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三尖瓣下移畸形病理解剖形态和临床表现差异巨大，临床症状差异明显。
三尖瓣下移畸形的常见症状有哪些？
三尖瓣下移畸形的常见症状包括：

畸形严重的婴儿，出生立即出现呼吸窘迫、缺氧、严重的心力衰竭等症状。
大多数患儿在出生后，早期除紫绀外并无其他明显症状，随着年龄逐渐增大，活动耐量会比同龄正常人降低。
中度的呼吸困难、乏力，可出现在学龄儿童期和青少年时期，如不及时干预治疗，成年后会出现更加严重的心衰和呼吸困难。
合并心律失常的患者可出现心悸、心动过速等。

三尖瓣下移畸形可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：

心律失常： 22%~42% 合并心律失常。
预激综合征：成人患者中预激综合征的发病率可高达 10%~23%。
房间隔缺损和卵圆孔未闭： 患者可同时合并其他类型的心内畸形。合并房间隔缺损和卵圆孔未闭的比例可高达 80%~95%。
其他：其他常见的合并畸形有室间隔缺损、动脉导管未闭、右室流出道梗阻、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、主动脉缩窄及肺动脉狭窄，法洛四联症、右室双出口亦可见，在矫正型大动脉转位中功能左心室合并三尖瓣下移畸形较为少见。

1.体检
轻型病例可无发绀，中、重型病例有发绀，易发生室上性心动过速。常有充血性右心衰竭表现。体检在三尖瓣区有收缩期反流性杂音，可有第三音心音或第四音心律。
2.心电图
示右心房肥大、不完全性或完全性右束支传导阻滞。常有预激综合征表现。
3.X线检查
肺血减少或正常，心脏呈球形或椭圆形增大，血管蒂窄。
4.超声心动图
可见三尖瓣下移及下移程度。注意三尖瓣反流量、前瓣发育情况，有无房缺或卵圆孔未闭。右心房、心室扩大，室间隔矛盾运动。
5.右心导管检查和造影
导管易经房缺或未闭卵圆孔进入左房，在“房化心室”测压呈右房压力波形，而右心腔内呈右室压力波型。造影可见右房增大、房化右心室、扩大的功能性右室流出道及下移的三尖瓣附着部。
6.电生理检查
诊断三尖瓣下移畸形必须同时明确分型，有无预激综合征。如有预激综合征，术前必须作电生理检查，并准备术中电生理标测。

1.X线检查
表现典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方，上纵隔变窄，肺血管纹理正常或减少。少数病例心影可无异常征象。
2.心电图检查
典型表现为右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支传导阻滞。电轴右偏，胸导联R波电压变低，P-R间隔延长，常有室上性心律紊乱，约5%病人显示Ｂ型预激综合征。
3.切面超声心动图和多普勒检查
显示三尖瓣前瓣叶增大，活动幅度大。隔瓣叶和后瓣叶明显下移，发育不良，活动度差。三尖瓣关闭延迟，瓣膜位置左移，室间隔动作反常。右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔，功能性右心室腔纵径缩短。多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣反流。
4.右心导管和选择性造影
右心房腔巨大，压力增高，压力曲线ａ波和V波均高大。房化右心室呈房性压力曲线，腔内心电图则为右心室型，并有心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左心房。心房水平可呈现右至左分流，右心室收缩压正常舒张末压升高，有的病例可测到三尖瓣跨瓣压差。右心造影显示右心房明显扩大占据左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左缘，右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化心室与功能心室之间的另一个切迹。肺动脉总干及分支细小，心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。

三尖瓣下移畸形病理解剖形态和临床表现差异巨大，术式多样，预后差异大，须仔细评估患者病理畸形，选择合理术式。
药物治疗

洋地黄类。
利尿剂。

手术治疗

Danielson 手术。
Carpentier 手术。
Cone 手术。
解剖矫治术。
一个半心室矫治术。
Starnes 手术。
三尖瓣置换术。

疾病发展和转归
三尖瓣下移畸形病理解剖形态和临床表现差异巨大，自然预后差异明显。严重的三尖瓣下移畸形可引起宫内死亡，轻微的可无任何临床症状。三尖瓣下移畸形的宫内死亡率约 35%。出生后的患者随着肺血管阻力的下降，临床症状会得到明显的改善。
新生儿期就开始表现出临床症状的患儿预后较差。
在新生儿期以后出现临床症状的单纯三尖瓣下移畸形患者 2 年的自然生存率为 70%，13 年自然生存率为 50%；新生儿期以后出现临床症状，并合并其他心内畸形的患者 2 年自然生存率仅 15%，在新生儿期以后出现临床症状者，约 60% 的患者存活年限在 20 年以上。手术治疗后大部分患者心内畸形得到满意矫治，可以大幅度改善预后。

目前并无明确有效的预防方法，建议产妇重视产前筛查。