无特殊人群

无传染性

【临床表现】
1、前驱症：在风湿热的典型临床症状出现之前2~5周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染的临床表现，如发热，咽喉痛，颌下淋巴结肿大，咳嗽等症状，经治疗症状消失后，可无任何不适，感染轻者可无明显临床症状，有时轻症患者会完全遗忘此病史，临床上仅1/3~1/2风湿热患者能主诉出近期的上呼吸道感染的病史。
2、典型的临床表现：最常见为发热，关节炎和心脏炎，环形红斑，皮下结节和舞蹈病也偶尔见。
(1)发热：50%~70%患者有发热，热型不规则，高热多见于少年儿童，成人多中等度发热，轻症病例往往仅有低热，甚至无发热，低热有时仅在常规定期测温时才被发现。
(2)关节炎：典型的关节炎呈游走性，多发性，同时侵犯数个大关节，以膝，踝，肘，腕，肩关节较常见，急性发作时受累关节呈红，肿，灼热，疼痛和压痛，活动受限制，急性期过后不遗留关节变形，典型的风湿性游走性关节炎系指在较短时间内，如24~48h,关节炎(痛)可从一个部位转移到另一位置，关节症状受气候影响较大，对天气变化甚为敏感，常在天气转变前(尤其是变冷及雨天)出现明显关节痛，气候稳定后症状减轻，水杨酸制剂对风关节炎有极好的疗效，用药后多于48小时内病情得到缓解，对轻症的关节炎患者，常需要仔细检查，逐个关节进行触诊才能发现关节炎的存在，轻症患者可仅有关节痛，偶尔表现为髋关节，指趾关节，颈椎，下颌关节或胸锁关节痛，胸肋关节痛常被误诊为心肌炎，心脏神经官能症，肋间神经痛，近年的病例，关节炎约占57%,关节痛约占70%.
(3)心脏炎：典型的心脏炎患者常主诉有心悸，气短，心前区不适，疼痛等，瓣膜炎时可有新的心尖区高调，收缩期吹风样杂音，疾病早期此杂音响度呈易变性，但不随体位和呼吸变化；亦可有心尖区短促低调舒张中期杂音，此舒张期杂音称为carey coombs氏杂音，该杂音与二尖瓣狭窄杂音的区别为前者不存在左心房与左心室之间的明显压力阶差，如心底部(胸骨左缘)主动脉瓣区新出现舒张中期柔和的吹风样杂音，尤其在急性风湿性心脏炎无二尖瓣杂音时应考虑为主动脉瓣炎所致，心肌炎常伴有心尖区收缩期及舒张期杂音，心动过速(入睡后仍心率超过100次/分)是心肌炎的早期表现，对上呼吸道链球菌感染后出现进行性心悸，气促及心功能减退，应予严密追踪，以排除早期心肌炎，病情严重时可有充血性心力衰竭的症状和体征如心动过速，呼吸困难，咳嗽，端坐呼吸，甚至出现肺水肿，这是由于左心室容量超负荷所致，X线或超声心动图可显示心脏增大，心包炎可表现为心音遥远，心包摩擦音或胸痛，二尖瓣关闭不全的杂音有时可被心包摩擦音遮盖，至心包炎消退后才被发现，超声心动图检查可测出心包积液，心电图可有低电压，胸前各导联st段抬高，X线可有心影增大，坐立位时心影下部增大呈烧瓶样；平卧时心底部明显增宽，心腰消失，近年报道心脏炎发生率约占45%.
(4)环形红斑：临床上少见，其在风湿热的出现率各家报道不一，为6%~25%,为淡红色的环状红晕，中央苍白，多分布在躯干或肢体的近端，时隐时现，有时几个红斑互相融合成不规则环形，其大小变化不一，痒不明显，压之退色。
(5)皮下结节：亦属少见，据统计其出现率在2%~16%不等，为稍硬，无痛的小结节，多发现于关节伸侧的皮下组织，尤其在肘，膝，腕，枕或胸腰椎棘突处，与皮肤无粘连，无红肿炎症，常在心脏炎时出现。
