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血管炎

血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死,又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎,在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎

无特殊人群

无传染性

1、肺部:出现弥漫性、间质性或结节性病变,可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现;
2、肾:出现血尿、蛋白尿,发生率高,常较早出现肾功能减退;
3、肝脏:出现肝区不适、肝功能损害;
4、心血管:出现无脉、双侧肢体血压差异增大;
5、神经系统:因向颅内供血血管病变,引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变,可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍;
6、鼻咽部:在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种),可有鼻咽部肉芽肿样病变,出现鼻塞、鼻出血等症状;
7、皮肤:很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变,有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时,可以有皮肤出血点、出血。有些表现为结节样病灶,似蚊叮虫咬后出现的疙瘩,在变应性血管炎白塞氏病等病种中,都会出现这种皮损。此外还有关节痛、消化道症状等。
临床表现
1、主要表现有:
① 多系统损害;
② 活动性肾小球肾炎
③ 缺血性或瘀血性症状和体征,特别见于年轻人;
④ 隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹;
多发性单神经炎不明原因的发热。组织活检对本病有诊断意义,其他检查有血管造影检查、自身抗体检查等。
2、皮肤型变应性血管炎血管炎的症状本病仅累及皮肤,多发生在青壮年。一般有乏力,关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热,但也可无上述症状。皮肤损害可为多形性,有红、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。两膝下为最常见,以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样丘疹,压之不退色,是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出,故这种淤都是高起的可以触及的,乃是本病的特征。有的开始为皮下结节,如黄豆至蚕豆及小枣大小,淡红色有压痛。有的开始完全似紫癜样的皮损,有的皮损开始似丹毒样改变,有的似硬病样改变,有的似多形红样。在皮损发展过程中可伴有风团、丘疹等。由于炎症反应严重,在紫癜及紫癜性丘疹上发生血疱、坏死及溃疡,一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛。水肿以踝部及足背为重。午后较明显,并伴有两下肢酸胀无力。
本病皮损有多种,但几乎都有紫癜或结节。中性多核白细胞外渗至周围组织时也可出现脓疱。皮损可发生在任何部位,如背部、上肢、臀部等处,呈对称分布。皮损有自觉疼痛、痒或烧灼感,有的无自觉症状,有压痛。皮损愈后留有色素沉着,如有溃疡愈后可有萎缩性疤痕。病变急性发作时,损害成批出现,分布广泛,伴小腿水肿,病情较重。损害慢性经过者,反复发作持续数月或数年。病变轻者2-4周可愈。有的皮损相互融合,并向四周扩展成为大片损害,在膝、肘及手部多见,似持久隆起性红表现。
3、系统型变应性血管炎血管炎的症状本病多脏器受累,病情较重。由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累,因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内。脏器受累表现多为急性发病,通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一,轻重不同,若是一次接触抗原,约3-4周愈,若反复多次接触抗原,病情反复发作,病程持续数月或数年。本病预后取决于受累脏器和病变程度。67%的患者发生多形性皮肤损害,但往往以可触及淤为多见。75%的患者有非特异性发热,约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。病变可侵犯粘膜,发生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者肾脏受累,有蛋白尿血尿,严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。可有胰腺炎糖尿病
胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统,如有头痛、复视、妄想、精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪,咽下困难,感觉和/或运动机能障碍等。心脏损害是心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。副睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。有人认为,诊断系统性血管炎进行肾活检,和直接免疫荧光试验常能帮助明确诊断。

血尿常规、血小板计数及出疑血时间、血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物、c2、c3和c4、ch50类风湿因子、抗核因子、蛋白电泳、纤维蛋白原测定和hbshg检查等,还应按需要进行血管造影、多普勒超声波检查可以和x射线、血管CT、血管MRI检查等。
病理活检是确诊血管炎的“金标准”,若见到血管壁炎症可以确诊本病,但是由于血管炎的病理改变可呈节段性,因此未见到血管壁炎症亦不能排除血管炎。

