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神经鞘瘤

皮肌炎有哪些症状?

皮肌炎起病较为缓慢,通常在数周至数月内病情逐渐进展,典型症状为对称性的四肢肌肉无力,以及各种皮肤病变


皮肤病变——通常是皮肌炎的首发症状。


眶周水肿性紫红色,眼睑、关节、肘部、膝盖等部位的 Gottron 丘疹和 Gottron 征;
皮疹可伴有不同程度的瘙痒;
还可能出现皮肤过度角化、皮肤溃疡、皮肤钙沉着等。


肌肉症状——渐进性、对称性的肌肉无力。

累及肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群和咽喉部肌群,出现相应症状如举手、下蹲、上台阶、抬头、呼吸困难及声音嘶哑;
四肢肌肉无力、疼痛、压痛;
随着病程进展,还会发生肌肉萎缩。


其他症状:

厌食、体重下降;
乏力,发烧;
咳嗽,气促。


皮肌炎还可能出现哪些其他并发症?

皮肌炎除了皮肤和肌肉症状之外,还可能造成其他系统的损伤


肺部损伤:间质性肺炎肺纤维化、胸膜炎;表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀;
消化道损伤:主要表现为吞咽困难,并可能导致患者误吸,形成吸入型肺炎
心血管损伤:通常症状较轻微,主要是心律失常
肾脏损伤:少数患者可发生蛋白尿、血尿或肾衰竭


髓鞘是包裹在神经外面的一层结构,如果把神经比作电线的话,髓鞘就相当于电线的绝缘层。
神经鞘(Schwannomas或neurilemmomas)是来源于形成髓鞘的雪旺细胞的,因此又叫雪旺细胞。神经鞘可以发生在全身的很多部位。但是,最常见的部位是头颈部、四肢的屈侧、腹膜后和脊神经后根等处,也可以发生在背部、胃、后纵膈、颅神经等很多部位。
神经鞘可发生在任何年龄,比较常见的是 20~50 岁发病,男女的发病率相似。通常是单个,有完整的包膜。在罕见的情况下,神经鞘为多个,此时患者可能是神经纤维病。

神经鞘基本上是良性,生长缓慢。在极其罕见的情况下,神经鞘发生癌变(叫做恶性神经鞘),通常见于被诊断为神经纤维病的患者,一般有多个,常常位于下肢、上肢和背部。

目前还不完全清除神经鞘的病因,可能与遗传因素、外伤、慢性炎症、神经鞘、暴露于射线等原因有关。

神经鞘早期可以没有症状,一些患者可以长达数月到数年没有任何症状。当压迫到神经或周围组织时,可以出现症状,具体的症状与位于哪个部位有关。
神经鞘的症状包括皮肤下的肿块、疼痛、针刺感、肌肉无力、麻木感等。
如果较小,没有引起任何症状,一般不需要接受特殊治疗,定期来医院复诊即可,每隔几个月复查一次 CT 或核磁共振,观察是否生长。
如果引起疼痛或生长迅速,医生一般会建议手术切除。通常可以完全切除,不损伤神经。在手术完全切除后,一般不会复发,疼痛会迅速完全缓解。
除了手术之外,神经鞘的治疗还包括立体定向放射外科治疗、放疗、化疗和免疫治疗等。
目前还不清楚神经鞘的确切病因,还无法预防该病发生。皮肌炎亦可伴发其他类型的自身免疫性疾病

系统性红狼疮;
类风湿关节炎
系统性硬化病
干燥综合征


皮肌炎患者的风险也有显著上升:

年龄越大,出现的风险越高;
常见鼻咽癌宫颈癌肺癌胰腺癌乳腺癌卵巢癌胃肠道癌

无特殊人群

无传染性

神经鞘瘤有哪些症状?
神经鞘瘤生长缓慢,早期可以数月甚至数年都没有任何症状。当肿瘤压迫神经和周围组织时出现症状。由于身体很多部位都可以发生神经鞘瘤,因此神经鞘瘤的症状多种多样,具体症状与肿瘤位于哪个部位有关。

