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白血病

白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他组织和器官,同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。

无特定人群

无传染性

1、骨髓造血功能破坏引起的症状
(1)容易发生青肿,点状出血:导因于制造血小板的巨核细胞减少,以致血小板缺乏。
(2)贫血:制造红细胞的造血祖细胞减少,导致红细胞的缺乏,容易在活动时发生气喘和晕眩。
(3)发热,感染经久不愈:由于大部分白细胞都是肿瘤细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染
2、白血病细胞浸润组织引起的症状
(1)淋巴结肿大。
(2)骨痛或关节痛:白血病细胞在骨髓内大量增生造成,轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛。
(3)牙龈肿胀。
(4)肝脾肿大。
(5)头痛和呕吐:白血病细胞进入中枢神经系统的表现。
(6)出现骨或软组织硬块:因为为看起来呈微绿色,又称绿色瘤,是白血病细胞在骨膜下或软组织内所形成的一种局限性浸润。因其颜色淡绿、肿块呈圆形隆起似瘤,由此得名。。
(7)心包或胸腔积液。
3、各类白血病的特殊表现
(1)急性早幼粒细胞白血病弥散性血管内凝血
(2)慢性髓系白血病:大部分病人白细胞、血小板数目上升,脾脏肿大
(3)慢性淋巴细胞性白血病:好发老年人,病情进展多缓慢。

1.急性白血病
(1)血象:血红蛋白、血小板进行性减少,白细胞计数可增高或减少,分类可见原始或幼稚细胞。
(2)骨髓象:增生活跃至极度活跃,可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。按增生细胞的系列不同,分为急性非淋巴细胞白血病(ANLL)及急性淋巴细胞白血病(ALL).其骨髓特点如下:
1)ANLL:
①M1型(急性粒细胞白血病未分化型):原粒细胞≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞少见,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见;可见auer小体。红系、巨核细胞系增生受抑。
②M2型(急性粒细胞白血病部分分化型):粒系明显增生,可见auer小体;红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为:M2a型:原粒细胞20%~90%(非红系细胞),单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。M2b型:以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,核浆发育明显不平衡,此类细胞>20%.
③M3型(急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病):以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,此类细胞>20%(非红系细胞);易见auer小体;红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为:M3a型(粗颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集或融合。M3b型(细颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
④M4型(急性粒-单核细胞白血病):粒系、单核细胞系增生,红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒系、单核细胞系形态不同,又分四种类型:M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,单核细胞系≥20%(非红系细胞).M4b:原、幼单核细胞增生为主,原粒和早幼粒细胞>20%(非红系细胞).M4c:原始细胞即具粒细胞系,又具单核细胞系形态特征者>30%(非红系细胞).M4eo:除具上述特点外,还有粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒,占5%~30%(非红系细胞).
⑤M5型(急性单核细胞白血病):单核细胞系增生,可见细长auer小体;红系、粒系及巨核细胞系增生受抑。根据单核细胞分化程度不同又分为:M5a型(未分化型):原始单核细胞≥80%(非红系细胞).M5b型(部分分化型):原始、幼稚>30%,原始单核细胞<80%(非红系细胞).
⑥M6型(红白血病):红细胞系>50%,且有形态学异常,非红细胞系原粒细胞(或原始+幼稚单核细胞>30%(非红系细胞);若血片中原粒细胞或原单核细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始+幼稚单核细胞>20%.巨核细胞减少。
⑦M7型(急性巨核细胞白血病):原巨核细胞>20%.红系、粒系增生相对抑制。
2)ALL:
①L1型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,以小淋巴细胞为主;核圆形,偶有凹陷与折叠,染色质较粗,结构较一致核仁少,不清楚;胞浆少,轻或中度嗜碱。
②L2型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,淋巴细胞大小不一,以大细胞为主;核形不规则,凹陷与折叠易见,染色质较疏松,结构不一致,核仁较清楚,一个或多个;胞浆量较多,轻或中度嗜碱。
③L3型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,但细胞大小较一致,以大细胞为主;核形较规则,染色质呈均匀细点状,核仁一个或多个,较明显,呈小泡状;胞浆量多,深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状。
(3)细胞化学染色
1)过氧化物酶及苏丹黑染色:急淋细胞呈阴性(阳性<3%);急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。
2)糖原染色:急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状,常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病:幼红细胞呈强阳性。
3)非特异性酯酶染色:急单细胞呈强阳性,能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性,氟化钠轻度抑制(<50%);急淋细胞一般呈阴性。
4)中性粒细胞碱性磷酸酶染色:急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。
有条件应做免疫学、细胞遗传学及基因分型。
2.慢性淋巴细胞白血病(CLL)
(1)病史;
(2)体格检查:特别是淋巴结包括咽淋巴环和肝脾的大小;
(3)体能状态:ecog及疾病累积评分表(cirs)评分;
(4)症状:盗汗、发热、体重减轻;
(5)血常规检测,包括白细胞计数及分类、血小板计数、血红蛋白等;
(6)血清生化检测,包括肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白等;
(7)骨髓活检±涂片:治疗前、疗效评估及鉴别血细胞减少原因。
3.免疫学检查
常使用流式细胞仪进行检测,可以根据白血病细胞表达的系列相关抗原,确定其来源,对诊断具有一定意义。

