无特定的人群

无传染性

慢性白血病在小儿时期较少，约占儿童白血病的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病(chronic myelogenors leukemia,cml).
cml在婴儿时期的临床表现与成人cml有显著差别，故一般将小儿cml分为幼年型和成人型，文献中亦有分为婴儿型，家族型，幼儿型，成人型四型者，其中家族型与婴儿型的表现相似，只是常在近亲中发病。
1.幼年型慢性粒细胞白血病
此型几乎皆发生在5岁以下儿童，尤以2岁以下的婴幼儿多见，男性发病多于女性，可发生于家族性神经纤维瘤，生殖泌尿系畸形或智力低下的患儿。
起病可急或缓，常以呼吸道症状为主诉，多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹，甚至为化脓性皮疹，亦可见皮肤咖啡斑，皮肤症状可出现于白血病细胞浸润前数月，淋巴结肿大，甚至为化脓性，进行性肝脾肿大，由于血小板减少而继发出血亦非罕见。
jcml起源于多能造血干细胞，故可造成红系增生障碍，血小板数与量异常，以及淋巴细胞功能异常，与成人型不同，其异常增生主要在粒单系统，体外干细胞培养主要形成cfu-gm,染色体检查多为正常，个别可见-7,+8(8三体)或+21(21三体).
周围血象白细胞增高，血小板减低和中度贫血，白细胞中度增高，多在100×109/l以下，未成熟粒细胞和有核红细胞可出现在周围血中，并有单核细胞增多，白细胞碱性磷酸酶降低，偶正常，血清和尿中溶菌酶增高，hbf增高，骨髓粒：红为3~5:1,粒系和单核系增生旺盛，可见红系增生异常，原始粒细胞在20%以下，巨核细胞减少，体外骨髓细胞培养以单核细胞为主。
由于jcml常有发烧，肝脾肿大，中度贫血，白细胞增多，需与感染所致的类白血病反应鉴别，还应与传染性单核细胞增多症鉴别。
2.成人型慢性粒细胞白血病
发病年龄在5岁以上，以10~14岁较多见，很少见于3岁以下儿童，男女差别不大，由于是多能造血干细胞的恶性增殖，故粒系，红系，巨核系等多系受累，急变期可转变为淋巴细胞白血病，约85%以上的患儿存在ph1染色体(即t(9:22)),对ph1染色体阴性者，用分子生物学技术又可分为有bcr重组(phbcr+cml)和无bcr重组(ph-bcr-cml)两亚型，前者临床症状与ph1染色体阳性者类似，后者临床症状不典型。
发病缓慢，开始时症状较轻，表现为乏力，体重减轻，骨关节疼痛，体征可见巨脾，肝脏肿大，淋巴结轻度肿大，视神经乳头水肿等，很少有出血症状。
周围血象主要为白细胞增多，80%在100×109/l以上，血色素在80g/l左右，血小板增多，分类可见粒系增多，包括嗜酸，嗜碱粒细胞增多，原始粒细胞增多不明显，以中，晚幼和成熟粒细胞为主，白细胞碱性磷酸酶减低，hbf不增高，血清免疫球蛋白不增高，骨髓增生活跃，以粒系增生为主，原始粒细胞<10%,多为中，晚幼粒细胞及杆状核细胞，粒：红为10~50:1,部分患者可见骨髓纤维化，骨髓巨核细胞明显增多，以成熟巨核细胞为主，血清和尿溶菌酶不增高，但vitb12和vitb12运载蛋白增高，骨髓培养集落与丛落皆增多。

1、血象：白细胞计数高在100×109/l以上，血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞，其余为分叶核，中幼粒，早幼粒和少数原始粒细胞，嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多，早期血红蛋白及红细胞轻度减少，血小板正常或增加，晚期红细胞和血小板减少，在血象方面须与类白血病反应相鉴别。
2、骨髓象：骨髓呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中，晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，但一般不超过5％~10％,嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多，红细胞系相对减少，粒：红约10~50:1,幼红细胞和巨核细胞早期常增多，晚期减少，90％患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。
3、染色体检查：ph’染色体见于90％以上慢粒病人，ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志，少数慢粒病人ph’染色体为阴性，根据有无ph’染色体可将慢粒为ph’阳性和ph’阴性两大类，前者预后优于后者。
4、血液生化：血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一，增高的幅度与白细胞增多程度成正比，增高的原因是大量正常的和白血病性粒细胞产生了过多运输维生素B12的转钴蛋白i,血清尿酸浓度可以增高，尤其在化疗时。

诊断
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断
1、其他原因引起的脾大：血吸虫病，慢性疟疾，黑热病，肝硬化，脾功能亢进等均有脾大，但各病均有各自原发病的临床特点，并且血象及骨髓象无cml的改变，ph染色体阴性。
2、类白血病反应： 常继发于严重感染，恶性肿瘤等疾病，并有相应原发病的临床表现，白细胞数可达50×l09/l,粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多，nap反应强阳性，ph染色体阴性，血小板和血红蛋白大多正常，原发病控制后，类白血病反应亦随之消失。
3、骨髓纤维化： 原发性骨髓纤维化症脾大显著，血象中白细胞增多，并出现幼粒细胞等，易与cml混淆，但原发性骨髓纤维化症的外周血白细胞数一般比cml少，多不超过30×l09/l,且波动不大，nap阳性，此外幼红细胞持续出现于外周血中，红细胞形态异常，特别是泪滴形红细胞易见，ph染色体阴性，多次多部位骨髓穿刺干抽，骨髓活检网状纤维染色阳性。