(6)舞蹈病：发生在儿童期，4~7岁儿童较多见，成人几乎不发生，一般出现在初次链球菌感染后2个月或以上，由风湿热炎症侵犯基底核所致，为一种无目的，不自主的躯干或肢体动作，如面部表现为挤眉目，眨眼，摇头转颈，努嘴伸舌，肢体表现为伸直和屈曲，内收和外展，旋前和旋后等无节律的交替动作，激动兴奋时加重，睡眠时消失，情绪常不稳定是其特征之一，须与其他神经系统的舞蹈症鉴别，由于其在风湿热的后期出现，故常不伴有其他明显的风湿热临床表现，国内报道其发生率在3%左右，国外报道可高达30%.
(7)其他表现：进行性疲倦，乏力，贫血，肌痛，多汗，鼻出血，瘀斑等也相当常见，皮肤的不典型表现可为结节性红斑和多形红斑，有时可有严重腹痛，酷似急性阑尾炎和急腹症，此可能是由于风湿性血管炎所致，若发生风湿性肾炎，可有尿红细胞和蛋白，至于风湿性肺炎，胸膜炎和脑炎，近年已比较少见。
3、风湿热的临床分型：根据风湿热的疾病过程，可分为下列4型：
(1)暴发型：本型多见于儿童，急性起病，病情凶险，常因严重心脏炎，充血性心力衰竭，风湿性肺炎等于短期内死亡，此型在国内已少见，但在西方国家，由于过去很长时间无新发病例，人群免疫力下降，近年报道有本型病例发生。
(2)反复发作型：本型最常见，在复发时具有重复以往临床表现的特点，复发常在初发风湿热后5年内可能性最大，有下列情况者复发率较高：
①既往有风湿性心脏病者；
②有风湿热复发病史者；
③咽部链球菌感染后症状明显，免疫反应较强者(如aso等抗体效价较高者);
④本次链球菌感染距离前次风湿热发作时间少于2年者；
⑤年龄较轻者；
⑥不能坚持继发性预防者，有上述一种或多种情况者，其复发率在18%~58%,单纯关节炎患者预后良好，无关节畸形发生，心脏炎患者的预后与反复发作次数，每次发作的严重程度，能否坚持继发性预防和早期抗风湿治疗有关。
(3)慢性型(或称迁延型):病程持续半年以上，常以心脏炎为主要表现，在疾病过程中，症状缓解和加剧反复交替出现，既往有心脏受累，特别是有心脏增大或瓣膜病者发生率较高，但亦有为初发风湿热者，能坚持继发性预防和足够疗程抗风湿治疗者预后较好，放弃预防及治疗者预后较差，有统计约1/3瓣膜受累的慢性型患者，因放弃预防或治疗不坚持而于6年内死亡。
(4)亚临床型(隐性风湿热):本型一般无特征性临床表现，有时仅有疲倦乏力，面色苍白，低热，肢痛，可有咽痛或咽部不适史，查体仅发现有颌下淋巴结压痛(提示近期有过扁桃体炎),化验室检查常有esr加速，α-糖蛋白增高，aso效价增高，血清循环免疫复合物(cic)持续增高，抗心肌抗体阳性，心电图正常或有轻度p-r间期延长，维持一段时间后可因风湿热活动性加剧而出现典型临床表现，或病情呈隐匿进行，若干年后出现慢性风湿性心脏病。
风湿性心脏炎是风湿热最重要的临床表现，常发生于关节炎后2周内，心包常为渗出性炎症，可有摩擦音和胸痛等症状；缩窄性心包炎罕见，心肌常有淋巴细胞浸润，并可有局灶性坏死，心肌的aschoff小体是风湿性心脏病的病理学特征，它是结缔组织中胶原纤维发生纤维蛋白样肿胀和变性，继以炎性细胞浸润而形成的肉芽肿，新的柔和的反流性心脏杂音提示存在瓣膜炎，瓣叶边缘由细胞浸润和纤维化形成的疣状病变(verrucous lesion)是瓣膜炎的特征，二尖瓣瓣叶上的疣状病变可引起柔和的舒张中期杂音(carey coombs杂音),瓣膜炎最常累及二尖瓣，主动脉瓣次之，极少累及三尖瓣和肺动脉瓣，心脏炎的心电图变化包括st段或t波改变；有时有心脏传导异常，并可能引起晕厥。

