无特殊人群

无传染性

肺动脉高压患者在疾病初期可能感觉不到任何不适，或症状轻微。然而，随着疾病的进展和加重，可能会出现一系列症状。肺动脉高压有哪些症状？
气短：起初多在运动时有气短，逐渐发展为在休息状态下也有气短症状。
容易感到疲倦、虚弱或晕眩
出现脚踝、足部、下肢和腹部肿胀（水肿）
胸痛
嘴唇和皮肤发紫
心悸
患者的心功能分级根据患者的病情严重程度，可将其心功能分为以下 4 个等级：

I 级：患者的日常活动不受限，也没有明显的气短、乏力、胸痛等症状。
II 级：患者的体力活动轻度受限，休息时没有不适感，但日常活动后会出现气短、乏力、胸痛甚至晕厥。
III 级：患者的体力活动明显受限，休息时没有不适感，但低于日常活动量就会出现气短、乏力、胸痛甚至晕厥。
IV 级：患者不能进行任何体力活动，有右心衰的体征，休息时也有气短、乏力，任何体力活动都会加重症状。

等级越高，表明患者的病情越严重，预后（根据经验预测的疾病发展情况）也越差。肺动脉高压有哪些危害？肺动脉高压如果控制不好，可导致多种并发症，包括：

右心扩大和右心衰
肺血栓形成：肺动脉高压患者更容易在肺部的小动脉中形成血栓，血栓在已经狭窄和阻塞的血管中形成并随血液流动是非常危险的，可出现肺血栓栓塞症。
心律失常：会引发心悸、眩晕或昏厥，甚至有致命危险。
出血：肺动脉高压会导致肺部出血和咯血，严重时可致命。

1.实验室检查
自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、HIV抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、BNP或NT-proBNP。
2.心电图
提示右室超负荷、肥厚和右房扩张。
3.胸片
提示肺动脉高压的征象有：右下肺动脉横径≥15mm，肺动脉段突出≥3mm，中央肺动脉扩张、外周肺血管丢失形成“残根征”，右房、右室扩大，心胸比增大。
4.超声心动图
用于估测肺动脉压力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，还可评价右心功能、判断预后。
5.肺功能测定
用于明确气道和肺实质病变，重点参考一氧化碳弥散能力。
6.肺通气/灌注扫描
帮助判断有无肺栓塞。
7.高分辨率CT和增强CT
提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息。
8.磁共振成像
能直接评估右室形态、大小和功能，也能无创评估部分右心血流动力学特征。
9.多导睡眠监测
用于排除缺氧性肺动脉高压。
10.心肺运动试验
可评价心功能、气体交换能力，最大氧耗量和EqCO2可用于预测预后。
11.6分钟步行距离
评价患者运动耐量的重要方法。
12.右心导管检查和急性血管扩张试验
右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，可准确获得肺循环及右心系统的血流动力学特征。急性血管扩张试验用于判断患者是否对钙离子阻滞剂治疗有反应。
13.肺动脉造影术
排除肺栓塞、肺动脉肿瘤等。
14.胸腔镜肺活检
不推荐常规进行。

得了肺动脉高压应该做哪些检查？

心脏超声。

右心导管检查。

胸部 X 线：了解肺动脉增宽程度、肺的大致情况等。

心电图：间接了解有无右心房、右心室增大，有无心律失常等。

血常规：了解有无继发性红细胞增多等。

肺功能检查：对肺部呼吸功能进行评估。

睡眠呼吸监测及肺动脉造影等。

心脏超声为什么可计算肺动脉压力？
心脏超声是一种无创检查手段，临床上重点怀疑肺动脉高压的病人可通过心脏超声进行筛查。心脏超声是根据超声所见心脏各瓣膜血液的返流速度估算出的结果，与有创手段相比，准确性稍差，但安全及经济性佳。
进行心脏超声检查对肺动脉高压患者还有哪些重要价值？
心脏超声除能够估算肺动脉压力外，还能够有效了解患者右心室是否存在肥厚、扩大；了解是否有引起肺动脉高压的基础疾病，如各种类型的先心病；了解是否存在肺动脉扩张等。
什么是肺动脉高压的右心导管检查？
右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准。这是一种有创检查技术，我们可以把右心导管检查理解为一种简单的手术。从我们腿上的股静脉插入一根可测压力的导管进入下腔静脉——右心房——右心室——肺动脉，然后监测肺动脉压力，这是一种最直接有效的手段。
肺动脉高压进行右心导管检查时，需要麻醉吗？
对于成年人来说，通常局部麻醉就可以。但由于儿童不能很好配合检查的进行，需要进行全身麻醉，这就需要患儿清晨禁食水，避免麻醉后出现呕吐导致吸入性肺炎等并发症。
什么情况下需要进行睡眠呼吸监测？
如果患者夜间打鼾严重，甚至有呼吸暂停，这时出现的肺动脉高压重点怀疑与此有关，可进行睡眠呼吸监测，详细记录夜间血压、心率变化及检测呼吸暂停次数、时长，诊断睡眠呼吸暂停综合征，并进一步查找原因，对病情判断及治疗均可提供有效帮助。
什么情况下需要进行肺动脉造影检查？
如果患者急性起病，并表现为胸痛、呼吸困难、咯血，既往有下肢静脉曲张，则重点怀疑肺动脉血栓形成，进行肺动脉造影可立即明确病因，进行有效治疗可迅速缓解病情进展。
为什么识别高危人群是预防肺动脉高压的重中之重？
因肺动脉高压一旦出现临床症状通常很难逆转，所以正确识别高危人群，积极进行防治，定期进行心脏超声检查至关重要。下列人群是肺动脉高压的高危人群：

