无特殊人群

无传染性

1、症状：
包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状，肺动脉高压本身症状是非特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现：
(1)劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。
(2)乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。
(3)晕厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。
(4)心绞痛或胸痛：因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足，胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。
(5)咯血：肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。
(6)声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。
2、体征：
当肺动脉压明显升高引起右心房扩大，右心衰竭时可出现以下体征：颈静脉a波明显，肺动脉瓣区搏动增强，右心室抬举性搏动，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，三尖瓣区收缩期反流性杂音，右心室性第3,4心音，右心衰竭后可出现颈静脉怒张，肝脏肿大，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，严重肺动脉高压，心输出量降低者脉搏弱和血压偏低。
肺动脉高压早期临床症状不典型，常被误诊或漏诊，为及早获得诊断必须密切结合临床表现，体征和实验室检查，根据不同情况选用无创伤或有创伤的检查方法，首先肯定有无肺动脉高压，然后确定其严重程度，最后确定是原发性还是继发性。
1、警惕早期自觉症状
疲乏，劳力性呼吸困难及晕厥不能认为是慢性病非特异性表现，它可能就是肺动脉高压患者的最早表现。
2、特殊体征可提示病因
如端坐呼吸，阵发性夜间呼吸困难，肺底湿啰音及胸腔积液，提示肺动脉高压为毛细血管后病变所致，心脏杂音不同可判断风湿性瓣膜病还是先天性心脏病引起；体动脉血管杂音可能是大动脉炎，肺血管杂音提示血流通过的肺血管狭窄，可能在此部位有血栓形成或肺动静脉瘘。
3、充分选用非创伤性检查
心电图有左房或左室肥厚提示肺动脉高压可能是心源性的，X线胸片显示大的肺静脉血流再分布或kerley’s b线反映肺静脉高压，肺血增多主要发生于左向右分流性心脏病；超声心动图能够准确地诊断某些心脏病变引起的肺动脉高压，肺功能测定能帮助鉴别阻塞性或限制性肺疾病，血气分析可分清是否缺氧性肺动脉高压，放射性核素可显示肺段及其以上的血栓栓塞性肺动脉高压。
4、右心导管检查是最可靠的检查手段，可明确肺动脉高压的严重性，有无可逆性，有助于病因诊断，如肺毛细血管楔压升高，表示毛细血管后肺动脉高压，测定不同部位血氧含量可发现左向右分流，也可通过选择性肺动脉造影，发现血栓，血管畸形，发育不全或狭窄。
5、肺组织活检
用以上排除诊断法仍不能明确病因的肺动脉高压，可能为慢性反复性肺血栓栓塞，肺静脉闭塞疾病和原发性肺动脉高压，肺活组织检查可资鉴别。

1.实验室检查
自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、hiv抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、bnp或nt-probnp.
2.心电图
提示右室超负荷、肥厚和右房扩张。
3.胸片
提示肺动脉高压的征象有：右下肺动脉横径≥15mm,肺动脉段突出≥3mm,中央肺动脉扩张、外周肺血管丢失形成“残根征”,右房、右室扩大，心胸比增大。
4.超声心动图
用于估测肺动脉压力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，还可评价右心功能、判断预后。
5.肺功能测定
用于明确气道和肺实质病变，重点参考一氧化碳弥散能力。
6.肺通气/灌注扫描
帮助判断有无肺栓塞。
7.高分辨率ct和增强ct
提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息。
8.磁共振成像
能直接评估右室形态、大小和功能，也能无创评估部分右心血流动力学特征。
9.多导睡眠监测
用于排除缺氧性肺动脉高压。
10.心肺运动试验
可评价心功能、气体交换能力，最大氧耗量和eqco2可用于预测预后。
11.6分钟步行距离
评价患者运动耐量的重要方法。
12.右心导管检查和急性血管扩张试验
右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，可准确获得肺循环及右心系统的血流动力学特征。急性血管扩张试验用于判断患者是否对钙离子阻滞剂治疗有反应。
13.肺动脉造影术
排除肺栓塞、肺动脉肿瘤等。
14.胸腔镜肺活检
不推荐常规进行。

应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别：
1、继发性肺动脉高压：
已引起右心肥大，劳损或右心衰竭者比较容易诊断ph,但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好，因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。
先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因，心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失，肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重，若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性，X线检查也有特征性，同时有助于寻找肺动脉高压的原因，X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及kerleys b线反映肺静脉高压，肺血增多主要见于左向右分流型先心病，二尖瓣狭窄，左房增大并可发现瓣膜钙化，超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变，右心导管检查可测定肺动脉高压的程度，估测是否为可逆性，选择性肺动脉造影(包括dsa),以寻找血栓，血管畸形，发育不全或狭窄，对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。
2、原发性肺动脉高压：
凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病，若p2亢强，结合X线，心电图，超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。

治疗目的是主要是缓解患者的临床症状、增加活动耐量、预防疾病进展、延长患者的生存期。pah患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据pah的不同临床类型制订个体化治疗方案；根据pah的功能分类，选择降低pah药物。

不同类型pah治疗原则不尽相同，正确认识引起pah的相关疾病，并针对相关疾病进行积极治疗，是治疗疾病相关性pah的首要措施。例如：结缔组织病相关pah应首先使用激素和免疫抑制剂的治疗；药物或毒物所致pah应首先停止使用药物或接触毒物。对于直接影响肺血管功能或结构的pah,治疗上以纠正或逆转肺血管改变为主；目前国内可供选择的药物包括：前列环素类药物：如万他维；内皮素-1受体拮抗剂：波生坦、安立生坦等；磷酸二酯酶-5抑制剂：如西地那非、他达拉非等。对于严重的pah,可以考虑介入或手术治疗。

1、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒，有害物质。
2、对高龄产妇，有先心病家族史，夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

继发性肺动脉高压多与先心病有关，原发性肺动脉高压目前病因尚不明确，先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。
1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟，酗酒等。
2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病，红斑狼疮，贫血等。