血管炎的诊断比较困难,需根据临床表现、实验室检查、病理活检及影像学资料等综合判断,以确定血管炎的类型及病变范围。
诊断依据
1、大动脉炎1990年美国风湿病学会(ACR)关于大动脉炎分类标准如下:
(1)发病年龄≤40岁;
(2)肢体间歇性跛行;
(3)一侧或双侧肱动脉搏动减弱;
(4)双上肢收缩压差>10mmHg;
(5)一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音;
(6)动脉造影异常。
符合上述6条中3条者可诊断本病,同时需除外先天性主动脉狭(缩)窄、肾动脉肌纤维发育不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、贝赫切特病、PAN及胸廓出口综合征。
2、巨细胞动脉炎ACR1990年巨细胞动脉炎分类诊断标准为:
(1)发病年龄≥50岁;
(2)新近出现的头痛;
(3)颞动脉有压痛,搏动减弱(非因动脉粥样硬化所致);
(4)血沉≥50mm/h;
(5)颞动脉活检示血管炎,表现以单个核细胞为主的浸润或肉芽肿性炎症,并且常有多核巨细胞。
具备3条即可诊断为巨细胞动脉炎。
3、结节性多动脉炎(PAN)1990年ACR的分类标准为:
(1)体重下降:病初即有,无节食或其他因素;
(2)网状青斑:四肢或躯干呈斑点及网状斑;
(3)睾丸痛或触痛:并非由于感染、外伤或其他因素所致;
(4)肌痛、无力或下肢触痛:弥漫性肌痛(不包括肩部、骨盆带肌)或肌无力,或小腿肌肉压痛;
(5)单神经炎或多发性神经炎:单神经炎、多发性单神经炎或多神经炎的出现;
(6)舒张压≥90mmHg:出现舒张压≥90mmHg的高血压;
(7)尿素氮或肌酐升高:血尿素氮≥14.3mmol/L或血肌酐≥133μmol/L,非因脱水或阻塞所致;
(8)乙型肝炎病毒:HBsAg阳性或HBsAb阳性;
(9)动脉造影异常:显示内脏动脉闭塞或动脉瘤,除外其他原因引起;
(10)中小动脉活检:血管壁有中性粒细胞或中性粒细胞、单核细胞浸润。
在10项中有3项阳性者即可诊断为PAN,但应排除其他结缔组织病并发的血管炎以及ANCA相关血管炎。
鉴别诊断
(1)过敏性紫癜 多发生在儿童及青少年,多发生在下肢以淤斑、淤点为最多见的皮损,可伴有关节痛。血小板正常,尿常规可有蛋白尿和血尿,有时偶见消化道出血症状。
(2)丘疹坏死性结核疹 青年女性多见,四肢关节附近或臀部有散在中心坏死性坚实丘疹,愈后留有萎缩性疤痕,结核菌素试验呈强阳性,组织病理有结核病的组织表现。
(3)皮肤型结节性多动脉炎 多在下肢,有沿小动脉分布的皮下结节,自觉疼痛明显及明显的压痛,皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。
(4)还应与高球蛋白血症、急性痘疮样苔藓样糠疹及结节性血管炎鉴别。

1.去除病因,消除过敏原。

2.治疗基础疾病,如结缔组织病、肿瘤。

3.局限于皮肤的血管炎,常用抗组胺类药如氯苯那敏、吲哚美辛(消炎痛)、布洛芬。

4.全身性血管炎可用泼尼松,或加用环磷酰。
5.抗血小板聚集剂可用阿司匹林,血管扩张药用硝苯地平或硝酸异山梨醇(消心痛)。
6.手术治疗
当血管炎患者存在血管明显狭窄或闭塞,出现典型的供血不足等症状时,可采用外科手术治疗以重建血运,具体术式如下:
旁路外科手术
一般在疾病活动期已被控制,器官功能尚未丧失前施行,以重建血运,维持器官功能。可选用自体血管,根据狭窄位置不同,建立新的血运通道,改善血液循环,并避免刺激病变血管、加重病情。
经皮腔内血管成形术
一般肾动脉狭窄造成高血压的患者常采用该术式,但是,血管成形术的短期疗效好,长期疗效不满意。
支架成形术
常规支架治疗的疗效不是很好,一般临床上不采用该术式进行治疗。
7.其他治疗
血浆置换及免疫吸附
可除去免疫复合物和其他循环血管活性物质,改变血液黏稠度而发挥纠正血管异常的作用。在特别严重、威胁生命的情况下,如肺出血、严重的新月体肾炎患者,建议血浆置换。但是血浆置换虽然可以改善肾脏功能,并不能延长生存期。
自体干细胞移植
近年来用于治疗包括顽固性自身免疫病。但是该方法治疗所伴随的死亡风险较高,疗效需要更多的临床研究支持。
胺。

注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于身体的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。

1、一个鸡蛋每天最多一个。
2、牛奶最多半斤。
3、绿色蔬菜多吃。
4、海带、紫菜、木耳多食。
5、豆制品+粗粮多吃。
6、精神要放松、不要每天都想着自己的病患。
7、要适当活动与人交流。
8、绝对不能抽烟、喝酒、低盐饮食为好。

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