诊断
白血病是骨髓的病变,因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓病理切片检查,才能够确定诊断,为了进一步确认白血病的种类,还需要额外的特殊检查,才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。
这些特殊检查包括:细胞化学染色,流式细胞仪检查,染色体检查。
鉴别诊断
应与再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征,传染性单核细胞增多症,原发性血小板减少性紫癜及类白血病反应等病鉴别。
1、再生障碍性贫血。
2、骨髓增生异常综合征。
3、传染性单核细胞增多症。
4、免疫性血小板减少症。
5、类白血病反应。

由于白血病分型和预后分层复杂,因此没有千篇一律的治疗方法,需要结合细致的分型和预后分层制定治疗方案。
目前主要有下列几类治疗方法:化学治疗﹑放射治疗﹑靶向治疗、免疫治疗、造血干细胞移植等。
通过合理的综合性治疗,白血病预后得到极大的改观,相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定,白血病是“不治之症”的时代过去了。

1.AML治疗(非M3)

通常需要首先进行联合化疗,即所谓“诱导化疗”,常用DA(3+7)方案。诱导治疗后,如果获得缓解,进一步可以根据预后分层安排继续强化巩固化疗或者进入造血干细胞移植程序。巩固治疗后,可进行维持治疗,后停药观察,定期随诊。

2.M3治疗

由于靶向治疗和诱导凋亡治疗的成功,PML::RARα阳性急性早幼粒细胞白血病(M3)成为整个AML中预后最好的类型。越来越多的研究显示,全反式维甲酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数M3患者。治疗需要严格按照疗程进行。

3.ALL治疗

通常先进行诱导化疗,成人与儿童常用方案有差异,但是近年来研究认为,采用儿童方案治疗成人患者结果可能优于传统成人方案。缓解后需要坚持巩固和维持治疗。高危患者有条件可以做造血干细胞移植。合并Ph染色体阳性的患者推荐联合酪氨酸激酶抑制剂进行治疗。

4.慢性粒细胞白血病治疗

慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼)治疗,建议尽早且足量治疗,延迟使用和使用不规范容易导致耐药。因此,如果决定使用伊马替尼,首先不要拖延,其次一定要坚持长期服用,而且服用期间尽量不要擅自减量或者停服,否则容易导致耐药。加速期、急变期通常需要先进行靶向治疗,然后选择机会尽早安排异基因造血干细胞移植。

5.慢性淋巴细胞治疗

早期无症状患者通常无需治疗,晚期则可选用多种化疗方案,例如留可然单药治疗,氟达拉滨、环磷酰胺联合美罗华等化疗。新药苯达莫司汀、抗CD52单抗等也有效。近年来发现bcr通路抑制剂的靶向治疗可能有显著效果。有条件的难治患者可以考虑异体移植治疗。

6.中枢神经系统白血病的治疗

虽然ALL、AML中的M4、M5等类型常见合并CNSL,但是其他急性白血病也都可以出现。由于常用药物难以透过血脑屏障,因此这些患者通常需要做腰穿鞘注预防和治疗CNSL.部分难治性患者可能需要进行全颅脑脊髓放疗。

7.造血干细胞移植

除了少数特殊患者可能会从自体造血干细胞移植中受益,绝大多数白血病患者应该做异基因造血干细胞移植。随着移植技术的进步,供者选择、移植风险及远期预后等方面都已经有显著进步,因此,异基因造血干细胞移植目前是各种中高危白血病重要的根治性手段。

8.新的治疗方法展望

虽然移植可以获得较好的生存效果,但是移植物抗宿主病等并发症可能严重影响患者的生活质量。因此,选择性免疫治疗和各种分子靶向治疗是将来治愈白血病的希望,例如肿瘤疫苗、细胞治疗、细胞信号通路调节剂等。

对症护理
一、病情观察
密切观察体温、脉搏、呼吸、血压、面色、皮肤、甲床的变化,了解贫血有无改善。观察尿色的变化及有无出血情况,做好预防出血的各项护理措施。
二、药物不良反应的观察
1、羟基脲经常查血常规,观察血小板及白细胞计数。观察有无胃肠道反应及肝肾功能异常。
2、强的松观察有无消化道症状:如腹痛、反酸、嗳气、恶心、呕吐和黑便。皮质醇增多症:如满月脸、水牛背。减量后有肾上腺皮质减退表现:如食欲减退、疲劳、头昏、皮肤色素沉着等。