患有慢性肺部疾病的人群；

各种类型的先天性心脏病人群；

服用减肥药或食欲抑制剂人群；

家族中有发生特发性肺动脉高压的人群；

患有类风湿、系统性红斑狼疮等结缔组织疾病人群。

哪些肺动脉高压患者的预期寿命短于 1 年？

进行右心导管检查发现右心房压力大于 20 mmHg；

进行右心导管检查发现平均肺动脉压大于 85 mmHg；

已经有明显右心衰竭表现的患者；
按 WHO 分级心功能为 III-IV 级的患者。

肺动脉高压不能被治愈，但是通过治疗可以改善症状，并且延缓肺动脉高压的疾病进展。不同类型和严重程度的肺动脉高压治疗方式也不同，常用治疗方式包括药物治疗、介入及手术治疗。由于肺动脉高压的治疗药物之间可能会有相互作用，故不恰当的用药会增加毒副作用的风险，甚至可能危及生命。因此在治疗期间应当严格遵循医嘱使用药物，注意用药安全，在没有征得医生同意之前不能擅自停药或更换药物。如何治疗肺动脉高压？肺动脉高压的治疗方案取决于肺动脉高压的类型和严重程度。对于因其他疾病而引起的肺动脉高压，应正确判断相关疾病并进行对因治疗。多种药物可以用来改善肺动脉高压的症状，尽管其作用机制不完全相同，但都能减轻心脏负荷。恰当的联合用药可以增强疗效，减少毒副作用。一般认为，对于病情严重的肺动脉高压患者，如果单独使用一种药物不能改善病情，甚至病情持续恶化或出现严重副作用时，可以考虑联合用药。另外，对于某些病情严重者还可以考虑介入及手术治疗。介入及手术治疗应当在有经验的医疗中心实施，以降低手术风险。肺动脉高压有哪些治疗药物？肺动脉高压常用的治疗药物如下：

血管扩张药：顾名思义，血管扩张药可以松弛血管平滑肌，扩张血管，降低血管压力。这类药物通常为前列环素类 (prostanoids) 药物，包括伊前列醇 (epoprostenol)、吸入性伊洛前列素 (iloprost)、曲罗尼尔 (treprostinil) 等。
内皮素受体拮抗剂：这类药物可以对抗内皮素的缩血管作用，从而降低血管压力。但这类药物不能用于妊娠期患者，并且在使用过程中需要每月监测肝功能。常用药物有波生坦 (bosentan)、安倍生坦 (ambrisentan) 等。
钙通道阻滞剂：钙通道阻滞剂可以扩张肺动脉，降低肺血管阻力。常用药物有氨氯地平 (amlodipine)、地尔硫䓬 (diltiazem)和长效硝苯地平(nifedipine) 等。
一氧化氮（NO）和L-精氨酸：吸入NO、口服或注射L-精氨酸（促进体内NO合成）可以选择性扩张肺血管，降低肺动脉高压。但目前还没有充分的证据证明NO的长期应用价值。
抗凝药：由于肺动脉高压患者容易有血栓形成，故医生可能会处方抗凝血药，例如华法林 (warfarin) 等以预防肺部小动脉内血栓的形成。但抗凝药会阻止血液的正常凝固，因此，使用时需要注意出血的风险。另外，有很多药物会与华法林发生相互作用，因此，患者在就诊时需要告知医生正在服用的所有药物。
利尿剂：可以消除体内多余的水分，减轻心脏的负担，改善症状。
地高辛 (digoxin)：具有强心作用，使心脏搏动更强劲。对于有快速心律失常者，还可以帮助控制心率。
氧疗：低血氧饱和度会加重肺循环压力，因此吸氧也是一种治疗肺动脉高压的措施，尤其是在高海拔地区，或者患者患有睡眠呼吸暂停时。
磷酸二酯酶抑制剂-5：西地那非 （sildenafil）可以降低肺动脉压力，但对血流动力学会有一些影响。对于经其他药物治疗无效的患者可以考虑使用西地那非。

此外，对于某些肺动脉高压患者，医生可能还会建议他们接受肺康复治疗。康复科医生指导患者在日常生活中如何尽可能节省氧耗的方法，以及如何更好地恢复和维持体力等。肺动脉高压有哪些手术治疗方案？
房间隔球囊造口术：对于药物治疗无法控制的肺动脉高压患者，该项手术是一种备选方案。医生通过手术在左、右心房间隔上构建一个房间隔缺损，从而让血液直接经过该缺损由右心房流入左心房，减少了流向处于高压高阻力状态的肺动脉，从而缓解右心房和右心室压力，减轻右心衰。


肺移植和心肺移植：某些特殊病例，如特发性肺动脉高压患者，可以选择进行肺移植和心肺移植。需要注意的是，任何器官的移植手术，都有可能出现移植后排异反应。因此在肺移植或心肺移植术后，患者必须服用免疫抑制药以减少排异反应。

1、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒，有害物质。
2、对高龄产妇，有先心病家族史，夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

经常进行体育锻炼，增强身体免疫力。
保持良好的生活习惯，规律作息、节制饮食、不吸烟。
对高危人群，如患有先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、慢性肺栓塞、HIV 感染等患者，或有肺动脉高压家族史的患者，应注意监测，积极控制和治疗原发病，以期尽早发现肺动脉高压的发生。