1.风湿活动的实验室检查活动期患者血常规检查有白细胞和中性粒细胞升高，并有核左移现象，也可见轻度贫血。血沉增快，crp的升高较血沉增快出现早。血清蛋白电泳可见白蛋白降低、a2及y球蛋白增加，粘蛋白也增加。免疫球蛋白igm/igg、补体和cic在急性期升高，特别是补体c3、c4在风湿热临床症状出现第二天即有变化，故对风湿活动性有诊断上的意义。
2.抗链球菌的证据
链球菌感染最直接的证据是在咽部培养出a组r溶血性链球菌，其阳性率仅有20%~25%.抗链球菌抗体滴度升高也是新近链球菌感染的可靠指标，链球菌感染后约两周左右，大多数风湿热患者(75%~80%)的aso滴度升高大于500u,4~6周时达高峰，8~10周后逐渐恢复正常。
3.胸部X线和心电图
胸部X线可表现为正常或有心影增大。心脏受累可出现心电图异常，如窦性心动过速或过缓、期前收缩等心律失常、房室传导阻滞、q-t间期延长以及st-t的改变。
4.超声心动图
可发现患者心脏增大，心瓣膜水肿和增厚、闭锁不全或狭窄，以及心包积液。

诊断表现
迄今风湿热尚无特异生的诊断方法，临床上沿用修订jones诊断标准。
1、主要表现心脏炎，多关节炎，舞蹈症，边缘性红斑，皮下结节。
2、次要表现发热，关节痛，既往风湿热或风湿性心脏病史。
3、链球菌感染依据：aso或其他抗链球菌抗体增加，咽部a组链球菌培养阳性，近期发生的猩红热。
4、具备2个主要表现，或1个主要表现和2个次要表现，如再有以前链球菌感染依据的支持，提示有风湿热存在的极大可能性。
鉴别诊断
一、其它病因的关节炎
1、类风湿性关节炎：为多发性对称指掌等小关节炎和脊柱炎，特征是伴有“晨僵”和手指纺锤形肿胀，后期出现关节畸形，临床上心脏损害较少，但超声心动图检查可以早期发现心包病变和瓣膜损害，X线显示关节面破坏，关节间隙变窄，邻近骨组织有骨质疏松，血清类风湿因子阳性，免疫球蛋白igg,igm及iga增高。
2、脓毒血症引起的迁徒性关节炎：常有原发感的征候，血液及骨髓培养呈阳性，且关节内渗出液有化脓趋势，并可找到病原菌。
3、结核性关节炎：多为单个关节受累，好发于经常活动受磨擦或负重的关节，如髋，胸椎，腰椎或膝关节，关节疼痛但无红肿，心脏无病变，常有其它部位的结核病灶，X线显示骨质破坏，可出现结节性红斑，抗风湿治疗无效。
4、结核感染过敏性关节炎(poncet病):体内非关节部位有确切的结核感染灶，经常有反复的关节炎表现，但一般情况良好，X线显示无骨质破坏，水杨酸类药物治疗症状可缓解但反复发作，经抗结核治疗后症状消退。
5、淋巴瘤和肉芽肿：据报道白血病可有10%病例出现发热和急性多关节炎症状，且关节炎表现可先于周围血象的变化，因而导致误诊，其它淋巴瘤和良性肉芽肿也有类似的报告。
6、莱姆关节炎(lyme病):此病是由蜱传播的一种流行病，通常在蜱叮咬后3~21天出现症状，临床表现为发热，慢性游走性皮肤红斑，反复发作性不对称性关节炎，发生于大关节，可有心脏损害，多影响传导系统，心电图示不同程度的房室传导阻滞，亦可出现神经症状如舞蹈症，脑膜脑炎，脊髓炎，面神经瘫痪等，实验室检查循环免疫复合物阳性，血沉增快，血清特异性抗体测定可资鉴别。
二、亚急性感染性心内膜炎
多见于原有心瓣膜病变者，有进行性贫血，脾脏肿大，瘀点，瘀斑，杵状指，可有脑，肾或肺等不同的瓣膜上发现赘生物。
三、病毒性心肌炎
发病前或发病时常有呼吸道或肠道病毒感染，主要受累部位在心肌，偶可累及心包，极少侵犯心内膜，发热时间较短，可有关节痛但无关节炎，心尖区第一心音减低及二级收缩期杂音，心律失常多见；无环形红斑，皮下结节等，实验室检查示白细胞减少或正常，血沉，aso,c反应蛋白均正常，补体结合试验及中和抗体阳性，心肌活检可分离出病毒。
四、链球菌感染后状态(链球菌感染综合症)
在急性链球菌感染的同时或感染后2~3周出现低热，乏力，关节酸痛，血沉增快，aso阳性，心电图可有一过性过早搏动或轻度st-t改变，但无心脏扩大或明显杂音，经抗生素治疗感染控制后，症状迅速消失，不再复发。
五、系统性红斑狼斑
本病有关节痛、发热、心脏炎、肾脏等病变，类似风湿热；但对称性面部蝶形红斑，白细胞计数减少，aso阴性，血液或骨髓涂片可找到狼疮细胞等有助于诊断。

