据BBC报道，著名的理论物理学家史蒂芬•霍金（Stephen Hawking）于3月14日去世，享年76岁。

他在21岁那年，被诊断患有肌肉萎缩性侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，也称为Lou Gehrig病，简称 ALS），推测只有2年寿命，但他却与病魔对抗了55年，即使只剩面部的一小块肌肉能动，仍然在坚持研究和写作。

这位现今世界上最为著名的理论物理学家把黑洞和量子力学的知识普及给大众，然而他大部分时间都被ALS困在轮椅上，就像我们看到的一样，他的形象与身后的轮椅总是捆绑在一起——从1985年开始，他就不得不通过他那带有标志性的计算机系统（用脸颊肌肉操作）进行讲话，并且被24小时监护。

但他的疾病并没有减慢他的研究速度，从1979年至2009年，霍金一直是剑桥大学的卢卡斯数学教授，生前在担任剑桥大学理论宇宙学中心研究主任。

霍金在剑桥

就像他的学术成就一样，霍金的病似乎也是独一无二的。大多数ALS患者是在50岁后被诊断出来的，并且在诊断后5年内死亡。而霍金的病是在21岁时被诊断出来的，医生当时预计他不会活过25岁生日。

为什么许多其他人在诊断出ALS后很快死亡，而霍金能坚持55年？宾夕法尼亚大学ALS中心的神经病学副教授和医学主任Leo McCluskey为我们揭示了部分原因。

约50％ALS患者在出现首发症状的3年内死亡

霍金所患的ALS是最常见的一种运动神经元疾病。我们每一块肌肉都被位于额叶脑（位于脑前部）的运动神经元控制，并连接位于大脑中较低位置的运动神经元（上运动神经元）以及驻留在脊髓中的运动神经元（下运动神经元）。神经运动元疾病会引起上运动神经元或下运动神经元或两者的弱化。

ALS是一种以肌无力为首发症状的进行性疾病，典型的表现是肌无力、肌肉萎缩、动作僵硬、笨拙。随着疾病的发展，最终会出现呼吸肌无力，导致呼吸困难。虽然ALS的进展速度有差异，但发展速度很快，大约有50％患者在出现首发症状的3年内死亡，偶有活30年的患者。

Leo McCluskey教授表示，我们以前认为ALS仅限于运动神经元，但目前研究清楚地显示不是这样。这些患者中有10％会在大脑的另一部分发生退变，而这些部分不包含运动神经元。

霍金为什么能与ALS对抗55年？

虽然平均而言，患者在诊断出ALS后只能活2-3年，但还有一半的人能活更久。

ALS患者的预期寿命取决于2个因素：呼吸肌和吞咽肌——呼吸肌无力会导致呼吸衰竭；而吞咽肌恶化会导致营养不良和脱水。如果ALS患者没有出现这方面的恶化，那么即使其他情况变得糟糕，也可能会活得更久。从我们目前的观察看，恰好霍金的呼吸肌和吞咽肌就属于没有衰竭的情况。

因此，作为一个病例来看，霍金疾病的变化可以算是令人震惊的不幸中的万幸。

1、可能与年轻时开始患病有关

ALS在男性中更常见，通常在50多岁后被发现。虽然Leo McCluskey教授对霍金疾病的第一手资料掌握得不多，但在他的病人中，有很多十几岁就被诊断出ALS，目前仍在健在，他们已经活到了40岁、50岁，甚至60多岁。这种发病缓慢的ALS非常少见，不到10%。霍金可能是大脑非包含运动神经元部位发生退变的一个很好的例子。

2、顶尖的护理只占一小部分原因

很多人觉得霍金之所以能坚持55年是因为接受了最优秀最高科技的护理，但这只是很小一部分原因。我们都能看到，他并没有用呼吸机，这表明他的呼吸功能还没有衰竭。另外如果霍金有严重吞咽困难的问题，我们可以选择放置一个喂食管，但这基本上也会让他不可避免出现营养不良和脱水。

3、良好的生活习惯和精神状态并不能延长寿命

很多人觉得我们可以凭借坚强的意志来对抗病魔，而霍金生前孜孜不倦的科研状态正反映了他积极的精神面貌。不过Leo McCluskey表示，虽然良好的生活方式和精神状态对很多疾病的预防和治疗都有益，但并无法延长ALS患者的寿命。

虽然霍金的较长的寿命对很多ALS患者都是巨大的鼓舞，但这只是一个令人难以相信的疾病变异性的例子。事实上，这种情况发生的概率非常非常低。

作者：Katherine Harmon

来源：How Has Stephen Hawking Lived Past 70 with ALS?，Scientific American

题图来自：纪录片《与霍金一起了解宇宙》

参考文献：

《默沙东诊疗手册大众版》-肌萎缩侧索硬化症和其他运动神经元疾病

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