患者可能无症状，也可能表现为乏力、瘙痒等症状。其他临床表现多见黄疸、胆汁淤积性肝酶异常、抗线粒体抗体（AMA）阳性，以及肝硬化的症状和体征。
原发性胆汁性胆管炎的常见症状有哪些？
无症状类型包括：

无症状肝功能正常；
无症状肝功能异常。

无症状患者相当一部分（60%）在诊断时已经形成肝纤维化，80% 的患者在随访的第一个 5 年会出现 PBC 的症状和体征。
有症状类型常有如下表现：

感觉非常疲倦：在白天常感到困倦，即使夜间睡了觉也仍然如此。
发痒：夜间、穿紧身或刺痒的衣服、或者炎热天气等因素均可加重瘙痒症状。
皮肤改变：包括皮肤干燥、荨麻疹（发生于皮肤搔抓或摩擦处的红色、肿胀区域）、皮肤上的深色斑片、皮肤和眼白变黄（“黄疸”）。
关节疼痛。
眼干和口干。
右上腹痛。
非刻意的体重减轻。
记忆和思维障碍。
肝硬化失代偿期表现：腹水、静脉曲张出血等。

原发性胆汁性胆管炎可能会引起哪些并发症？

骨质疏松。
脂溶性维生素缺乏：维生素 A 缺乏会引起夜盲，维生素E缺乏会引起神经系统异常等。
高胆固醇血症：胆固醇沉积出现黄瘤、黄斑瘤。
脂肪泻。
晚期进展性肝病表现：腹水、静脉曲张出血、肝性脑病等。
其他自身免疫性疾病：干燥综合征、硬皮病、CREST 综合征、类风湿关节炎、皮肌炎、混合型结缔组织病、肾小管酸中毒、Graves 病、不明原因肺纤维化、炎症性肠病、胆石症等。
肝细胞癌：有肝硬化的 PBC 患者发生肝细胞癌的风险会增加。

1. 超声可作为一线非侵入性影像诊断方法，区分肝内、外胆汁淤积。2. 所有病因不明的胆汁淤积症患者，通过免疫荧光筛查抗线粒体抗体和原发性胆汁性胆管炎特异性抗核抗体（ANA）。3. 磁共振胰胆管造影（MRCP）检查，超声内镜（EUS）可替代磁共振胰胆管造影评估远端胆道疾病。4. 血清学筛查和进一步影像学检查后仍病因不明的肝内胆汁淤积患者，可进行肝活检。5. 必要时对患者进行遗传性胆汁淤积综合征的基因检测。

原发性胆汁性胆管炎如何诊断？
对于碱性磷酸酶升高且没有肝外胆道梗阻的患者，以及对于出现不明原因的瘙痒、乏力、黄疸或不明原因体重减轻伴右上腹不适的女性，应考虑原发性胆汁性胆管炎。如果患者有提示相关疾病的体征和症状，则更可能存在原发性胆汁性胆管炎。

症状：黄疸，皮肤瘙痒，右上腹胀；

血液生化指标：肝功能检查表现为碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶显著升高，血清胆红素随疾病进展进行性上升，高胆固醇血症常见，而氨基转移酶进轻度升高且一般不会升高到正常上限的 5 倍以上。

血清免疫学指标：病人血清中可能发现自身抗体异常增多，包括抗线粒体抗体（AMA）、抗核孔复合体抗体、抗核抗体、抗血小板抗体、抗甲状腺抗体、抗着丝粒抗体、淋巴细胞毒抗体等等。其中尤以 AMA、抗核孔复合物抗体与 PBC 最相关。

肝活检：肝活检有确诊意义。相关意义、风险详见词条《肝穿刺活检》。

如果没有肝外胆道梗阻、没有累及肝脏的共存疾病且至少存在 2 项下列标准，可诊断原发性胆汁性胆管炎：

碱性磷酸酶 ≥ 正常上限的 1.5 倍；

抗线粒体抗体AMA滴度 ≥ 1:40；

有 PBC 的组织学证据(非化脓性破坏性胆管炎和小叶间胆管破坏)。

原发性胆汁性胆管炎所致的肝硬化与肝炎后肝硬化有何不同？
二者病因不同，因此在疾病表现、转归方面多有不同。

PBC 病人血清中存在大量自身抗体，而乙型肝炎后肝硬化病人血清中可见 HBV 病毒相关性抗体。

PBC 病人血液肝功能指标中转氨酶大多正常或仅轻度升高（不超过正常上限 5 倍），而乙肝后肝硬化的病人在肝炎活动期时转氨酶可高出正常值上限数十倍，但在经过有效的抗病毒治疗后，转氨酶水平可恢复至正常水平。

PBC 是否会诱发恶性肿瘤尚有争议。乙型肝炎后肝硬化病人是肝细胞癌、胆管细胞癌高发人群，务必定期筛查。

PBC 为进行性疾病，病情最终不可逆转而难以治疗，推荐熊去氧胆酸（UDCA）治疗。治疗目标：治疗慢性胆汁淤积引起的症状及并发症；抑制基础致病性过程（肝小叶内小肝胆管的破坏）。
药物治疗
需要注意治疗上应避免肝毒性，避免肝脏收到其他原因的叠加损害。对于肝硬化的患者，可能需要鞥药物剂量并治疗相关并发症。

熊去氧胆酸（UDCA）：唯一被广泛推荐和接受的治疗。
免疫抑制剂：如皮质激素、硫唑嘌呤、环孢素 A、甲氨蝶呤等。
降血脂药物：如贝特类药物（非诺贝特、苯扎贝特等）、他汀类药物等。
治疗瘙痒：如考来烯胺。
治疗代谢性骨病：如口服钙剂、维生素 D。

手术治疗

肝移植：是为末期 PBC 患者唯一有效的治疗方法。

疾病发展和转归
预后差异大，PBC 患者使用 UDCA 治疗可改善结局。与预后较差相关的因素包括：诊断时存在的症状、碱性磷酸酶和胆红素水平升高、组织学分期为晚期、存在 ANA、吸烟和某些遗传多态性等。

该病无特殊预防措施，主要是针对肝损害而进行的预防。包括禁烟酒，避免肝毒性药物及食物，日常生活规律，保持运动的习惯及良好心态等。