无特定人群

无传染性

听神经瘤为良性肿瘤， 早期小肿瘤可无明显症状， 临床表现主要由肿瘤局部压迫引起。早期肿瘤在内听道内生长，可压迫耳蜗神经、前庭神经、面神经；后期肿瘤进入小脑脑桥角区可压迫三叉神经、后组脑神经、脑干、小脑，甚至可造成颅内高压，引起相应症状。
听神经瘤有哪些症状？

耳聋：早期症状之一，单侧缓慢进行性感音神经性聋最常见，多为高频听力下降，少数患者表现为突发性耳聋。
耳鸣：早期症状之一，多为单侧、渐进性耳鸣，存在于 70％ 患者。
眩晕：早期症状之一，多为短暂轻度旋转性眩晕或持续不稳定感，常常表现为步态不稳，有时肿瘤内部出血等原因导致的瘤体突然增大，可致眩晕剧烈持续发作，类似梅尼埃病的急性发作。
面部麻木：三叉神经受压导致面部感觉迟钝，可出现类似三叉神经痛的症状；有三叉神经症状者常提示肿瘤直径已大于 2cm。
面瘫：面神经与耳蜗神经、前庭神经共同走行于内听道，虽可因肿瘤压迫而移位甚至变薄，但临床上却很少于疾病早期出现面瘫，多于晚期出现。
误咽、声嘶、吞咽困难：后组脑神经受压所致。
共济失调：小脑受压所致，可表现为同侧上下肢的共济失调，水平、垂直或旋转性眼震等。
头痛、脑积水、视力下降：脑干受压致脑脊液循环障碍、颅内压增高所致。

听神经瘤是如何进展的？

有研究表明，听神经瘤的年平均生长速度为 0.9~1.2mm（直径）。
早期，肿瘤于内听道底开始生长、逐渐长大，可充满内听道，压迫耳蜗神经致耳鸣、耳聋，压迫前庭神经致眩晕；并且，肿瘤可侵蚀内听道各壁，致内听道口扩大呈喇叭状。
后期，肿瘤向没有骨质限制的桥小脑角方向扩展，随着瘤体增大，三叉神经、后组颅神经受压可出现面部麻木、呛咳、声嘶等症状，脑桥、延髓也可受到压迫而向对侧或上、下移位，第四脑室、大脑导水管可因受压移位、阻塞而出现脑积水，加之肿瘤在颅内的占位效应，导致颅内压增高，出现头痛、脑积水等症状，严重者甚至死亡。

典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现，借助影像学及神经功能检查多可明确诊断。
1.放射学检查
(1)颅骨X线片岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。
(2)ct及MRI扫描ct表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。MRIt1加权像上呈略低或等信号，在t2加权像上呈高信号。
第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。
2.神经耳科检查
由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。
(1)听力检查有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30db为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%~100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。
(2)前庭神经功能检查听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。

怀疑听神经瘤，需要做哪些检查？
听力检查；前庭神经功能检查； X 线检查；脑血管造影； CT 及 MRI 检查；脑干点反应听力测定。
为什么要做这些检查？这些检查有什么用？

听力检查：可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗还是听神经的障碍。

前庭神经功能检查：听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，所以此项检查是诊断听神经瘤的常用方法。

X 线检查：内听道扩大，岩骨断层片异常的指标，可以判断听神经瘤。

脑血管造影：了解肿瘤血供及介入栓塞，减少术中出血。

CT 及 MRI 检查：两项检查相辅相成，当 CT 可以确定肿瘤时， MRI 能提供肿瘤是否对第四脑室进行压迫的具体情况。当 CT 无法判断是肿瘤时， MRI 可以做出鉴别诊断。

脑干点反应听力测定：约有 95% 的以上的听神经瘤有此表现，现已经广泛用于听神经瘤的早期诊断。

听神经瘤容易和哪些疾病混淆？
听神经瘤应与面神经瘤，脑膜瘤，上皮样囊肿，胶质瘤，三叉神经鞘瘤，蛛网膜囊肿相鉴别。具体鉴别应有专科医生进行。

目前尚无有效的药物治疗方法。听神经瘤的治疗主要包括随访观察、手术切除和立体定向放射治疗三种方法。医生根据肿瘤大小、位置、患者症状、全身一般情况以及患者意愿综合，考虑选择治疗方法。
有哪些保守治疗听神经瘤的方法？

随访观察：肿瘤较小、患者没有明显症状的内听道内肿瘤可定期随访。

定期行 MRI 检查观察肿瘤变化情况。
同时密切观察听力、面神经、前庭功能及后组脑神经功能变化情况。
如果肿瘤明显变大或症状明显加重， 可考虑进一步干预， 给予手术治疗。


立体定向放射治疗：立体定向放射治疗可应用于小于 ３cm、无囊性变听神经瘤， 对双侧听神经瘤、仅存听力侧肿瘤以及手术后复发、拒绝开颅手术或不能耐受手术者尤为适合。

立体定向放射治疗具有危险性小、安全可靠、省时简便等优点。
肿瘤控制率、面神经、听神经损伤率与显微外科手术相仿。
并发症一般出现在治疗 18~24 个月后，患者需终生随访，如肿瘤增大或恶变会增加手术治疗的难度。


如何手术治疗听神经瘤？

术者需根据肿瘤大小、位置、面神经功能、是否有实用听力和对侧耳听力、患者年龄、全身情况、患者期望等选择手术入路。
常用手术入路包括经迷路径路、乙状窦后径路和中颅窝径路。
耳科医师一般选择经迷路径路、中颅窝径路，在完全切除肿瘤、保留面神经功能和听力方面具有优势；

经迷路径路是到达脑桥小脑角最短径路，易于保护和修复面神经，术中无须牵拉脑组织，因而术后神经后遗症发生率低、恢复快，但术后无法保留听力。在不考虑保留听力时首选该径路。
中颅窝径路仅适用于局限在内听道内小听神经瘤（直径 ＜1.5cm），该径路在彻底切除肿瘤的基础上，有望保存听功能和面神经功能。


乙状窦后径路，更适合切除大型肿瘤，可以处理肿瘤与脑干的粘连，术中暴露肿瘤所需时间较短。
随着外科技术的不断进步， 听神经瘤手术死亡率已经很低。手术目的是争取完全切除肿瘤； 若肿瘤与脑干、面神经粘连紧密可进行肿瘤次全切除， 剩余部分肿瘤可二次手术切除或补充立体定向放射治疗。

术后有哪些注意事项？

术后密切观察生命体征， 使用抗生素预防感染， 防止发生脑脊液漏和颅内感染。为排除残留肿瘤生长可能性， 听神经瘤患者术后需定期随访， 通常需要术后 5~8 年的 MRI 随访。
术后面神经功能受损，医生一般会建议施行神经移植或与舌下神经吻合术， 部分恢复面神经功能。
术后听力丧失，可通过 BAHA、人工耳蜗植入、听性脑干植入等方法部分恢复听力。

日常护理
在饮食上宜多吃新鲜的蔬菜水果，多吃一些富含蛋白质的食物；养成良好的生活习惯，戒烟限酒；不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物；不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋，发霉的食品等。注意锻炼身体，以改善体质的情况。

绝大多数听神经瘤为散发，不可预防；部分多发听神经瘤可通过遗传咨询降低后代发病率。