一般护理
1、体温若超过39摄氏度,应给予物理降温,如冰袋冷敷,物理降温后半小时注意测量体温。
2、保持皮肤清洁,勤更换内衣。保持床铺清洁、干燥。
3、保持口腔清洁,每晚及饭前、饭后漱口。
4、嘱病人养成良好的卫生习惯,不挖耳朵,不抠鼻子,不揉眼睛。
5、给予高热量、高蛋白、高维生素易消化的流食,禁食辛辣、刺激性食物。
6、患者病情重,心理负担大,应通过细心观察病人的心理需求,护士耐心开导、鼓励病人克服消极情绪,积极配合医生治疗,通过护理操作细心、认真,加之生活上的热情关怀,尽量减少其痛苦,取得病人的信任,使其战胜疾病。

(1)避免接触过多的x射线及其他有害的放射线,对从事放射工作的人员需做好个人防护,孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。
(2)防治各种感染,特别是病毒感染。
(3)慎重使用某些药物,如氯霉素,保泰松,某些抗病毒药物,某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等,应避免长期使用或滥用。
(4)避免接触某些致癌物质,做好职业防护及监测工作,如在生产酚,氯苯,硝基苯,香料,药品,农药,合成纤维,合成橡胶,塑料,染料等的过程中,注意避免接触有害,有毒物质。
(5)对白血病高危人群应做好定期普查工作,特别注意白血病警号及早期症状。

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...哈。不考虑白血病!考虑感染(炎症)或者过敏或者创伤等因素引起的。以感染引起的可能性最大。发热十白细胞上升十C反应蛋白上升,更加考虑炎症。使用有效的抗炎症的药物十退热十打吊针补液。中性粒细胞是白细胞中的一种。白细胞上升了,所以,中性粒细胞也跟着上升了,反映同一个问题,即炎症。可以使用头孢十氧氟沙星。尽量不用地塞米松去退热。可以抽血做血培养十药物敏感试验。这样子,选择的药物,治疗效果会更好。偶尔使用地米,问题不大,但是,不建议长时间使用。血常规就是反映感染,不是其他什么问题。可以做,但是,不是最重要的。最重要的是做血培养,指导怎么选择消炎药。血培养最快24小时可以出结果。二甲以上的医院都是可以做的。不需要空腹。最好是高热时抽血。好的。不客气。后续如果还有什么问题需要咨询的,可以再联系我。希望能够帮到你。不客气!
梁奇 益阳市中心医院
2024-08-30
...例没有达到白血病标准从医学角度来说,如果骨髓活检有异常,或者有特殊的融合基因异常,也是可以诊断急性髓系白血病建议跟管床医生进一步沟通我前面做了分析目前骨髓细胞学原始细胞超过20%,免疫分型保持一致的话,也要超过20%只是根据免疫分型结果,符合骨髓增生异常综合征第一张报告,就是可以确诊白血病现在两者有不一致的地方不过我也回复了从医学角度来说,如果骨髓活检有异常,或者有特殊的融合基因异常,也是可以诊断急性髓系白血病具体还是建议跟管床医生沟通他们更了解病情个人意见,供参考前面提到了骨髓活检融合基因白血病还要结合免疫分型等报告,帮助确定具体类型是的是的,用骨髓标本做具体可以咨询管床医生,他们应该会跟家属沟通病情具体情况,需要跟管床医生沟通一般情况,做骨髓时标本都已经留取出来了,不需要做第二次骨髓需要知道具体类型急性髓系白血病可以考虑非化疗方案,急性淋巴细胞白血病目前只有化疗还是需要跟管床医生沟通,以他们的意见为准目前根据骨髓报告,只能证实是急性白血病染色体等还是建议跟患者管床医生联系,他们了解患者具体情况是的
朱锋 徐州医科大学附属医院
2024-06-13
...况,来推断白血病是的,根据你提供的信息,不考虑血液系统疾病,包括白血病也是可以排除没有关系我前面做了判断目前不考虑血液系统疾病,包括白血病你需要调整心态,心理负担太大我已经做出了判断,不考虑血液系统疾病如果始终有顾虑,建议直接到当地三甲医院血液科门诊咨询网上医学知识,很容易误导还有,不能根据症状来推断白血病你同时需要治疗心理问题没有这样的说法你的心态不对,需要纠正建议到心理门诊进一步就诊,如何治疗我前面做了判断,不考虑血液系统疾病,包括白血病,骨髓瘤都不考虑没有这样的说法是的这个问题你反复问过很多次了你需要纠正心理问题这不是医学说法急性白血病,都是急性起病我还是之前的意见,现在没有白血病提示没有必要始终纠结这样的问题没有白血病之前,这样的说法我刚才提到了,都是急性起病3到5分钟就可以这是正常体温你自己心理压力太大了所以,需要治疗心理问题里面正常体温正常体温37.2以下,都是正常现在没有提示疾病,你自己心态不对建议到骨科或者神经内科就诊不过不考虑你提到的疾病我还是之前的观点你的心理有问题,不要把任何问题都和肿瘤联系到一起前面反复提到不考虑血液系统疾病你尽快治疗心理问题
朱锋 徐州医科大学附属医院
2024-06-13

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