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硬皮病有哪些症状？

硬皮病根据临床症状和病变范围有两种主要类型：局限性硬皮病和系统性硬化症。
局限性硬皮病的病变部位仅限于皮肤，部分皮肤逐渐增厚，形成硬化斑块，对内脏无影响。临床常见症状主要可分为：

点滴状硬斑病——

黄豆至五分硬币大小白色或象牙色集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷；
多发生于上胸、颈、肩、臀或股部；
通常伴有瘙痒；
病变皮肤由于紧绷而发亮，表面汗毛消失；
可能无需治疗，几年后可自行缓解。


线状硬斑病——

皮肤变硬呈线状或带状分布；
常见于面部、头皮、腿部或手臂；
部分患儿会影响骨骼和肌肉，造成畸形；
可能会对患儿的生长造成永久性的伤害，也可能几年后自行缓解。


局灶性硬皮病一般不会进展为系统性硬化症。


系统性硬化症可能影响皮肤、血管以及内脏器官，根据病变累积的区域，可分为肢端系统性硬化症和弥漫性系统性硬化症。

肢端系统性硬化症临床常见症状主要包括：

初始表现为雷诺现象：手指和脚趾苍白、发绀；
症状多集中在皮肤，例如双手、双脚、四肢和面部的皮肤增厚；
皮肤表面出现红斑、皮下出现硬块；
消化道症状：胃灼热和吞咽困难；
呼吸困难。


肢端系统性硬化症随着时间的推移，症状将会逐渐蔓延、恶化。但严重程度通常低于弥漫性系统性硬化症，并且通过积极治疗可以有效控制病情。

弥漫性系统性硬化症临床常见症状主要包括：

累及多处内脏器官，例如消化系统、心脏、肺部、肾脏；
皮肤病变遍及全身；
关节疼痛和僵硬；
体重降低，虚弱乏力。


弥漫性系统硬化症的症状在开始几个月至几年内可迅速恶化，病情的范围和程度达到高峰后，会逐渐稳定，皮肤病变也可能逐渐缓解。
硬皮病会引起哪些并发症？
硬皮病患者的并发症取决于病变累及的范围和病情的严重程度，多见于弥漫性系统性硬化症：

指尖溃疡：可能造成永久性的损伤，甚至发生坏疽，需要截肢。
肺纤维化：肺部形成瘢痕可导致肺功能降低，呼吸能力下降，运动耐受性降低。可能导致肺动脉高压和间质性肺病。
消化系统症状：胃烧灼感，吞咽困难，腹痛。便秘与腹泻交替出现。
肾脏病变：导致高血压、蛋白尿；并可能由于血压突然升高和快速肾衰竭而发生肾危象。
心脏病变：心脏出现瘢痕会增加心律失常和充血性心力衰竭的风险，并可能引起心包炎。
口腔病变：由于脸部皮肤紧缩，导致张口受到限制。唾液量也会减少。牙龈和牙槽萎缩，牙齿脱落。
性功能障碍：男性常有勃起功能障碍；女性阴道口收缩，性交困难和疼痛。

硬皮病的辅助检查主要有实验室检查与影像学检查。
1.血红蛋白可减低，蛋白尿提示肾损伤。血沉增快，血清球蛋白增高，类风湿因子可呈低滴度阳性。
2.约90%的硬皮病患者ana阳性，多为斑点型或核仁型，抗着丝点抗体多为阳性。抗scl-70抗体为ssc特异性抗体，但阳性率低(20%~30%阳性).抗ds-dna抗体极罕见。
3.双手X线可有不规则的骨侵蚀，关节间隙变窄，少数硬皮病病人有末节指骨吸收，常伴有软组织萎缩和皮下钙质沉着，偶尔有中节指骨的完全溶解。
4.食管钡餐检查早期即可发现食管下端1/2或2/3轻度扩张，蠕动减弱。胸部X线检查早期示下肺纹理增厚，典型者下2/3肺野有大量线形和/或细小结节或线形结节样网状阴影，严重时呈“蜂窝肺”.

(一)局限性硬皮病需与下列诸病鉴别：

1.斑萎缩 早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。

2.萎缩性硬化性苔藓 皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。

(二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别：

1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。

2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原(ena)和rnp的抗体均可呈高滴度阳性反应。

3.化学物、毒物所致硬皮病样综合征 接触聚氯乙烯、苯等化学物，以及食用毒性油或某些药物和接受硅胶乳房隆起术的人可以出现硬皮以及硬皮病的某些其他症状。但这些人临床无典型的硬皮病表现，血清中无特异的自身抗体，停止接触，症状可渐消失，易与硬皮病鉴别。

硬皮病尚无目前特效疗法，但通过对症治疗可以充分缓解症状，防止病情继续恶化。长期目标是监测和管理并发症，尽可能维持总体健康状态，改善患者生活质量，延长生存时间。
如何治疗硬皮病？

医生通常会根据患者的具体病情，对症治疗，充分缓解症状，防止病情继续恶化，常用药物如下：

糖皮质激素：缓解关节和肌肉症状，需在医生指导下减量或停药，否则可造成严重的副作用或病情复发。
血管扩张剂：降压扩血管药物，可有助于防止肺部和肾脏的并发症，并可用于治疗雷诺现象（手指和脚趾苍白、发绀）。
免疫抑制剂：抑制免疫系统活性的药物，减轻病情严重程度，延缓症状进展。
质子泵抑制剂和组胺 H2 受体拮抗剂：治疗胃食管反流和吞咽困难，可能需要长期用药。
抗生素软膏：患处皮肤应保持清洁，必要时涂搽抗生素软膏，防止感染和溃疡。
非处方止痛药：缓解疼痛，如果无效可要求医生处方更为强效的止痛药。


部分重症患者可能不得不进行手术治疗：

截肢：如果手指溃疡非常严重，引起坏疽，可能需要截肢。
肺移植：肺动脉高压患者可能需要接受肺移植。


局限性硬皮病的患者常可以恢复，某种程度上即使变硬的皮肤，后期也可以松软甚至正常，而色素沉着的区域会持续存在。
系统性硬化症几乎不会恢复，内脏（心脏、肾脏、呼吸系统）受累情况因人而异，而且是决定长期预后的主要因素。在部分患者中，该类型的硬皮病可以长期保持稳定。从而使生活质量得以提高。

硬皮病的病情复杂，具体机制尚不明确，目前尚无法实现有效预防。