发病率：特发性心肌病在中国的发病率，未有准确的流行病学数据。
患病率：目前有报道称，特发性扩张型心肌病患病率是36.5/100 000（约为1/2700）；家族性扩张型心肌病在其中通常占20％～35％，估测患病率在1/10 000～5/10 000。特发性和家族性限制型心肌病具体患病率不详，估计在1/100 000～9/100 000。左室致密化不全在一般人群中的患病率尚不明确，早期在接受超声心动图检查的患者中的患病率为1.4/10000。致心律失常性右室心肌病一般人群的患病率为1/2000～1/1000。
好发人群：有特发性心肌病家族史的人群。

特发性心肌病的常见症状为心功能不全（胸闷、气短、下肢水肿、低血压、晕厥）、心律失常、血栓栓塞以及心源性猝死等。

特发性心肌病早期有哪些症状？

胸闷、头晕：早期因心功能代偿，症状不太明显。部分患者可表现为运动后出现胸闷、气促，部分患者还可有头晕、乏力的症状。

特发性心肌病有哪些典型症状？

慢性心力衰竭

左心衰：例如扩张型心肌病、左室致密化不全，主要表现为左心衰症状。具体为患者逐渐出现肺循环淤血表现。一开始是劳力性呼吸困难，即大量体力活动后出现；逐渐发展成为夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸；最终可出现急性心力衰竭，表现为急性肺水肿，呼吸困难、咳粉红色泡沫痰、嘴唇紫绀，严重可以意识丧失。
右心衰：例如限制型心肌病，主要表现为右心衰症状，具体为患者可逐渐出现体循环淤血的表现。一开始是颈部静脉血管充盈、怒张；而后逐渐出现双下肢水肿，逐步蔓延至全身；消化道淤血出现腹胀、腹泻、厌食、呕吐等症状；后期可出现胸水、腹水等症状。
全心衰竭：常见于晚期的患者，兼有左心衰和右心衰的症状。

心律失常

患者可出现不同类型的心律失常。例如致心律失常性右心室心肌病患者，可出现快速室性心律失常，易导致心源性猝死。其他心肌病可能出现房性心律失常或者缓慢性心律失常。

特发性心肌病可能有哪些伴随症状？

肝脏衰竭症状：消化道淤血、肝功能异常、腹胀、腹水、意识障碍等。
肾脏衰竭症状：双下肢水肿、少尿、无尿、肌酐异常等。
电解质紊乱：低钾、低钠导致的乏力、意识障碍等。

实验室检查：主要用于评估患者的一般情况，是否有贫血、电解质紊乱、肝肾功能不全、心功能不全等，辅助诊断。包括血常规、尿常规、脑利钠肽、电解质、肝肾功能、心肌酶谱等。
影像学检查：包括胸部X线、超声心动图、心脏磁共振、心脏核素显像、冠状动脉CT检查、冠状动脉造影、心导管检查等，主要用于明确是否出现心脏增大、心功能异常、心肌缺血、心肌异常等以辅助诊断。
病理检查：心肌活检，为诊断某些特殊类型心肌病的金标准，如淀粉样变，还可以协助排除心肌炎。
其他检查：包括心电图、基因检测。心电图可以显示有心脏增大、心律失常等；基因检测有助于对有明确致病基因的特发性心肌病进行确诊。

医生通过患者的临床症状、实验室检查、影像学等检查，即可确诊。

特发性心肌病尚缺乏根治性治疗，主要为针对并发症的治疗，以药物治疗为主，手术治疗为辅。原则为尽量控制患者症状进展，预防栓塞和猝死，提高患者的生活质量和延长生存时间。

特发性心肌病急性期如何治疗？

急性心衰的抢救：采取半卧位，立即给予高流量氧气，合并严重呼吸衰竭患者应使用机械通气。采用药物治疗强心（洋地黄类药物）、利尿（呋塞米）、扩血管（硝普钠），迅速缓解患者症状。症状仍未改善的患者，可考虑给予血管活性药物、连续性肾脏替代治疗、体外膜式氧合技术等，暂时代替肾脏、心脏功能。
恶性心律失常：往往导致低血压、意识障碍甚至猝死。此时需要根据情况给予抗心律失常药物或者电复律。并根据病因或者诱因纠正电解质紊乱、起搏治疗或射频消融。

