春雨医生

左室致密化不全

左室致密化不全(left ventricular noncompaction,lvnc)是近年发现的一种心肌病。该病患者的部分心肌持续停留在胚胎发育的初级阶段而不能正常致密化，少数可合并其他先天性心脏畸形。家族性及散发病例均有报道，可发生于任何年龄和性别，以男性多见。

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其临床主要表现为心功能不全、心律失常、栓塞。

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目前超声心动图是诊断心肌致密化不全的主要方法，其主要表现为：
①心腔内可见无数粗大、突出的肌小粱，纵横交错，小梁间深陷的隐窝，病变以心室中殷至心尖部为明显，一般不累及基底段室壁；
②病变区域室壁心外膜下可见变薄的致密心肌呈中低回声，而内层非致密化心肌疏松增厚；
③彩色多普勒显示网状结构的隐窝间隙内有低速血流与心室腔相通；
④病变区域心肌运动降低，局部心肌收缩期室壁增厚率以及左室整体收缩功能均明显减低，心室的舒张功能降低；
⑤伴或不伴心室的扩张；
⑥其他：附壁血栓，房室瓣反流等。

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治疗lvnc的治疗目前主要是对症治疗，心功能不全者予以利尿、强心等抗心衰治疗，晚期药物无法改善的心力衰竭可心脏移植；心律失常者可予以相应的抗心律失常药物治疗，有恶性心律失常的患者可植入除颤器；预防栓塞也是治疗的一个重要部分，不管是否发现心脏内血栓，心肌致密化不全患者宜行长期的抗凝治疗。

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好评医生-左室致密化不全
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王高坤  心血管内科  主治医师
解放军总医院（301医院）
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