中老年人居多

无传染性

临床表现（一）慢性粒细胞白血病各年龄组均可发病，以中年最多见，男性多于女性。1.一般症状早期可有倦怠乏力、低热、腹部不适等。2.肝脾大脾肿见于90%患者，脾大的程度与病情、病程、特别是白细胞数密切相关。肝大见于40%～50%患者。3.加速期/急变期表现如出现不明原因的发热、虚弱、骨痛、脾脏进行性肿大、其他髓外器官浸润表现、贫血加重或出血，以及对原来有效的药物失效，则提示进入加速期或急变期。急变期为CML终末期，多数为急粒变，其次为急淋变。（二）慢性淋巴细胞白血病多见于老年患者，起病缓慢，早期多无自觉症状，往往因血常规检查异常或体检发现淋巴结或脾大才就诊。1.一般表现早期症状常见疲倦、乏力、不适感，随病情进展而出现消瘦、发热、盗汗等。晚期因骨髓造血功能受损，出现贫血和血小板减少。由于免疫功能减退，易并发感染。终末期可发生Richter转化，即转化为其他类型的淋巴系统肿瘤。2.淋巴结大、肝脾大60%～80%患者淋巴结肿大，颈部、锁骨上部位常见。肿大淋巴结较硬，无黏连、压痛，可移动，疾病进展时可融合，形成大而固定的团块。CT扫描可发现肺门、腹膜后、肠系膜淋巴结大，50%～70%患者有轻至中度脾大，轻度肝大。脾梗死少见。3.自身免疫表现部分晚期或化疗后患者中4%～25%并发自身免疫性溶血性贫血、2%出现特发性血小板减少性紫癜、＜1%的患者合并纯红细胞再生障碍性贫血。

诊断标准(1)临床表现：
①可有疲乏，体力下降，消瘦、低热，贫血或出血表现。
②可有淋巴结(包括头颈部，腋窝，腹股沟)、肝、脾肿大。
(2)实验室检查：
①外周血wbc>10×109/l,淋巴细胞比例≥50%,绝对值≥5×109/l,形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。
②骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主。
(3)免疫分型：
①b-cll:小鼠玫瑰花结试验阳性：sig弱阳性，呈k或λ单克隆轻链型；cd5,cd19、cd20阳性；cd10、cd22阴性。
②t—cll:绵羊玫瑰花结试验阳性：cd2、cd3、cd8(或cd4)阳性，cd5阴性。
(4)形态学分型：b—cll分为3种亚型：
①典型cll:90%以上为类似成熟的小淋巴细胞。
②cll伴有幼淋巴细胞增多(cll/pl):幼稚淋巴细胞>10%,但<50%.③混合细胞型：有不同比例的不典型淋巴细胞，细胞体积大，核/浆比例减低，胞浆呈不同程度嗜碱性染色，有或无嗜天青颗粒。t-cll细胞形态分为以下4种：
①大淋巴细胞型：细胞体积较大，胞浆为淡蓝色，内有细或粗的嗜天青颗粒，胞核圆形或卵圆形，常偏向一侧，染色质聚集成块，核仁罕见。
②幼稚t细胞型：胞核嗜碱性增强，无颗粒，核仁明显。
③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞。
④细胞形态多样，胞核多有分叶。
(5)临床分期标准：
①i期：淋巴细胞增多，可伴有淋巴结肿大。
②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少<100×109/l.③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加贫血(hb<100g/l).除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病，外周血淋巴细胞持续增高≥3个月，并可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病，应高度怀疑本病。在较长期连续观察下，淋巴细胞仍无下降，结合临床、血象、骨髓象和免疫表型，可诊断为本病。鉴别诊断就淋巴结肿大，白细胞增多和肝脾肿大的特征，临床上需要与下列疾病相鉴别。
(1)慢性粒细胞白血病：白细胞升高明显(100×109~500×109/l),骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主，中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失，有ph’染色体阳性，脾肿大显著。
(2)慢性单核细胞白血病：白细胞计数轻、中度增高，肝、脾、淋巴结肿大不显著，血象和骨髓象以成熟单核细胞为主，偶见幼单核细胞。
(3)淋巴瘤：淋巴结呈进行性的无痛性肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，血象无特殊变化，骨髓涂片和活检找到reed—sternbery细胞或淋巴瘤细胞。淋巴结活检可见：正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏；被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润；被膜及被膜下窦也被破坏。
(4)淋巴结结核：常为颈部局限性淋巴结肿大，淋巴结质地较软，有压痛及粘连，甚至坏死或破溃。淋巴结活检：有结核杆菌或干酪样坏死。抗结核治疗有效。
(5) 病毒感染：淋巴细胞增多为多克隆性的，增多是暂时性的，随着感染的控制，淋巴细胞数量恢复正常。

（一）慢性粒细胞白血病1.靶向治疗新诊断的CML慢性期患者首先的一线治疗方案为伊马替尼，并定期进行疗效评价。2.化学治疗羟基脲可降低白细胞数，其他白消安、高三尖杉酯碱、阿糖胞苷应用较少。3. 干扰素α起效慢，用于因各种原因不能应用伊马替尼治疗的患者。4.异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是唯一有望治愈CML的方法。高危CML患者可选择造血干细胞移植。（二）慢性淋巴细胞性白血病大部分CLL呈慢性、惰性过程，早期不需治疗，定期观察。出现治疗指征后进行治疗。1.化学治疗化学治疗常用药物有苯丁酸氮芥、氟达拉滨、苯达莫司汀、环磷酰胺等。2.免疫治疗包括利妥昔单抗和阿伦单抗。3.针对B细胞受体信号通路的靶向药物包括依鲁替尼，一种新型的口服酪氨酸激酶抑制剂，可改善老年患者的生存，显著提高17p-患者无疾病进展生存。Idelaisib是磷脂酰肌醇3激酶（PI3K）抑制剂。4.放射治疗仅用于缓解因淋巴结肿大发生压迫症状、痛性骨病、不能行脾切的痛性脾肿大患者，需与其他治疗连用。5.异基因造血干细胞移植对年轻、能耐受强烈治疗、具有高危因素的患者可考虑造血干细胞移植。预后慢性粒细胞白血病自然病程3～5年。伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂明显改善了CML患者的生存，慢性期患者在伊马替尼治疗后预计中位生存延长至20年。慢性淋巴细胞白血病虽发展缓慢，但难以治愈，病程长短不一，6个月至10余年不等。