10—14岁，45—50岁年龄段人群

常见症状：斑丘疹、斑疹、晨僵、充血、传导阻滞、蛋白尿、低热、乏力
1、多发性肌炎
起病多隐袭，病情于数周或数月发展至高峰，受累肌群包括四肢近端肌肉，颈部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等，但面肌受累罕见。肌无力是主要症状。部分病人肢体远端肌肉也受累，表现前臂、手、小腿、足无力。体检可见有肌力低下，25%患者肌肉有压痛。晚期可出现肌萎缩。罕见的爆发型表现为横纹肌溶解，肌红蛋白尿，肾功能衰竭。除肌肉、内脏系统亦可受累，尸检资料近1/4患者有心肌炎，临床表现为心电图异常、心率失常、心力衰竭等。1%—10%额患者发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍、气短。严重咽下困难，可导致吸入性肺炎。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。

2、皮肌炎
皮肌炎除肌炎表现外，尚有皮疹，可出现肌炎之前、同时、或以后出现。皮疹可为多样性，但典型皮疹为面、颈、前胸上部弥漫性红斑(又称红皮病)以及关节伸侧的红斑性鱼鳞屑性疹，疹中间可以萎缩。如发生在掌指关节及近端指肩关节背面则称gottron斑丘疹，颇具特征性。上眼睑可有特殊淡紫色肿胀，称为向阳性皮疹，也是本病的一特征。还可出现指甲基底和指甲双侧充血，以及腱结节。

3、恶性肿瘤相关dm或pm
约占dm和pm总数的10%.dm或pm可先于癌肿1—2年出现，或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多是肺、胃、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此所有成人dp、pm患者，尤其是40岁以上者均应警惕肿瘤的存在，肿瘤的存在是否使肌炎难治，肿瘤的去除是否使肌炎容易治愈等问题尚不明确。

4、儿童dm或pm儿童大多患皮肌炎
特点是：
1、多伴发血管炎，出现消化道出血，胃肠粘膜坏死，胃肠穿孔或视网膜血管炎等症；
2、起病急骤较成年人多见，肌水肿和肌痛明显；
3、后期多发生皮下和肌钙化、肌挛缩。

5、其他结缔组织病伴发pm或dm
许多结缔组织病，特别是系统性红斑狼疮、系统性硬皮症、干燥综合征、类风湿关节炎、血管炎等常并发肌病或肌炎，但一般症状不重。如有典型dm或pm的临床表现和检查依据，则称为重叠综合征，约占dm和pm总数的2%.
6、包涵体肌炎
老年男性较多见，发病率可占dm和pmd1/7.可有不典型临床表现，如不对称性，远端肌无力。诊断依据是光镜下肌核、肌浆内有嗜伊红色包涵体及电镜下肌核与肌浆有异常纤丝等改变。肾上腺皮质激素对该病治疗无效。

7、无肌病性皮肌炎
约10%的dm患者，临床及活组织检查证实有dm皮肤改变，但临床及实验室检查无肌炎证据，称为无肌病性dm.可能是疾病早期，或“只有皮肤改变阶段”,或是一种亚临床类型d

