍不能明确病因的肺动脉高压,可能为慢性反复性肺血栓栓塞,肺静脉闭塞疾病和原发性肺动脉高压,肺活组织检查可资鉴别。

1.实验室检查
自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、hiv抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、bnp或nt-probnp.
2.心电图
提示右室超负荷、肥厚和右房扩张。
3.胸片
提示肺动脉高压的征象有:右下肺动脉横径≥15mm,肺动脉段突出≥3mm,中央肺动脉扩张、外周肺血管丢失形成“残根征”,右房、右室扩大,心胸比增大。
4.超声心动图
用于估测肺动脉压力,排除其他病因,如先心病、瓣膜病等,还可评价右心功能、判断预后。
5.肺功能测定
用于明确气道和肺实质病变,重点参考一氧化碳弥散能力。
6.肺通气/灌注扫描
帮助判断有无肺栓塞。
7.高分辨率ct和增强ct
提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息。
8.磁共振成像
能直接评估右室形态、大小和功能,也能无创评估部分右心血流动力学特征。
9.多导睡眠监测
用于排除缺氧性肺动脉高压。
10.心肺运动试验
可评价心功能、气体交换能力,最大氧耗量和eqco2可用于预测预后。
11.6分钟步行距离
评价患者运动耐量的重要方法。
12.右心导管检查和急性血管扩张试验
右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准,可准确获得肺循环及右心系统的血流动力学特征。急性血管扩张试验用于判断患者是否对钙离子阻滞剂治疗有反应。
13.肺动脉造影术
排除肺栓塞、肺动脉肿瘤等。
14.胸腔镜肺活检
不推荐常规进行。

应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别:
1、继发性肺动脉高压:
已引起右心肥大,劳损或右心衰竭者比较容易诊断ph,但病人病情往往危重,已到了疾病的晚期,治疗困难,预后不好,因此,应做到肺动脉高压的早期诊断,寻找肺动脉高压的病因。
先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因,心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病,但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失,肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重,若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性,X线检查也有特征性,同时有助于寻找肺动脉高压的原因,X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的,大的肺静脉血流再分布及kerleys b线反映肺静脉高压,肺血增多主要见于左向右分流型先心病,二尖瓣狭窄,左房增大并可发现瓣膜钙化,超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变,右心导管检查可测定肺动脉高压的程度,估测是否为可逆性,选择性肺动脉造影(包括dsa),以寻找血栓,血管畸形,发育不全或狭窄,对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。
2、原发性肺动脉高压:
凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难,运动中发生昏厥者,应疑及本病,若p2亢强,结合X线,心电图,超声心动图和心导管检查,排除先天性心脏病后即可确诊。

治疗目的是主要是缓解患者的临床症状、增加活动耐量、预防疾病进展、延长患者的生存期。
pah患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗,而应该是一套完整的治疗策略,包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据pah的不同临床类型制订个体化治疗方案;根据pah的功能分类,选择降低pah药物。
不同类型pah治疗原则不尽相同,正确认识引起pah的相关疾病,并针对相关疾病进行积极治疗,是治疗疾病相关性pah的首要措施。例如:结缔组织病相关pah应首先使用激素和免疫抑制剂的治疗;药物或毒物所致pah应首先停止使用药物或接触毒物。对于直接影响肺血管功能或结构的pah,治疗上以纠正或逆转肺血管改变为主;目前国内可供选择的药物包括:前列环素类药物:如万他维;内皮素-1受体拮抗剂:波生坦、安立生坦等;磷酸二酯酶-5抑制剂:如西地那非、他达拉非等。对于严重的pah,可以考虑介入或手术治疗。

1、积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物,避免接触有毒,有害物质。
2、对高龄产妇,有先心病家族史,夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测。

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你有肺动脉高压吗?发给我你的所有超声心动图报告。 我第一次在齐鲁医院做彩超显示肺高压40然后隔了一个月去省力医院做显示35然后隔了半年去省立医院做没有显示呢? 这就是你的肺动脉高压?给你说了,没事。别担心。我在我们医院不但开门诊还做心脏超声,放心吧,没事。 我看过了,没事。如果你不放心,可以任何一个周四上午来齐鲁医院二楼心脏彩超找我看看。 不需要再做什么检查了。没事。 没有 周一或者周四上午来齐鲁医院心内科门诊找我看看吧。 来看看再说吧。 来看看吧。 怎么老问一个已经回答的问题。 。 不要回了,我这里老是显示没结束。
李贵双 山东大学齐鲁医院
2017-10-09
你好,你有什么检查的报告需要我给你看? 报告有么 我觉得你的超声报告基本上是正常的,没有肺动脉高压。 你平时有什么症状吗? 你有没有其他的心脏检查的结果 都没事,不用担心 我看你做过动态心电图问题也不大,我不知道你这个动态心电图是最近做的吗? 你的症状虽然自己说得比较多,但是都不是典型症状。 肺高压方面肯定应该是没有问题的。 我觉得没什么关系 没有 可以
然鋆 中国医学科学院阜外医院
2018-01-14
您好!感谢您的信任! 有点轻度肺动脉高压 比正常值上限略高一点 第一次超声是什么时候做的呢? 这两个都是最近一周内做的吗? 您有什么不舒服? 有没有感冒发烧呢? 方便的话把其他检查化验发给我看看吧 海港医院是公立医院吧? 出现症状有多久了? 一个月之前有没有发烧呢? 心电图检查呢? 甲亢开始治疗了吗?甲状腺超声做了吗? 最近吃什么药了吗? 转氨酶高什么原因呢? 也可能与甲亢有一定关系 目前只能这样了,甲亢改善以后看看心脏情况有没有变化 家里有心脏病家族史吗? 不用客气,早点休息吧! 好的,那就先这样,明天再联系 晚安
韩智奇 解放军总医院(301医院)
2016-10-15