春雨医生

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毛霉病

是由毛霉目的根霉属、毛霉属、梨头霉属或被孢霉属等多种真菌引起的一种发病急、发展快、病死率高的系统性真菌感染,少数为慢性感染。可通过呼吸道、消化道、皮肤或皮肤黏膜交界进入人体,好侵犯动脉血管,引起血栓、组织缺血、梗死和坏死。

无特殊人群

无传染性

临床表现1.脑鼻型病原菌从皮肤黏膜交界处进入鼻腔,蔓延到上腭、鼻窦、眼眶,最后蔓延至大脑额叶,形成毛霉病的鼻脑综合征。起病急,一侧面部肿瘤,鼻涕带血,鼻腔,眼眶充满血痂,组织坏死,神经麻痹。如继发感染,则体温升高。少数病例通过血循环从肺侵入脑的深部,此时可不局限于额叶。过半数病例有严重糖尿病酸中毒,预后差。1/3病例可在2周内死亡,本型多由根霉属引起。2.心肺型病原菌通过呼吸道直接侵入气管、支气管和肺,引起支气管炎肺炎症状,并有血管栓塞引起肺梗死现象。病人可有胸闷、胸痛、咳嗽、痰带血,X胸片显示非特异性肺炎肺梗死白血病淋巴瘤病人最易直接感染,可在数日至1月内死亡。少数病例从鼻、脑通过血循环进入心肺,除上述症状外,如侵犯冠状动脉,则引起心肌梗死。严重糖尿病病人最易直接感染,本型多由毛霉属引起。3.胃肠型本病常在慢性消化道疾病基础上发生,临床表现视受感染器官和范围而定。常见症状有腹痛、腹泻、呕吐咖啡色物、黑粪或粪便带血。由于血管栓塞引起黏膜溃疡,小者直径约1cm,大者可达3~4cm,数目多少不等,溃疡深浅不一,甚至穿孔,引起腹膜炎而死亡。胃、肠、肝、胆、胰等脏器都可发生,但以胃肠常见。病原菌多属根霉属。4.皮肤型可为原发或继发,以后者居多,大多发生于白血病等病的基础上,表现为较大的斑块,中央坏死破溃,有焦痂形成,外围红色环。原发损害多见于大面积烧伤病人,有焦痂形成。培养多为足样根霉和总状毛霉。5.播散型上述4型均可引起播散性毛霉病,但多见于中性粒细胞减少的肺部毛霉感染患者。播散部位以脑部最多见,其他有心、肾、膀胱、子宫、骨、腹主动脉、隐静脉等。

真菌直接镜检及培养:标本来自上鼻甲刮片、鼻窦吸出物、肺泡冲洗液、痰液及活检标本等。多次检查均为同一型毛霉菌,有诊断价值。直接镜检典型菌丝可分支,呈直角,孢囊梗直接由菌丝长出。
毛霉病可侵犯全身各脏器,多以动脉栓塞、组织缺血、梗死及缺血为主要病变。于受侵血管壁或梗死组织处活检,用嗜银染色法可见粗短不一,少数分隔,分支成直角的菌丝。组织病理表现为真皮网状层肉芽肿性炎症,其中有宽而无隔的透明菌丝,少见侵入血管。

临床上需与恶性肿瘤、细菌性或病毒性肺炎及接合菌纲其他真菌引起的疾病,如蛙粪霉病和虫霉病等鉴别。毛霉病的出血性表现、无热、诱发因素、急性病程及真菌检查等有助于鉴别。

预防本病应首先控制原发疾病,特别是糖尿病、白血病和淋巴瘤等,以及掌握免疫抑制药物等的合理应用。一旦确诊即应积极治疗,包括氟康唑、两性霉素B或脂质体两性霉素B,疗程8~10周,总量至少2g,也可达4g。肾功能不全者应选用两性霉素B脂质体。每日或隔日静脉滴注,同时口服5-氟尿嘧啶等,并结合局部治疗如去除坏死组织等。本病预后差,病死率高。

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。
4.避免寒冷刺激,注意保暖。

1.一级预防
(1)用过滤空气或层流空气隔离易感病人,防止医院内交叉感染。
(2)控制糖尿病,淋巴瘤和白血病患者,严格掌握免疫抑制剂,细胞毒药物,抗癌剂等的应用,皆有一定预防作用。
(3)加强食品管理,严防真菌污染。
2.二级预防
由于本病非常急且严重,早期诊断极为重要,由于毛霉菌在分泌物中常不易检到,且难以鉴别,故早期诊断主要靠临床证据:即发病急,病情凶恶,发病部位第一是鼻脑,继以胸腔,腹腔,骨盆,胃和皮肤,致病因素有糖尿病的酸中毒,肺部感染的白血病和淋巴瘤,肠感染的营养不良,如小儿蛋白质缺乏症等,再结合临床表现,实验室(包括真菌培养)和病理检查(分泌物,抽出物,刮取物等),可能达到迅速诊断,一旦确诊,应立即使用两性霉素b,隔日静注1.2mg/kg,如有糖尿病应立即控制,鼻腔部位作外科清创术,也有主张联合疗法,除两性霉素b外,加用5-fc,伊曲康唑或氟康唑等。
3.三级预防
及时使用两性霉素b,可使本病病死率从80%~90%下降至50%左右,控制糖尿病,鼻腔坏死组织作外科清创术,均可改善本病的预后。

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