儿童

临床表现本病可发于任何年龄，年龄在4岁以上多见，女孩在1～2岁为发病高峰，男孩则在2岁与9岁两个年龄组为发病高峰。根据起病最初6个月的临床表现，可分3型。1.全身型可发生于任何年龄，发病高峰在5～10岁，无明显性别差异。本型的特点为起病多急骤，伴有明显的全身症状。（1）发热 弛张型高热是此型的特点，体温每日波动于36℃～41℃之间，骤升骤降，一日内可出现1～2次高峰，高热时可伴有寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等，热退后患儿活动如常，无明显痛苦。发热可持续数周至数月，自然缓解后常复发。（2）皮疹 也是此型的典型症状，具有诊断意义，其特征为于发热时出现，随着体温升降而出现或消退。皮疹呈淡红色斑丘疹，可融合成片。可见于身体任何部位，但于胸部和四肢近端多见。（3）关节症状 关节炎是本病的主要症状之一，发生率在80%以上。可为多关节炎或少关节炎。常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。以膝关节最常受累，手指关节、腕、肘、肩、踝关节也常受到侵犯。关节常表现为对称性肿胀、压痛和晨僵，反复发作数年后，可出现畸形。最常见的关节畸形是腕关节强直、掌指关节半脱位和手指“天鹅颈”样畸形。（4）肝脾及淋巴结肿大 约半数病例有肝脾肿大，可伴有轻度肝功能异常，少数患儿可出现黄疸，体温正常后肝脾可缩小。多数患儿可有全身淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛。（5）胸膜炎及心包炎 约1/3患儿出现胸膜炎或心包炎，但无明显症状。心肌也可受累，但罕见心内膜炎。少数患儿伴有肺间质损害。（6）神经系统症状 部分患儿出现脑膜刺激症状及脑病表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。2.多关节炎型女孩多见，起病年龄有2个高峰，1～3岁和青春早期。受累关节≥5个，尤以指趾小关节受累比较突出。起病缓慢或急骤，表现为关节僵硬、肿痛和局部发热，一般很少发红。通常从大关节开始，如膝、踝、肘，逐渐累及小关节，出现梭状指。约1/2病儿颈椎关节受累，致颈部活动受限。颞颌关节受累造成咀嚼困难。少数发生环、杓（喉部软骨）关节炎，致声哑及喉喘鸣。晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏，发生运动障碍。关节症状反复发作、持续数年者关节僵直变形，关节附近肌肉萎缩。3.少关节炎型通常在1～3岁起病，受累关节不超过四个。膝关节最常受累，其次是踝关节，再次是手的小关节，但几乎任何关节均可受累。约20%的少关节型JIA患儿发生虹膜睫状体炎，抗核抗体阳性患儿更易发生。并发症1.全身型患儿可伴发脾肿大、淋巴结肿大、心包炎、胸膜炎、贫血、弥散性血管内凝血、肠系膜淋巴结病变或腹膜炎、惊厥等，反复发作可致发育迟缓。2.多关节型患儿可伴发声哑，喉喘鸣和饮食困难，类风湿因子阳性多关节型JIA患儿可伴发类风湿性血管炎，并发干燥综合征及Fetly综合征。3.少关节型患儿可因关节周围组织挛缩，导致屈曲障碍，发生双腿长度不等而呈跛行，可并发慢性虹膜睫状体炎，继发性青光眼，白内障，导致严重视力障碍或失明，可伴发于强直性脊柱炎，炎症性肠病和瑞特病等。

JIA诊断主要依靠其临床特征，实验室检查的任何一个项目都不具备确诊价值，但可帮助除外其他疾病。
1.类风湿因子（RF）
60%的患者类风湿因子高滴度升高，但RF阳性可见于如病毒性感染、结核等感染。类风湿因子的效价与病程的进展和治愈有一定的相关性，因此，临床上会把类风湿因子作为临床观察治疗效果的重要指标。但类风湿因子不是类风湿关节炎的特异性诊断方法。
2.抗核抗体（ANA）
20%～30%患儿ANA检测阳性，但JIA不同亚型中ANA阳性率差异较大。
3.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
有报告称JIA患者血清中ANCA检测阳性率达35%，其中多关节炎型44%阳性，少关节炎型36%阳性，全身型仅16%阳性。
4.关节液分析
关节液分析不能确诊JIA，但可以鉴别化脓性关节炎和痛风性关节炎：化脓性关节炎液外观呈混浊的绿，黄色，有大量的白细胞，以多形核细胞为主，痛风在儿童少见。
5.滑膜组织学
组织学改变与其他风湿性疾病相似，滑膜活检可除外慢性化脓性关节炎，结核性关节炎及其他少见病如类肉瘤病，滑膜肿瘤等。
6.急性期反应物
多数患者急性期反应物增加，血沉明显加快，但少关节型患者常例外，血沉多数正常，在多关节型和全身型患者中急性期反应物检测并无确诊价值，适于病程中随访。
7.血常规
常见轻度贫血，全身型偶见重度贫血，外周血白细胞增加在全身型中尤为突出。
8.X线检查
X线及其他成像技术可为判断患者关节受损范围提供帮助，疾病早期X线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近呈现骨膜炎，晚期才能见到关节骨破坏。全身型胸部X线可有胸膜炎或心包炎所致心影扩大，以及风湿性肺病变。
9.骨核素扫描和磁共振（MRI）超声波图像
对诊断关节病变均有帮助，骨扫描有助于鉴别感染或发现恶性肿瘤，超声波可发现关节腔渗出和滑膜增厚，MRI比普通X线检查更敏感，可发现轻度骨质破坏。

幼年特发性关节炎（JIA）的纳入标准有哪些？
应同时符合如下所有标准：


发病年龄 ＜ 16 岁。

病程持续 ≥ 6 周。

关节肿胀、疼痛；或者伴有关节活动受限的疼痛、压痛。

排除其他疾病，比如感染、遗传性结缔组织病、遗传性代谢类疾病等。

1.一般治疗急性发热期应卧床休息，待病情好转应适当活动，部分病例可进行适当体疗或理疗及功能锻炼，以防止关节畸形。2.非甾体抗炎药疗效肯定，容易耐受。布洛芬为最常用的药物，治疗无效或不能耐受，应在医生的指导下换用其他非类固醇抗炎药。3.肾上腺皮质激素全身应用仅能改善症状，不能改变预后。对有严重关节外病变如心包炎、胸膜炎、虹膜睫状体炎者或疾病急性发作全身症状较重时短期使用。4.免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，对严重病例不仅可抑制炎症，加强激素疗效，并可减少激素用量。5.外科手术疾病晚期关节畸形并功能障碍者，行关节置换术提高生活质量。早期滑膜炎或严重滑膜炎药物治疗无效时，可行滑膜切除术。预后致残率高，未经治疗者，两年致残率达50%，3年致残率可达70%。

幼年特发性关节炎（JIA）可以预防吗？
无有效的预防方法。