无特发人群

无传染性

皮肌炎有哪些症状？

皮肌炎起病较为缓慢，通常在数周至数月内病情逐渐进展，典型症状为对称性的四肢肌肉无力，以及各种皮肤病变。


皮肤病变——通常是皮肌炎的首发症状。


眶周水肿性紫红色斑，眼睑、关节、肘部、膝盖等部位的 Gottron 丘疹和 Gottron 征；
皮疹可伴有不同程度的瘙痒；
还可能出现皮肤过度角化、皮肤溃疡、皮肤钙沉着等。


肌肉症状——渐进性、对称性的肌肉无力。

累及肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群和咽喉部肌群，出现相应症状如举手、下蹲、上台阶、抬头、呼吸困难及声音嘶哑；
四肢肌肉无力、疼痛、压痛；
随着病程进展，还会发生肌肉萎缩。


其他症状：

厌食、体重下降；
乏力，发烧；
咳嗽，气促。


皮肌炎还可能出现哪些其他并发症？

皮肌炎除了皮肤和肌肉症状之外，还可能造成其他系统的损伤：


肺部损伤：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎；表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀；
消化道损伤：主要表现为吞咽困难，并可能导致患者误吸，形成吸入型肺炎；
心血管损伤：通常症状较轻微，主要是心律失常；
肾脏损伤：少数患者可发生蛋白尿、血尿或肾衰竭。


皮肌炎亦可伴发其他类型的自身免疫性疾病：

系统性红斑狼疮；
类风湿关节炎；
系统性硬化病；
干燥综合征。


皮肌炎患者的肿瘤风险也有显著上升：

年龄越大，出现肿瘤的风险越高；
常见鼻咽癌、宫颈癌、肺癌、胰腺癌、乳腺癌、卵巢癌和胃肠道癌。

1.常规化验
可见白细胞数正常或降低，2/3可有血沉增快。血IgG, IgA, IgM、免疫复合物以及a2和Y球蛋白可增高。补体C3，C4可减少。
2.尿肌酸测定
在肌酶谱尚未增高之前，尿肌酸排量即可增加，但这种改变在各种肌肉病变中均可出现，对本病无特异性。
3.肌红蛋白的测定
肌红蛋白只存在于心肌和横纹肌中。大部分肌炎患者均有血清肌红蛋白升高，且其波动与病情平行，有时其改变出现在CK改变之前，但特异性较差。
4.自身抗体检查
大部分患者的血清中可检出自身抗体，这些抗体可分为：①只在炎性肌病中出现的肌炎特异性自身抗体(myositis-specificautoantibodies) ；②常出现在炎性肌病中但对肌炎无特异性的自身抗体；③在肌炎和其他疾病重叠的综合征中出现的自身抗体。如伴发SLE者可检出抗rRNP及抗Sm抗体，伴发系统性硬化症者可检出抗Scl-70抗体，伴发干燥综合征者可检出抗SSA和抗SSB抗体。此外还可检出抗肌红蛋白抗体、类风湿因子、抗肌球蛋白抗体、抗肌钙蛋白、原肌球蛋白抗体等非特异性抗体。
5.肌酶谱检查
在疾病过程中，血清中肌肉来源的酶可增高，其敏感性由高到低依次为肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)等。
碳酸酐酶U1是惟一存在于骨骼肌中的同工酶，在多发性肌炎及其他骨骼肌病变中均增高，对肌肉病变的诊断较有价值。
6.肌电图检查
肌电图检查是以针电极插人到骨骼肌，在细胞外记录、放大、并通过示波器显示肌纤维的电活动。典型的改变包括三联征：①插入电位活动增强、纤颤电位和正锐波；②自发奇异高频放电；③低波幅、短时限，多相运动单位电位。
7.组织病理检查
最好选择股四头肌、三角肌等近端肌肉。
（1）肌炎的主要病理变化  是肌细胞受损、坏死和炎症，以及由此而继发的肌细胞萎缩、再生、肥大，肌肉组织被纤维化和脂肪所代替。90%的肌炎患者可有肌活检异常，表现为肌纤维受损，甚至坏死，同时有不同程度的再生现象，肌纤维粗细不一。
（2）皮肤病理改变  通常无显著特异性，主要表现有：表皮轻度棘层增厚或萎缩，基底细胞液化变性。真皮浅层水肿，散在或灶状淋巴细胞(大部分为CD4 +T细胞)、浆细胞和组织细胞浸润。真表皮交界部和真皮浅层血管周围有PAS染色阳性的纤维蛋白样物质沉着，真皮有时可见灶状粘蛋白堆积，阿新蓝染色阳性。皮下脂肪在早期表现为灶性脂膜炎，伴脂肪细胞黏液样变性，晚期则为广泛的钙化。Gottron病变的病理特征是在上述病理变化的基础上伴有角化过度，棘层增厚。