1.治疗原则：对于慢粒的治疗不必操之过急，白细胞计数在100×109/l以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞，其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力，白细胞计数在200×109/l以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状，如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等，则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗。

2.化学治疗：有效的药物有bus(马利兰)、hu(羟基脲)、ctx、clb、6-mp(6-巯基嘌呤)、mmc(丝裂霉素).其中以bus为首选药物，其次为hu.bus是目前最有效的药物，缓解率在95%以上，服用方便为此药之优点。用法为2mg每日3次，一直用至白细胞降至14×109/l以下停用或间歇给药。一般规律是用药1~2周自觉症状好转，4~6周明显好转。当白细胞减至10×109/l时，减量至1~2mg/d,一直维持2~3个月。停药后，如白细胞波动在10~50×109/l间，可考虑小剂量维持1年以上。白细胞减少到5~10×109/l血小板在100×109/l以下，或者有慢粒急变倾向才应停药。马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制，特别是血小板减少。个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少，恢复较慢。长期服用此药可引起肺纤维化，皮肤色素沉着。类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状，精液缺乏或停经。
hu开始剂量为每日3g,口服。用后白细胞数下降很快。当降至20×109/l左右时，将剂量减至一半；降至10×109/l时，将剂量再减少。维持剂量约每日0.5~1.0g.一般不完全停药，因停药后白细胞计数很快上升。此药优点是作用快；如果白细胞下降过多，停药后能很快上升；副作用少。缺点是需经常验血以指导治疗。另外，亦可联合α-ifn(α-干扰素)治疗慢粒。
方法，口服hu2.0~6.0g/d,同时皮下注射。α-ifv300万u,iv,每周3次，应用8~32周。当白细胞降至10×109/l,hu减少继续用1~2周，根据情况停用或用小剂量。hu维持量为0.5~1.0/d,有条件者可继续用。α-ifn300万u,iv,每周一次。用药期间每周查血常规2次，骨髓象每4周检查一次。

3.放射治疗：深部X线，用深部X线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射。脾区照射开始剂量为50cgy,以后每日或隔日100~200cgy.白细胞降至20×109/l时停止。对化疗效果不佳或复发的可以用放疗，据报道，其疗效不低于bus.核素32p治疗，仅用于对bus及脾区放疗效果不佳者。32p剂量是根据白细胞增多程度而定，若白细胞总数>50×109/l,32p的开始剂量为1~2.5mci,静注。2周后再用1~1.5mci,以后每隔2周给同样剂量1次，待白细胞降至20×109/l时停用。在缓解期间，每1~3个月观察1次，当白细胞>25×l09/l时，可再给1~1.5mci.
4.脾切除术：脾脏可能是慢粒急变的首发部位，切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期。切除脾脏的手术指征：
①确诊为慢粒者；
②对化疗反应良好；
③65岁以下且无大手术禁忌症者。慢粒急变是手术的禁忌症。

5.骨髓移植：年龄在45~50岁在慢性期的病人，以亲兄弟姐妹hla相同的异基因骨髓作移植。移植成功者，一般能获得长期的生存或治愈。

6.其他治疗：化疗前如果白细胞数在500×109/l以上，可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数，避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险。化疗开始时，特别是用hu治疗时，宜同时加用别嘌呤醇0.1g每日3次，以防止细胞破坏过多过速而引起尿酸肾症。

7.慢粒急变的治疗：慢粒急变的治疗比急性白血病的治疗困难，完全缓解仅10.7%,目前慢粒急变的治疗方案如下：ara-c(环阿糖胞苷)100mg/m2·d,第1~14天；adm(阿霉素)30mg/m2·d,第1~3天；vcr2mg,第1天；上述药物相继静脉输注。pdn40mg/m2·d,分次口服，第l~7天。

①保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
②生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
③合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

慢粒患者饮食应遵循6宜7忌
【宜】
(1)肝脾肿大宜吃赤豆、李、大枣、裙带菜、甲鱼、龟、海带、紫菜。
(2)出血宜吃藕、葡萄、荠菜、蘑菇、香菇、木耳、金针菜、猫肉、鲛鱼。
(3)贫血宜吃猪肝、黄鱼、海参、鲩鱼、鲵鱼、香蕈、芝麻、蜂乳。
(4)宜多吃具有抗白血病作用的食物：蟾蜍、苜蓿、蒜、小麦、胡萝卜、核桃、蒲公英、牡蛎。
(5)发热宜吃豆豉、葱白、冬菜、蕹菜、李、银杏、绿豆、苦瓜、菱、节瓜、海鳗、鳖鱼、猪脊髓。
(6)淋巴结肿大宜吃芋艿、栗、桑椹、核桃、荔枝、荸荠、黄颡鱼、猫肉、羊肚、鲎、文蛤、牡蛎、龟、甲鱼。
【忌】
(1)忌咖啡、浓茶等兴奋性饮料。
(2)忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。
(3)忌公鸡、猪面肉等发物。
(4)忌猪脚、鸡内脏及头脚、蟹、鲤鱼、鲫鱼等。
(5)忌烟、酒。
(6)忌葱、蒜、姜、桂等刺激食品。
(7)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。