无特定的人群

无传染性

在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有全身不适，易疲劳，发热，食欲不振，恶心，出汗，体重下降和月经不调等症状，当局部症状或体征出现后，全身症状将逐渐减轻或消失，多数病人则无上述症状。
根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征);胸腹主动脉型；混合型；肺动脉型。
1.头臂动脉型(主动脉弓综合征)
(1)症状：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头晕，眩晕，头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，嚼肌无力和咀嚼肌腭部肌肉疼痛，较少患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳壳溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩，脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷，尤以头部上仰时，脑缺血症状更易发作，少数患者由于局部血压和氧分压低或颈动脉与周围组织发生粘连，颈动脉窦较为敏感，当头部急剧改变位置或起立时，可产生颈动脉窦性晕厥现象，上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力，发凉，酸痛，麻木甚至肌肉萎缩，少数患者可发生锁骨下动脉窃血综合征(subclavian steal syndrome),当一侧锁骨下动脉或无名动脉狭窄50%以上或闭塞时，可使同侧椎动脉的压力降低1.33kpa(10mmHg)以上，对侧椎动脉的血液便逆流入狭窄或闭塞侧的椎动脉和锁骨下动脉，而当患侧上肢活动时，其血流可增加50%~100%,使狭窄或闭塞部位的远端引起虹吸现象，加重脑部缺血，而发生一过性头晕或晕厥。
(2)体征：颈动脉，桡动脉，肱动脉搏动减弱或消失，两侧上肢收缩压差大于1.33kpa(10mmHg),约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间，并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，则杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流通过扩大，弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。
2.胸腹主动脉型
(1)症状：伴有高血压者可有头痛，头晕，心慌，由于下肢缺血，出现无力，发凉，酸痛，易疲劳和间歇性跛行等症状，合并肺动脉狭窄者，则出现心慌，气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死，系病变累及冠状动脉引起狭窄或闭塞所致。
(2)体征：
①高血压：高血压为本病的一项重要的临床表现，尤以舒张压升高明显，肾动脉狭窄越严重，舒张压越高，其发生机制可能为胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢而引起的区域性高血压及(或)肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等，在单纯肾血管性高血压中，用同一袖带测量其下肢收缩压则较上肢高2.66~5.32kpa(20~40mmHg);单纯胸降主动脉狭窄，则上肢血压高，下肢血压低或测不出；若上述二种合并存在时，则上下肢血压水平相差更大，高血压使心脏后负荷增加，故引起左室肥厚，扩大以至心力衰竭，由于大动脉炎累及升主动脉，致使主动脉环扩张，伴有或不伴有交界分开；并可侵犯瓣膜产生纤维化及增生所致的主动脉瓣关闭不全，临床上应注意与风湿性心脏病等进行鉴别诊断。
②血管杂音：约80%的患者于脐上部可闻及高调的收缩期或收缩及舒张双期血管性杂音，无论单侧或双侧肾动脉狭窄，半数以上的腹部血管杂音仅Ⅰ~Ⅱ级，可向左或右侧传导，杂音位于脐上2~7cm及脐两侧各2.5cm范围内，杂音强度与肾动脉狭窄程度不呈平行关系，根据动物实验，发现狗腹主动脉管腔狭窄达60%时才出现血管杂音，管腔狭窄达73%时杂音最响，若达78%以上则杂音减弱或听不到，一般认为腹主动脉或肾动脉管腔狭窄<60%,狭窄远，近端收缩压差<3.99kpa(30mmHg)者，则无功能意义，亦即不引起肾血管性高血压，仅当管腔狭窄>60%,狭窄远，近端收缩压差>3.99kpa(30mmHg)时才产生肾血管性高血压，但也有肾动脉明显狭窄而收缩压差不明显者，这是由于长期高血压引起进行性弓状动脉及小叶间动脉硬化，使周围肾脏阻力增加所