如何判断肌力是否正常？
肌无力程度的判断：

0 级：完全瘫痪，即完全不能收缩和产生动作；

1 级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；

2 级：肢体能做平面移动，但不能抬起；

3 级：肢体能抬离床面（抗地心吸引力）；

4 级：能抗阻力；

5 级：正常肌力。

怀疑是皮肌炎的患者需要做哪些检查？
常规检查项目包括：血常规、血沉、C 反应蛋白、肌红蛋白、补体 C3/C4；特殊检查项目有肌酶、肌电图、肌肉活检、自身抗体。
肌酶主要有哪些？
肌酶主要包括肌酸磷酸激酶（CK）、醛缩酶、谷丙转氨酶 (ALT)、谷草转氨酶 (AST)、乳酸脱氢酶（LDH），其中 CK 对皮肌炎最为敏感，升高程度与肌肉损伤程度平行。
皮肌炎一定需要肌肉活检吗？
肌肉活检是皮肌炎确诊的重要标准之一，在高度怀疑是皮肌炎但仍未满足诊断标准时，则需进一步做肌肉活检，以明确诊断。
皮肌炎如何诊断？
现临床仍多采用 1975 年 Bohan 等的标准：

对称性肌无力，肌痛；

肌酶增高；

皮疹，向阳疹表现为上眼睑紫红色水肿性红斑，Gottron 征是在肌肉及远端指关节表面的紫红色角化、萎缩性红斑，远端关节伸侧红斑及在肘及膝关节处的高出皮面的红斑；

肌电图呈肌源性损害；

肌活检阳性，肌纤维大小不等，可见肌纤维变性、坏死和再生，间质血管增生，炎症细胞浸润。

当临床上符合第 3 条及其他 4 条中任意 3 条即可诊断为皮肌炎。
皮肌炎什么情况算是缓解，可以考虑停药？
皮肌炎患者病情是否缓解主要从临床表现、肌力测定和实验室指标三方面来评定。患者无明显不是的症状，肌力测定也已恢复正常肌力，实验室指标如：肌酶、血沉、CRP 也正常，则一般可认为病情缓解，能否停药仍需专科医生对患者进行综合评估后决定。此外，即使停药后，仍需于专科门诊定期随访。
皮肌炎与多发性肌炎的区别是什么？
两者均属于特发性炎性疾病。皮肌炎表现为四肢近端肌群、肩胛肌群、颈部和咽喉部肌群等受累的炎症性肌病及特征性皮损，没有皮损表现的则为多发性肌炎。
皮肌炎并发肺间质性病变如何早期发现？
约 30% 的皮肌炎患者会合并肺间质改变。间质性病变急性期可有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿哕音等临床表现，x 线检查可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影，晚期可见蜂窝状或轮状阴影，表现为弥漫性肺纤维化。部分患者为慢性过程，临床表现隐匿，缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。故为早期发现间质性病变，皮肌炎患者不论是否有呼吸道症状，均需常规行胸部 X 线检查。
肌肉无力一定是皮肌炎吗？
有多种疾病可引起肌肉无力，如感染相关性肌病、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病以及肌营养不良症等。在诊断皮肌炎时，需排除以上因素，根据皮肌炎诊断标准进行诊断。

皮肌炎无特效治疗药物，早诊断、早治疗，有利于缓解病情进展。皮肌炎患者呈现多样化的临床特征，医生通常会根据具体病情，制定个体化的用药方案。
如何治疗皮肌炎？

常规药物治疗

糖皮质激素：常规治疗的一线用药，可快速缓解病情。但由于存在较为严重的毒副作用，通常医生不会长期、大剂量用药。待病情稳定后，会逐渐减少用药量，直至停药，换用其他药物方案。
免疫抑制剂：最常用的二线药物是甲氨蝶呤(methotrexate)，其他还包括硫唑嘌呤(azathioprine)，环磷酰胺(cyclophosphamide)。医生可能会与糖皮质激素联合用药，以降低其用药剂量，减少毒副作用风险。
抗疟药：医生一般会选择此类药物来治疗皮疹，如羟氯喹(hydroxychloroquine)。
生物制剂：利妥昔单抗(Rituximab)，如果传统药物效果不佳，可尝试生物制剂。


难治性或复发性患者

医生一般会采用免疫抑制剂联合方案治疗。
也可能考虑静脉注射免疫球蛋白。


局部手术治疗

去除钙沉着，缓解疼痛。


发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者，一般预后不佳。肺动脉高压和肠吸收不良，是局限性硬皮病患者常见的死亡原因。

1、尽量避免日光直接照射(主要时紫外线),外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。
2、尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物。
3、忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等).
4、少食油腻性食物；勿饱食。
5、禁吸烟饮酒。
6、不用化妆品、染发剂。
7、避免接触农药及某些装饰材料。
8、育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流，生育应在医师提导下。
9、保证充足睡眠，劳逸结合。保持心情舒畅，适度运动。
10、院外应定期随诊复查。等等，非常有助于病情康复和预防复发。加重，肢体畸形，防止心衰或呼吸衰竭严重症状出现，使疾病最终获得缓解。

皮肌炎病情复杂，具体机制尚不明确，目前无法实现有效预防。