本病缺乏特效的治疗方法。总的治疗原则包括：早期诊断、合理治疗，防止病情进展造成心脏不可逆的病变。

1.一般治疗
主要是针对不同的症状采取相应的对症处理。急性期患者均应卧床休息；如有心脏受累应避免体力活动或精神刺激，并应在体温和血沉恢复正常、心动过速控制或明显的心电图改善后继续卧床3-4周，然后逐渐恢复活动，心脏扩大伴有心力衰竭者，约需6个月左右才可逐渐恢复正常活动。有充血性心力衰竭者还应适当限制盐和水分。

2.抗生素的应用
应用抗生素的目的是为消除残存的链球菌感染灶。推荐应用青霉素一次肌内注射，或者口服青霉素10天。对少数耐青霉素菌株感染或青霉素过敏者，可选用红霉素，一天4次，疗程10天。对红霉素的耐药，可选用其他药物替代，包括氨苄青霉素/克拉维酸盐、新大环内酯类及头抱霉素类等。

3.抗风湿治疗
风湿性关节炎的首选药物为非类固醇抗炎药。其中阿司匹林仍然是首选药物，分3~4次口服，一般疗程6~8周，有轻度心脏炎者宜用12周。糖皮质激素仅在严重心脏炎伴有充血性心力衰竭时才被推荐使用。常用药物有泼尼松，分3~4次服用，控制病情后逐渐减量，疗程最少12周。对心包炎或心肌炎合并急性心力衰竭的患者，可静脉滴注地塞米松或氢化可的松，至病情改善后改为口服泼尼松。糖皮质激素还可用于对阿司匹林无反应的严重关节炎的治疗，疗程6~8周。
严重心脏炎或心脏扩大者易发生心力衰竭，除用糖皮质激素治疗以外，应合并使用血管紧张素转化酶抑制剂、洋地黄、利尿剂和降低心脏负荷的药物。

4.sydenham舞蹈症的治疗
首先应给予患者一个安静的环境，避免强光和噪音的刺激，防止外伤。必要时在抗风湿治疗的基础上加用镇静药如地西伴、巴比妥类药物或氯丙嗪等。