头颈部神经鞘瘤:多出现在青壮年,早期是无痛的肿块,晚期可以出现邻近器官和神经受压等表现。
四肢神经鞘瘤:可以表现为没有症状的肿块。如果肿瘤影响到神经,出现局部的轻度疼痛和感觉异常。
腕部神经鞘瘤:出现腕管综合征的表现,比如手部疼痛、麻木、夜间麻醒、感觉过敏、功能障碍、一部分手部肌肉萎缩、精细动作的灵巧性下降(如拿硬币、扣纽扣困难)[7]。
踝部神经鞘瘤:肿瘤压迫胫神经,出现踝管综合征的表现。早期仅有足踝活动后足底不适感,足底出现边界不清的针刺感、烧灼感及麻木,行走、长久站立或劳累后加重。夜间疼痛严重、麻木,严重可以影响睡眠,晚期出现足部肌肉的萎缩。
椎管内神经鞘瘤:早期多以肩背、腰骶部和肢体放射性疼痛为主要症状,卧床休息时可加重,下床活动反可稍减轻。肢体麻木、乏力、跛行等症状也较早出现。
前庭神经鞘瘤(也叫听神经瘤):最常见的临床表现是听力下降,大约 95% 的患者出现此表现。70% 的患者有耳鸣。其他临床表现包括反复发作的眩晕、行走不稳、平衡失调、面部疼痛、面部感觉减退、颅内压升高的表现(头痛、恶心、呕吐等)。晚期可以出现声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳等。
胃神经鞘瘤:早期基本没有临床表现,常在出现其他症状、进行检查时被偶然发现。胃神经鞘瘤的主要临床表现是上消化道出血、部分人甚至可以出现上消化道大出血或休克。其次是上腹部不适、疼痛、反酸、嗳气、上腹部肿块等,由于症状不典型,可以被长期误诊为胃炎胃溃疡等疾病。

神经鞘瘤有哪些危害?
神经鞘瘤可能引起一系列并发症,具体取决于肿瘤的部位:

神经鞘瘤可以造成永久性的神经损害
前庭神经鞘瘤晚期可以引起吞咽困难、饮水呛咳、永久性听力丧失等。
胃神经鞘瘤严重时可以引发上消化道大出血或休克。

位于颈部、臂丛、腰丛者,颅内及椎管内者,术前行MRI检查。

应与纤维瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤、表皮囊肿或皮样囊肿鉴别,本病甚至类似血管瘤或机化的血肿,通过病理检查即可加以区别。

神经鞘瘤的治疗取决于肿瘤的部位、是否引起疼痛或生长是否迅速。通常采取手术治疗的方法,一般可以完全切除肿瘤,不损伤神经,术后恢复的时间取决于肿瘤的大小和部位。
神经鞘瘤的治疗包括观察随诊、外科手术、放射治疗和立体定向放射外科治疗。恶性神经鞘瘤还可以采取化疗和免疫治疗。
神经鞘瘤是如何治疗的?
观察随诊
如果肿瘤较小,没有引起任何症状,一般可不接受特殊治疗,定期来医院复诊即可,每隔几个月复查一次 CT 或核磁共振,观察肿瘤是否生长。
外科手术

如果肿瘤引起疼痛或生长迅速,医生一般会建议把肿瘤切除。手术需要在全麻下进行。
部分患者手术当天就可以回家,但有些患者需要住院几天,具体取决于肿瘤的部位。
即使是成功切除肿瘤,仍然存在复发的可能性,但是复发的可能性比较低。

放射治疗

放射治疗能够帮助控制肿瘤生长,改善症状
放射治疗可以与手术治疗联合使用
立体定向放射外科治疗

如果肿瘤的位置靠近重要神经或血管,可以进行立体定向放射外科治疗。医生会把射线精确地照射到肿瘤上,不需要像手术一样切开皮肤。恶性神经鞘瘤也可以采用这种治疗方法。
这种治疗方法的优点是能够减少对肿瘤周围健康组织的损伤,不良反应比传统的放疗更少。每次只采取小剂量的射线照射肿瘤,通过几次治疗,可以使肿瘤缩小。

其他治疗

恶性神经鞘瘤还可以采取化疗和免疫治疗。化疗是采用化学物质杀死癌症细胞。免疫治疗则是通过激活人体内的免疫细胞,来清除癌变的细胞。

1、饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。
2、忌辛辣刺激食物。
3、多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

目前还不清楚神经鞘瘤的确切病因,还无法预防该病发生。

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...皮下也会长神经鞘瘤目前不要担心这个不是我的专业嗯你怀疑神经纤维瘤病?不用担心,目前看没问题您问这个您可能需要咨询一下新生儿科
邹朦 九江市第三人民医院
2022-05-07

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