致，杂音性质对判定病变的情况有意义，连续性血管杂音反映整个心动周期存在压力差，提示可能有肾动脉狭窄，但应除外动静脉瘘，血管杂音的强度受各种因素的影响，如血压升高，心率增快，肠鸣音减弱，空腹或体瘦者较易闻及血管杂音，否则难以听到，当怀疑本病时，应在不同条件下反复听诊，但腹部血管杂音并非肾动脉狭窄的特异体征，少数原发性高血压或50岁以上者上腹部有时亦可闻及轻度的血管杂音，若未闻及血管杂音，也不能除外，肾动脉狭窄，特别是纤维肌性结构不良(fmd),由于其病变常限于肾动脉中段或其分支，上腹部一般难以听到杂音，阜外医院对27例fmd患者进行检查，发现7例有腹部血管杂音，故应结合有关检查，全面分析来判定，约50%的大动脉炎患者于颈部可闻及血管杂音，因右侧有时易与颈静脉杂音相混淆，故左侧较右侧血管杂音的病理意义大，可辅助诊断。
③上下肢收缩压差正常人经动脉内直接测压时上肢与下肢血压相等，当采用固定宽度袖带(成人为12cm)血压计测压时，则下肢动脉收缩压水平较上肢高2.66~5.32kpa(20~40mmHg),乃因收缩压与肢体粗细呈正比，与袖带宽度呈反比所致，大动脉炎患者若下肢采用加宽袖带较上肢收缩压差<2.66kpa(20mmHg),则反映主动脉系统有狭窄存在。
3.混合型
具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
4.肺动脉型
本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%,上述3种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别，尚未发现有单纯肺动脉受累者，但国外有肺动脉受累作为大动脉炎首发临床表现的报道，肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4,多为轻度或中度，而重度则少见，临床上出现心悸，气短较多，但症状均较轻，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进，肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱，应与其他肺血管疾病，如肺动脉血栓栓塞征或原发性肺动脉高压等鉴别。
吴东海等曾对700例大动脉炎的临床表现及有关检查进行分析，提出大动脉炎的诊断标准：
1.发病年龄一般在40岁以下。
2.锁骨下动脉，主要是左锁骨下动脉狭窄或闭塞，脉弱或无脉，血压低或测不出，两上肢收缩压差大于1.33kpa(10mmHg),锁骨上闻及二级或以上血管杂音。
3.颈动脉狭窄或阻塞，动脉搏动减弱或消失，颈部闻及二级或以上血管杂音，或有无脉病眼底改变。
4.胸，腹主动脉狭窄，上腹或背部闻及二级血管杂音；用相同袖带，下肢较上肢血压低2.66kpa(20mmHg)以上。
5.肾动脉狭窄，血压高，病程较短，上腹部闻及二级血管杂音。
6.病变累及肺动脉分肢狭窄，或冠状动脉狭窄，或主动脉瓣关闭不全。
7.血沉快，动脉局部有压痛。
在上述7项中，除第1项外，并具有其他6项中至少2项，尤其第2项最为常见，即可定性诊断为大动脉炎，对有些可疑患者，则需行数字减影血管造影或三维超高速ct或核磁共振检查，方能明确诊断，若具体判定动脉受累情况(部位，范围，程度),则需行数字减影血管造影检查。
1990年美国风湿病协会制定的大动脉炎的分类标准：
①发病年龄40岁以下；
②间歇跛行；
③上臂动脉动搏减弱；
④两上肢收缩压差大于1.33kpa(10mmHg);
⑤锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音；
⑥动脉造影异常，凡6项中有3项符合者，可诊断本病，另外，chapel hill(1994)会议制订了大动脉炎的分类定义标准：累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，一般患者年龄都小于50岁。
8.大动脉炎的诊断标准(1990年acr标准):
(1)发病年龄≤40岁，出现与大动脉炎相关的症状或体征时的年龄小于40岁。
(2)肢体间歇跛行：活动时一个或多个肢体出现肌肉疲劳加重及不适，尤以上肢明显。
(3)臂动脉搏动减弱：一侧或双侧臂动脉搏动减弱。
(4)两上臂收缩压差>10mmHg(1.33kpa).
(5)血管杂音：锁骨下动脉与主动脉区有血管杂音，单侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉可闻杂音。
(6)动脉造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端大动脉狭窄或闭锁，病变常为局灶或节段性，这些并非由主动脉硬化，纤维组织性及肌性的发育不良或类似原因引起。
以上6条中至少有3条可诊断。