5.慢性心瓣膜病的治疗
有慢性充血性心力衰竭者应长期给予洋地黄口服，并监测血药浓度，随时调整剂量。瓣膜损害严重时可给予手术治疗，作瓣膜成形术或置换术。

护理
1、护理问题：
发生心肌炎，多发性关节炎，舞蹈症，边缘性红斑及皮下结节等症，疲倦软弱无力，食欲不振，发热，心情忧虑，烦躁。
2、护理目标：
控制与减轻链球菌的感染，保护心脏免于受到心肌炎的伤害，减轻关节疼痛，发热及其他症状，预防风湿热复发，消除患者不良情绪。
3、护理措施：
(1)卧床休息：允许患者做一些不费力的自我照顾活动，如翻身，进食，读报等，无心肌炎者卧床休息2~3周，有心肌炎者延长卧床时间，至症状消失和实验室检查正常后，再起床活动，允许患者的亲友作短时间探视，但这些亲友不能有感冒，发热及喉咙痛的情况，病室保持清洁，安静，舒适。
(2)饮食护理：多摄取清淡的，高蛋白，高糖饮食来维持足够的营养，以对抗发热和感染，并补充维生素与矿物质，鼓励患者多喝水，预防发热导致的脱水，病人如果有充血性心力衰竭的征象，应摄取低钠饮食，限制水分。
(3)多发性关节炎的护理：减少不必要的活动，注意卧床休息，必要时用牵引或支具制动，适当的进行关节的功能锻炼，勿受凉，注意保暖。
(4)舞蹈症的护理：由于病人情绪极不稳定，而且情绪受刺激会加重舞蹈症，因此病人的身心都应该得到完全休息，病人应安排在安静的房间，减少干扰，使用镇静剂及苯巴比妥来控制其无目的的动作，床边应安装护栏，保护病人，预防受伤。
(5)心理护理：亲切安慰病人，耐心解释病人提出的问题，鼓励其树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，争取早日康复。

风湿热是一种可以预防的疾病，其与链球菌的关系十分密切，因此防止链球菌感染的流行是预防风湿热的一项最重要的环节。
一、预防初次风湿热
1、防止上呼吸道感染，注射居住卫生，经常参加体育锻炼，提高健康水平。
2、对猩红热，急性扁桃体炎，咽炎，中耳炎和淋巴结炎等急性链球菌感染，应早期予以积极彻底的抗生素治疗，以青霉素为首选，对青霉素过敏者可选用红霉素。
3、慢性扁桃体炎反复急性发作者(每年发作2次上),应手术摘除扁桃体，手术前1天至手术后3天用青霉素预防感染，扁桃体摘除后，仍可发生溶血性性链球菌咽炎，应及时治疗。
4、在封闭的集体人群中(军营，学校，幼儿园等)预防和早期发现，早期诊断链球菌感染，建立必要的保健制度，可能彻底消除链球菌感染流行，大大减少风湿热的发病率。
二、预防风湿热复发
已患过风湿热的病人，应积极预防链球菌感染，一般推荐使用苄是青霉素(长效西林)120万单位，每月肌肉注射一次，对青霉素过敏者，可用磺胺嘧啶或磺胺异恶唑，儿童每天0.25~0.5g,成人每天0.5~1.0g,分次口服，一般认为，预防用药期限，18岁以下的风湿热患者必须持续预防用药，超过18岁且无心脏受累的风湿热患者，从风湿热末次发作起至少维持预防用药5年，已有心脏受累的风湿热患者，再次感染链球菌后极易引起风湿活动，并且容易发作心脏炎，所以须严格预防治疗，研究表明，预防用药水平与链球菌感染患者的比例成反比，无预防或不规则预防用药组链球菌感染比例较完全预防用药组高3倍，尤为值得注意的是，无预防或不规则预防用药组风湿活动发作患者的比例较完全预防用药组高10倍，即使不规则预防用药亦有一定的效果。