特发性心肌病有哪些一般治疗措施？

纠正诱因、注意监测血压、心率和心律。避免竞技性体育运动。
随着病情进展，患者可能需要长期卧床休息，要注意及时拍背、翻身，避免引起坠积性肺炎和褥疮。

特发性心肌病有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

利尿剂

适应证：特发性心肌病患者出现上述左、右心衰表现时。
禁忌症：严重电解质紊乱、低血压。
常用药物：呋塞米、氢氯噻嗪、螺内酯等。
药物用法：口服或静脉注射治疗。
不良反应：常见的不良反应为电解质紊乱，主要可以表现为低血钾、低钠血症、高血钾等，治疗过程中要注意严密监测。

肾素血管紧张素醛固酮系统抑制剂

适应证：特发性心肌病患者出现左室射血分数减低合并或不合并心衰症状时，即可使用。
禁忌症：高血钾、严重低血压、严重肾功能不全、限制型心肌病或者显著右心衰时。
常用药物：ACEI类，依那普利、雷米普利；ARB类，坎地沙坦、缬沙坦、氯沙坦；ARNI类，沙库巴曲缬沙坦；醛固酮受体拮抗剂，螺内酯、依普利酮等。
药物用法：口服治疗。
不良反应：ACEI、ARB和ARNI常见的不良反应有低血压、高血钾、干咳等。醛固酮受体拮抗剂常见不良反应为高血钾、乳腺增生等。

β受体阻滞剂

适应证：特发性心肌病患者出现左室射血分数减低或者快速心律失常时。
禁忌症：支气管痉挛性哮喘、二度及以上房室传导阻滞、严重心动过缓等。
常用药物：比索洛尔、卡维地洛、美托洛尔。
药物用法：口服治疗。
不良反应：常见的不良反应有心动过缓、头痛、头晕、失眠、多梦等症状。
特殊事项：突然停用本药，会导致症状突然恶化、加重，应尽量维持治疗，不随意减药、撤药

特发性心肌病有哪些手术治疗？

植入式心脏复律除颤仪

适应症：有心脏骤停史或心源性猝死风险的特发性心肌病患者。
禁忌症：手术无绝对禁忌症。
术前准备：预防性抗感染治疗。
术后护理：注意术后随访，观察心律失常发生情况

心脏再同步化治疗

适应症：左室射血分数（LVEF）≤35％合并束支传导阻滞和QRS波≥130~150ms的特发性心肌病患者。
禁忌症：手术无绝对禁忌症。
术前准备：预防性抗感染治疗。
术后护理：注意术后随访，观察心功能恢复情况。

心脏移植手术

适应症：对于药物治疗效果欠佳，疾病发展至终末期的特发性心肌病患者，应尽早行心脏移植手术。
禁忌症：全身情况差，严重心肺功能不全者，肝肾衰竭患者、严重感染患者。
术前准备：预防性抗感染治疗，全身基础情况监测。
术后护理：注意生命体征的维持和术后排斥反应。

特发性心肌病有哪些其他治疗措施？

射频消融治疗：对于特发性心肌病合并快速型心律失常时，如严重的室性心律失常、房颤、房扑等，可考虑射频消融治疗。
起搏器治疗：对于特发性心肌病合并严重的缓慢性心律失常而又不具备安装植入式心脏复律除颤仪或心脏再同步化治疗指征时，可以考虑安装起搏器。

患者常需要终生服药，家人要注意让患者严格按照医嘱用药，不能擅自停药。随着病情进展，患者可能需要长期卧床休息，要注意及时拍背、翻身，避免引起坠积性肺炎和褥疮。植入式心脏复律除颤仪术后护理：注意术后随访，观察心律失常发生情况。心脏再同步化治疗术后护理：注意术后随访，观察心功能恢复情况。心脏移植手术术后护理：注意生命体征的维持和术后排斥反应。

家族中有特发性心肌病患者时，应注意定期体检或者基因检测，做到早发现、早诊断、早预防、早治疗。