(一)实验室检查
1.红细胞沉降率
是反映本病病变活动的一项重要指标。血沉增快多提示疾病活动时。
2.c反应蛋白
其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标之一。
3.其他
少数患者在疾病活动期白细胞总数增高或血小板数增高，也为炎症活动的一种反应。
(二)影像学表现
1.眼底检查
眼底改变为多发性大动脉炎的一种特异性改变。
2.超声
可探查主动脉及其分支有无狭窄或闭塞，了解肢体血流情况，还可测定病变动脉的远、近端血流及波形，测定肢体动脉压力。
3.cta检查
cta检查可以明确主动脉及各分支受累情况，由于肺动脉型和冠状动脉型大动脉炎易被忽略，应注意相应部位的cta检查。
4.血管造影
对头臂血管、胸-腹主动脉、肾动脉、肺动脉进行全面检查。明确狭窄部位、程度、侧支情况等。冠状动脉造影明确冠状动脉狭窄的部位、程度。

大动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤，好发于年轻女性，一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kpa(10mmHg),颈或腹或背部可闻及血管杂音，由于受累部位不同，其临床表现亦不同，活动时常表现血沉增快，c-反应蛋白阳性，发热，局部动脉疼痛等，故在诊断上必须与下述各种疾病进行鉴别诊断。
1.肾动脉纤维肌性结构不良(fmd)
本病好发于年轻女性，病变大多累及肾动脉远端及其分支，可呈串珠样改变，以右肾动脉受累较多见，主动脉很少受累，上腹部很少听到血管杂音，缺少大动脉炎的临床表现。
2.动脉粥样硬化
年龄大多数超过50岁，以男性多见，病史较短，无大动脉炎活动的临床表现，血管造影常见合并髂，股动脉及腹主动脉粥样硬化病变，但本病很少累及腹主动脉的主要分支，在我国肾动脉受累较少见，约占肾血管性高血压的5%.
3.先天性主动脉缩窄
本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆，前者多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及肩背部，腹部听不到杂音，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影可见特定部位缩窄，婴儿型位于主动脉峡部，成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。
4.血栓闭塞性脉管炎(buerge’s disease)
为周围血管慢性闭塞性炎变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见，好发于年轻男性，多有吸烟史，表现肢体缺血，剧痛，间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重度者可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎的鉴别一般并不困难，但本病形成血栓可波及腹主动脉及肾动脉，引起肾血管性高血压，则需结合临床全面分析，必要时行动脉造影加以鉴别。
5.结节性多动脉炎
结节性多动脉炎有发热，血沉快及脉管炎等表现，但主要发生在内脏小动脉，与大动脉炎表现不同。
6.胸廓出口综合征
桡动脉搏动减弱，可随头颈及上肢活动而改变搏动；上肢静脉常出现滞留现象，臂丛神经受压引起神经痛，颈部X线片示颈肋骨畸形。

大动脉炎是一种全身性疾病，应该以内科治疗为基础，外科只治疗因该病引起的血管病变。

1.内科治疗原则
(1)抗炎治疗 有效控制感染有利于阻止病情发展。

(2)激素 对早期或活动期患者效果较好，短期内改善症状。多口服强的松、地塞米松等。

(3)免疫治疗。

(4)扩血管药物 以改善脑和肢体血运。

(5)抗血小板药物 拜阿司匹灵等。

(6)抗高血压药物 本病对一种降压药物效果不佳，需要两种以上药物合并应用。

2.经皮腔内血管成形术
目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。球囊扩张应用较广泛，但支架植入由于动脉炎特点，需慎重应用。

3.手术治疗
一般在病变稳定后采取手术治疗，包括体温、血沉、白细胞计数、igg均正常。手术原则是在脏器功能尚未丧失时进行动脉重建。

(1)对于头臂型可行胸外途径或胸内途径人工血管重建术、内膜血栓摘除术等。

(2)胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。

(3)肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。

(4)冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。

防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜，预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律，加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒。