春雨医生

登录 注册

绿色瘤

绿色瘤是由髓系原始细胞、未成熟髓系细胞在髓外增生和浸润,所形成的局限性肿瘤包块,此类细胞内含丰富的过氧化物酶,致肿瘤切面呈绿色而得名[1]。

急性髓系白血病(AML)患者中,绿色瘤的发生率为 2.5%~9.1%。绿色瘤可以发生在任何年龄, 但 60% 的患者年龄在 15 岁以下,若成年人发病,则多在 40 岁左右。男性多于女性,男女之间的发病率大约为 2:1 到 3:1 之间[3]。
绿色瘤的发病机制尚不明确,还需进一步研究。
绿色瘤常表现为不同组织或器官的单个或是大小不均一的多发结节,而主要临床表现也因发病部位的不同而各异。如绿色瘤可侵犯眼眶、消化道、硬膜外,甚至中枢神经系统而导致不同程度的突眼、消化道出血、黄疸、截瘫及神经系统症状等。
由于绿色瘤发生时常累及全身各部位,因此需要取活组织进行病理诊断。
孤立性绿色瘤如果不治疗,88% 患者会在 1 年内进展为急性髓系白血病
绿色瘤目前还没有明确的治疗方案。治疗主要取决于绿色瘤的位置、是初诊还是复发、临床表现及年龄。全身化疗对于绿色瘤的治疗有至关重要的作用,并不提倡放疗及手术。
绿色瘤大部分诊断时伴有髓系疾病,如急性髓系白血病骨髓增生异常综合征、慢性粒细胞白血病骨髓增殖性疾病。也有少部分不伴有髓系疾病,为孤立性髓系肉瘤,也称原发性髓系肉瘤,此种情况少见,很可能短期内进展为白血病,只有少数不转化[2]。

儿童、青少年

无传染性

绿色瘤的常见症状有哪些?
绿色瘤可出现在任何部位,临床表现无特异性,症状根据累及的部位及程度不同而各异。还与邻近结构是否受压及受压程度有关。

绿色瘤常累及的骨质部位有颅骨及眼眶,也可见于鼻旁窦、胸骨、椎骨、骨盆,除此以外还有脏器和腺体,如肝、肾、脾、乳腺、淋巴结及皮肤,肌肉也偶有累及。
绿色瘤侵犯眼眶时,可引起突眼,以不对称的一侧或双侧突眼为典型症状,严重时有眼睑水肿,结膜外翻、发炎,角膜干燥、溃疡,眼肌瘫痪,视觉锐减甚至失明。
绿色瘤侵犯颞骨,可引起眩晕、听力减退、面神经麻痹等。
皮肤受累典型表现为皮肤紫质、隆起、非压痛性包块或结节,活检发现这些包块或结节有髓系前体细胞浸润。
牙龈受累导致牙龈肿胀、疼痛,刷牙时容易出血和损伤
胸骨亦是绿色瘤的好发部位。
乳腺受累时常因偶然发现乳腺无痛性肿块就诊,一般无乳头溢液和乳头凹陷等表现。
中枢神经系统的绿色瘤(即实性白血病肿瘤)极为罕见,但也有报道。
世界卫生组织(WHO)将绿色瘤分为 3 种病理类型:

粒细胞肉瘤,来源于不成熟粒细胞,常见,绿色瘤多属于粒细胞肉瘤
原始单核细胞肉瘤,来源于原始单核细胞,少见,常与单核细胞白血病相关;
由三系造血细胞,或主要由红系或巨核系前体细胞所组成的肿瘤,极少见,常与慢性骨髓增殖性疾病的急性转化有关。

1.外周血象检查
表现为白细胞总数增高,以原始粒细胞为主,红细胞、血红蛋白降低,骨髓象细胞增生极度活跃或明显活跃,且原始粒细胞>0.90,早幼粒细胞少,中幼粒细胞不见或罕见。绿色瘤血象、骨髓象此特点均不明显,但却出现在眼眶、鼻部等多处粒细胞肉瘤的浸润性病灶,说明绿色瘤可以在血象、骨髓象明显改变之前就可有局部表现。
2.CT、MRI扫描
为非侵入性检查,对眼眶绿色瘤的占位、形态和范围以及眶壁骨质的破坏情况显示清楚,尤其对细微骨质破坏的显示更有优势,对诊断有一定的参考价值。眼眶CT检查表现为一侧眶壁溶骨性骨质破坏,伴眼眶和颅内不规则软组织肿块,骨质破坏一般表现为骨皮质边缘毛糙,眶壁的轮廓存在,眼外肌可受推压移位,但无增粗,密度不均等受侵征象。
3.MRI检查
示左眼眶内上方占位性病变,T1WI呈低信号,2WI呈中等信号强度。眼B超提示:眶内形状不规则占位病变。内回声少,透声性差,不可压缩,彩色多普勒显示病变内有少量红色动脉频谱血流。结合细胞学病理学等检查可作出结论。

根据临床表现、检查可做出诊断。

目前绿色瘤的治疗尚无明确的治疗方案,主要取决于绿色瘤发生的部位、是初诊还是复发、临床表现及年龄[6]。
系统性治疗
绿色瘤始终被认为是全身性疾病的表现,而不是孤立的局部现象,因而全身化疗对于绿色瘤的治疗有至关重要的作用。以单独的实体瘤形式发病者,即使发病时没有骨髓病变,也应当按照全身病变进行系统性治疗。对于绿色瘤化疗方案的选择,一般采用急性髓系白血病相似的化疗方案。
手术或放疗
手术治疗并不是治疗原发性绿色瘤的有效策略,只有在需要快速解除器官功能障碍和缓解症状的急症情况下,在进行全身治疗之前,应该考虑手术。
如果绿色瘤在诱导化疗结束后仍持续存在,可以考虑局部治疗,如手术或放疗,尽管有研究表明这两种方法对生存率均无影响。但亦有报道显示,放疗对仅有局部瘤块而无伴发其他急性髓系白血病表现者,有较好的治疗效果。
造血干细胞移植
目前还没有关于孤立性绿色瘤患者造血干细胞移植的前瞻性研究。对于难治复发患者,如有适合的患者与合适的供者,应考虑行异基因造血干细胞移植。
疾病发展和转归

完全缓解的急性白血病患者,如果出现孤立性绿色瘤通常是复发的征兆,需要针对白血病复发进行系统性治疗,但其预后不良。
骨髓增生异常综合征患者,即所谓“白血病前期”患者,如果出现绿色瘤,通常被视为已转化为急性白血病,需要及时行系统治疗。
目前急性髓系白血病患者合并绿色瘤的预后意义尚存在争议,一般认为提示预后较差,患者对治疗的反应较差,生存期较短。
早期原发性孤立性绿色瘤预后较好,但孤立性绿色瘤如果不治疗,88% 患者会在 1 年内进展为急性髓系白血病。此外,绿色瘤累及中枢神经系统时预后较差,绿色瘤患者出现染色体异常改变时预后亦较差[7]。

目前病因未明,无有效预防措施。

好评医生-绿色瘤
更多
可咨询
服务人次 525 好评率(97.3%)

擅长:胃肠道肿瘤、胃溃疡恶变、食管癌、肠癌、直肠恶性肿瘤、结肠恶性肿瘤、胃肠道间质瘤、贲门癌、胃肠道恶性肿瘤、直肠肿瘤、间质瘤、食管肿瘤、胃肿瘤、早期胃癌、结直肠癌、大肠癌、肝胆胰脾肿瘤、胰腺癌、胆管癌、胆囊癌、胆管肿瘤、胰腺肿瘤、肝门胆管癌

可咨询
服务人次 25720 好评率(100.0%)

擅长:呼吸系统肿瘤、肺癌、乳房疾病、乳腺癌、甲状腺乳腺肿瘤、甲状腺癌、妇科肿瘤、宫颈癌、卵巢癌、胃肠道肿瘤、胃溃疡恶变、肠癌、结肠脂肪瘤、结肠恶性肿瘤、肝胆胰脾肿瘤、胆囊癌、原发性肝癌、胰腺癌、胆囊良性肿瘤、皮肤肿瘤、黑色素瘤、间皮瘤、食道癌、肿瘤、癌症、淋巴癌、鳞癌、肺腺癌、小细胞肺癌、血管瘤、肉瘤、放射性肠炎、良性肿瘤、原位癌、结肠腺癌、转移瘤、上皮内瘤变

可咨询
服务人次 1800 好评率(100.0%)

擅长:呼吸系统肿瘤、肺癌、晚期肺癌、乳房疾病、乳腺癌、肝胆胰脾肿瘤、原发性肝癌、胰腺癌、胆管癌、胆囊癌、转移性肝癌、肝癌、头颈部肿瘤、鼻咽癌、喉癌、下咽癌、胃肠道肿瘤、结直肠癌、食管癌、肠癌、直肠恶性肿瘤、结肠恶性肿瘤、贲门癌、妇科肿瘤、宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢癌、皮肤肿瘤、黑色素瘤、泌尿生殖肿瘤、肾癌、膀胱癌、前列腺癌、甲状腺乳腺肿瘤、甲状腺癌、神经系统肿瘤、脑胶质瘤、脑膜瘤、肿瘤、癌症

可咨询
服务人次 2318 好评率(99.6%)

擅长:胃肠道肿瘤、胃溃疡恶变、食管癌、肠癌、直肠恶性肿瘤、结肠恶性肿瘤、胃肠道间质瘤、贲门癌、胃肠道恶性肿瘤、间质瘤、胃肿瘤、结直肠癌、大肠癌、呼吸系统肿瘤、肺癌、乳房疾病、乳腺癌、头颈部肿瘤、鼻咽癌、妇科肿瘤、宫颈恶性肿瘤、卵巢肿瘤、甲状腺乳腺肿瘤、甲状腺癌、肝胆胰脾肿瘤、胰腺癌、胆管癌、胆囊癌、转移性肝癌、原发性肝癌、血液系统肿瘤、恶性淋巴瘤、泌尿生殖肿瘤、肾肿瘤、乳头瘤病毒(hpv)、肿瘤、癌症、结直肠息肉

可咨询
服务人次 2605 好评率(98.7%)

擅长:宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢肿瘤、卵巢癌、鼻咽癌、喉癌、下咽癌、食管癌、直肠恶性肿瘤、结肠恶性肿瘤、早期胃癌、乳房恶性肿瘤、晚期肺癌、淋巴瘤、原发性肝癌、恶性肿瘤、腺瘤、肿瘤、神经内分泌癌、甲状腺肿瘤、口咽癌、舌癌、胃癌术后、乙状结肠癌、晚期乳腺癌

相关文章-绿色瘤