【特发性炎症性肌病的实验窒检查】一、血沉等血沉常增快，血肌酸增高，肌酐下降，尿肌酸排泄增多。
二、血肌酶谱肌酸激酶(ck)、醛缩酶、天门冬酸氨基转移酶、丙氨酸氯基转移酶、乳酸脱氢酶增高，尤以ck升高最显著，这些酶对特发性炎症性肌病诊断虽然敏感性高但特异性不高。肌炎的急性期肌酶谱升高，病情好转后一下降，连续观察可判断病情。
三、肌电图对肌源性和神经源性损害的鉴别和早期发现肌源性病变有参考价值。本病约90%特发性炎症性肌病患者出现肌电图异常，典型肌电图呈肌源性损害：
①低波幅，短程多相波；
②插入(电极)性激惹增强，表现为正锐波，自发性纤颤波；
③自发性、杂乱、高频放电。
四、肌活检约2,3特发性炎症性肌病患者呈典型肌炎病理改变：早期为肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增多，炎细胞(淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞等)浸润。稍晚期肌纤维分离、断裂，进而肌纤维呈玻璃样、颗粒状、空泡状变性，甚至坏死，或肌结构完全消失，代之以纤维组织。有时可见钙质沉着。皮肌炎，尤其是幼年型皮肌炎的肌肉最显著的病理特点是血管改变和束周萎缩即在肌束间血管周围有淋巴细胞等炎症细胞浸润并有集中于肌束周围肌纤维的损伤和萎缩，肌横断面上可见肌束边缘的肌纤维直径明显变小。另1/3特发性炎症性肌病患者肌活检呈非典型变化，甚或正常。
五、自身抗体约3,4患者抗核抗体阳性，不到1/2特发性炎症性肌病患者类风湿因子阳性，近年发现了一组肌炎的特异性抗体：
①抗氨酰trna合成酶抗体(抗j0-l、el、pl-12、pl-7抗体),其中检出率较高的为抗j0-1抗体(pm患者阳性率为30%,特发性炎症性肌病患者阳性率为10%),此类抗体阳性者突出的表现为肺间质病变，高达50%~75%,往往伴多关节炎、雷诺现象、机工手等症状，称之为抗合成酶综合征(anti—synthetase syndrome)或抗j0-l综合征。
②抗srp抗体：虽与抗氨酰trna合成酶同属抗胞浆蛋白自身抗体，但抗原不同。抗srp抗体阳性患者的临床表现与抗j0-l综合征者不同，其特点为：起病急骤，肌炎重，心肌受损较重，对糖皮质激素反应不佳，顶后较差，五年存活率更低。此抗体阳性虽对多发性肌炎更具特异性，但阳性率低(4%左右).③抗ml一2抗体：是对皮肌炎特异的抗体，其阳性率约为21%,此抗体阳性者95%可见皮疹，但肺间质病变少见，因此预后较好。
【特发性炎症性肌病的诊断与鉴别诊断】诊断pm,d_m应具备：
①四肢对称性近端肌无力；
②肌酶谱升高；
③肌电图示肌源性改变；
④肌活检异常；
⑤皮肤特征性表现。以上五条全具备为典型皮肌炎，仅具备前四条为多发性肌炎，前4条中具备二条加皮疹为“很可能皮肌炎”,具备前四条中三条为“很可能多发性肌炎”,前四条中一条加皮疹为“可能皮肌炎”,仅具备前四条中二条者为“可能多发性肌炎”.在诊断前直排除肌营养不良、肉茅肿性肌炎、感染、近期使用过某种药物和毒物(氯贝丁酯、乙醇等)、肉眼肌红蛋白尿提示的横纹肌溶解、内分泌代谢疾病(如甲状腺、甲状旁腺、糖尿病等引起的肌病)、重症肌无力等。确定pm,dm同时还应注意检查是否存在其他结缔组织病，对年龄在40岁以上的特发性炎症性肌病患者尤需谨慎检查是否并存有恶性肿瘤，因为在pm,dm患者中有约20%并_俘有各种恶性肿瘤。

1、肌营养不良：患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。

2、甲状腺功能障碍：是由多种原因引起的甲状腺激素合成、分泌或生物效应不足所致的一种全身代谢异常综合征，需要完善甲功来鉴别。

3、系统性红斑狼疮：临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现，随着病程的发展其临床表现会越来越复杂，可表现为多个系统和器官受累的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等。需要完善自身抗体及免疫学检查来诊断。

治疗原则：
1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂；
2.对症和支持治疗，防治各种感染；
3.血浆交换疗法；
4.大剂量丙种球蛋白治疗；
5.顽固、重症者全身放疗。
用药原则：
1.肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松(强的松))、氢化可的松、甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙))等对大多数多发性肌炎有效，为治疗本病首选，一般主张早期以大剂量冲击，中剂量巩固治疗，时间不少于3个月，小剂量维持时间不应短于2年。
2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及经正规激素治疗3个月，肌无力和肌痛仍无改善者，均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤),对合并恶性肿瘤者尤合适。
3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用，但需较高的医疗费用。
4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等，要注意药物副作用，加强对症、支持治疗，对合并感染者，应尽早使用足量有效抗生素。

一、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量，病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服，调节剂量至疗效最好，副作用最小的程度为维持量，有时达2-3年之久，疗程中，应间断使用acth.
二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药，可换用免疫抑制剂，硫唑嘌呤每日100-200mg.注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周，对减轻疼痛，缓解症状有效。

三、有吞咽困难者，应鼻饲，以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用，可选用。40mg v.d 1次/d.
四、有条件者可行血浆交换治疗。

特发性炎症性肌病病因目前还不明确，所以无有效预防措施，平时需要注意以下几点：
1、去除可能的诱因，如风寒、湿热等不良因素对人体的侵袭。
2、加强身体锻炼生活规律，注意劳逸结合，增强体质，减少危险因素如吸烟、酗酒，提高自身的免疫力。
3、加强营养，预防感染。多吃富含维生素C的食物，如新鲜蔬菜、水果等。
4、注意饮食。平时生活中坚持吃低脂肪食品，如瘦肉和低脂乳制品等。
5、调畅情志，保持心情愉快。