无特定人群

无传染性

临床表现主要表现为充血性心力衰竭和/或心律失常。部分患者起病隐匿，表现为劳力性呼吸困难等肺循环淤血症状和肝脏肿大、下肢水肿等体循环淤血的症状，患者劳动耐力逐渐下降，心力衰竭进行性加重。有些患者早期仅突出表现为右心功能衰竭，出现体循环淤血的症状和体征，后期则由右心衰竭发展至双侧心室受累的全心衰竭；多数患者开始即表现为双侧心室受累并进行性加重的全心衰竭。部分患者反复发作心悸、乏力等，心电图表现为室性心律失常，如室性早搏、短阵室性心动过速，偶尔可见室上性心律失常，且长期反复发作。部分患者以心脏骤停、猝死为首发症状，检查发现恶性心律失常如持续性室性心动过速、心室扑动、心室颤动，这是右室心肌病导致青年人猝死的重要原因。体格检查早期常常无任何异常，有时可见各种心律失常的表现，可有心力衰竭的体征。并发症本病常见并发症有心律失常、晕厥、猝死等。1.心律失常室性心律失常最常见，以反复发生和非持续性的室速为特征，室速发生时可出现头晕、心悸、晕厥甚至室颤而猝死。情绪激动或劳累等可诱发室速的发生。2.晕厥由于本病常并发严重的室性心律失常（室性心动过速或室颤）影响血流动力学所致。3.猝死多见于≤35岁的青年人，在情绪激动或剧烈运动时可诱发猝死。少数人有猝死的家族史。

1.胸部X线
心脏正常或增大，轮廓呈球形，肺动脉流出道扩张，左侧缘膨隆，多数患者心胸比率≥0.5。
2.心电图
常见心电图表现有
（1）V1导联QRS波群的时限通常大于Ⅰ导联和V6导联QRS波群的时限，反映右心室激动延迟。据统计分析，V1导联QRS波群时限>110ms，对诊断本病的特异性可达100%，敏感性为55%。
（2）可有完全性或不完全性右束支传导阻滞。
（3）有些患者在QRS波群终末部分（常见于V1导联）可见一直立的尖波（epsilon波），系因右心室的一部分激动延迟所产生。将心电图记录的灵敏度提高2倍～3倍易发现该波。
（4）半数患者右胸导联T波倒置，胸前导联T波倒置范围与右心室增大程度呈正比。
（5）有室速发作的患者心室晚电位常呈阳性。
（6）心悸或晕厥发作时，可发现呈左束支传导阻滞图形的室性心动过速或室颤。
3.超声心动图与放射性核素心室造影
为诊断本病的两项最主要的无创伤性检查方法。前者可见右心室舒张末期内径扩大，右室普遍性或局限性活动降低，右室壁呈节段性膨出；右心室与左心室的舒张末期内径比>0.5（特异性93%，敏感性86%，阳性预测值86%，阴性预测值93%）；后者对诊断右心室收缩异常的特异性与阳性预测值均为100%，但敏感性仅为80%。若上述两项检查结果均显示右心室与左心室收缩末期容量比>1.8，或运动时右心室射血分数<0.50，或运动时右心室壁运动计分>1，几乎可以肯定本病的诊断。
4.心血管造影
可见右心室扩大、右心室壁运动异常。冠状动脉造影多无异常。
5.磁共振显像（MRI）
对发现心室肌内局限性脂肪增多有较大价值。如应用可精确测定右心室容量的电影磁共振成像技术，可显示右心室容量增大。
6.心内膜心肌活检
若能发现心肌细胞被纤维脂肪所取代的典型病变，即可诊断本病。但由于心内膜心肌活检大多自室间隔取材，而多数病人右心室病变较局限，室间隔一般不受累，故活检结果阴性并不能排除本病。同时，由于正常人右心室心肌细胞间也常有小岛状脂肪组织，故对此种病理改变的临床评估应慎重。
7.电生理检查
通过心内膜标测技术可发现激动通过右室，尤其病变部位的传导缓慢。该项检查还可确定室性心动过速的起源部位而有助于消融定位。

1.Uh1畸形
鉴别要点见表2。

2.扩张型心肌病
ARVD/C患者虽偶可合并左心室受累，但程度较轻，亦不呈进行性左心衰竭。而扩张型心肌病常有左心室收缩功能不全，且常呈进行性加重。
3.特发性右心室室性心动过速
属原因不明的良性室性心动过速。特点是室速不易诱发，且晚电位阴性，各种心脏检查右心室无异常。该病有时与不典型ARVD/C不易鉴别。两者鉴别诊断见表3。

1.内科治疗对心律失常者可使用各种抗心律失常药物。有报道将电刺激法、动态心电图及运动试验相结合，判断药物治疗该病的有效率依次为：索他洛尔（83%）、维拉帕米（50%）、胺碘酮（25%）、β-受体阻滞剂（29%）。亦有人认为，胺碘酮或胺碘酮与其他抗心律失常药物联合使用，是预防ARVD/C患者室性心动过速复发的最有效药物。2.导管消融有报道本病伴室性心动过速者，在心内膜标测下寻找室速起源部位，行射频消融治疗，可控制室性心动过速发作，但随访期间部分病例出现了另一种类型的室速，提示ARVD/C是一种病变呈进行性发展的心肌病，易出现多种类型的室性心动过速。3.埋藏式自动心脏复律除颤器对有晕厥发作史，或经抗心律失常药物治疗无效的持续性室性心动过速等高危患者，已证实ICD植入能有效终止所有室速，是一种能改善本病长期预后的有效治疗手段。4.外科治疗对于药物难以控制的终末期患者可考虑心脏移植手术。预后ARVD/C是一种慢性进展性疾病，有些患者病情长期稳定，这是由于本病患者左心室功能一般保持良好，且室速较少演变为室颤。但有晕厥发作史，特别是反复发作晕厥者，预后较差。此外，合并左心室受累者猝死危险性较高；超声心动图或心室造影发现有明显的右心室壁运动异常或室速不易控制者预后亦较差。

麦，甘润养心，食之可养心安神，减少或治疗心悸症状。羊肉为性温味甘，血肉有情之品，有养血补心，治疗心悸作用。<伤寒论>用当归生姜羊肉汤治产后贫血，有补血养心之效。
杏为果类，性味酸温，食之有补心气作用。古人用治心悸，也可能取其酸敛心气作用。
薤白：味甘辛，性温。食、药均宜，有理气通阳宽胸作用，为常用治冠心病药物。
传统上用治心律失常(心悸),具有养心安神作用的食物还有：
元肉：味甘性温，养心安神，补益心气。
莲子：味甘性温，健脾安神。
百合：味甘淡，润肺养心安神。
羊心、猪心、鸡心等，同气相求，以脏补脏，具有养心安神功效，多配朱砂蒸服。

加强宣传教育，提高患者对本病的认识水平，积极祛除病因，避免发生并发症，提高生活水平，不宜劳累，防止感染。