儿童

无传染性

常见症状：肝，脾，淋巴结肿大及皮肤淤斑等出血症状
一。临床表现：
可见于各年龄组，但儿童较为多见，男女发生率无区别。临床表现主要是原发病的症状和体征。发热较常见，可有肝、脾、淋巴结肿大及皮肤淤斑等出血症状。在一76例系列中脾大发生率为20.0%,在另一50例系列中脾大发生率为22.0%,但一般仅只有轻度肿大。由于类白血病反应是继发于其他疾病，因此无本身特定的临床表现。其症状、体征因原发病不同而异。
二。诊断依据：

(一)有明确的病因。如较为严重的感染、中毒、恶性肿瘤、大出血、急性溶血、过敏性休克、服药史等。

(二)实验室检查：

1.红细胞与血红蛋白测定值基本正常，血小板计数正常。

2.粒细胞型类白血病反应：白细胞计数50×10的9次方/l以上，或外周血出现原粒和幼粒细胞；成熟中性粒细胞胞浆中往往出现中毒性颗粒和空泡，骨髓象除了有增生和左移现象外，没有白血病的细胞形态畸形(如细胞核与细胞浆的发育不平衡、细胞核畸形、核仁多或特别大等),成熟中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。

3.淋巴细胞型类白血病反应：白细胞数明显增多，超过50×109/l,其中40%以上为淋巴细胞；若白细胞<50 109= l=>20%,并出现幼淋巴细胞
4.单核细胞型类白血病反应：白细胞计数在30×10的9次方/l以上，单核细胞>30%;若白细胞<30 109= l=>5%
5.嗜酸粒细胞型类白血病反应：外周血象中嗜酸粒细胞明显增多，无幼稚细胞；骨髓象原始细胞不多，也无ph染色体以及嗜酸粒细胞形态异常等。骨髓中原始细胞比例不增高，嗜酸性粒细胞形态无异常。

6.红白血病型类白血病反应：外周血中有幼红及幼粒细胞，骨髓象中除粒细胞系增生外，尚有红细胞系增生。外周血白细胞及有核红细胞总数>50×109/l并有幼稚粒细胞；若白细胞总数<50 109= l=>2%.
7.浆细胞型类白血病反应，白细胞总数增多或不增多，外周血浆细胞>2%.
8.白细胞不增多型类白血病反应：白细胞计数不高，但外周血象中出现幼稚细胞。

(三)其原发病去除后，血象变化可恢复正常。

(四)骨髓细胞分类正常或基本正常，与周围血象表现不同步，无白血病细胞瘤样形态。
lr是一种并发症，或是一种中间病理过程，主要表现在血液学异常，故临床病史及体征无法提供任何诊断线索。血象检查是诊断的关键，骨髓检查的主要意义在于排除白血病。原发病存在，以及原发病缓解好转后血象随之恢复正常是最主要的诊断依据。尤其是类急性白血病反应，在某时间段内几乎无法与急性白血病区分，随诊动态观察为惟一的鉴别手段。

诊断思路(一)病因1,询问病史(1)是否有细菌、真菌及寄生虫感染。
(2)是否患有自身免疫性疾病(类风湿关节炎、结节病等)及肿瘤性疾病(肾脏肿瘤、白血病等).(3)是否应用糖皮质激素、肾上腺素、氯化锂等药物。
(4)有无严重烧伤、挤压伤、电击伤；中毒；急性溶血或大量失血；是否处于骨髓抑制恢复期等。2,体格检查 依原发病不同，而出现相应的临床症状，故主要为原发病的相应体征。
(二)实验室检查1,外周血涂片白细胞总数高达50×l0^9/l~100×10^9/l,但超过100×10^9/l者罕见。少数病例白细胞计数正常甚至降低，但血涂片内可显示核左移，可见一定数量的中、晚幼粒细胞，甚至原粒和早幼粒细胞。此外，极少数病例显示绝对性单核细胞增多(等于或超过1×10^9/l),即单核细胞型类白血病反应(肉芽肿病时).一般无贫血和血小板减少现象。2,骨髓涂片细胞形态和骨髓切片病理组织学检查(1)骨髓细胞学形态：有严重细菌感染的lkr患者，骨髓涂片示粒系增生异常活跃的同时伴显著的中毒性改变。成熟中性粒细胞内易见中毒性颗粒、空泡变性和杜尔(dohle)小体，伴明显的核左移，粒系前体细胞增多，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞不增多。红系细胞正常或轻度受抑制。幼红细胞铁颗粒减少，但慢性感染时铁储量增加。当外周血小板增多时，骨髓象内巨核细胞数亦可增多。在重症感染患者中，骨髓象内示巨噬细胞增多的同时，常可伴明显的感染相关性噬血细胞综合征。在与结核感染相关的lkr,骨髓涂片内常示储铁增多和巨噬细胞增多，且易检出噬血细胞现象，使用抗酸染色(ziehl一neelsen)等特殊染色易检出结核杆菌。
(2)骨髓切片病理组织学检查：病理组织学改变主要表现在以下6个方面。
1)增生活跃：切片显示增生活跃或异常活跃；脂肪细胞减少；粒系细胞/红系细胞的比值增高，但一般达不到慢性粒细胞白血病慢性期所见水平。
2)粒系细胞：主要以粒系细胞增生为主，并明显“左移”,前体细胞(中幼与早幼细胞)数增多。但粒系细胞发育与成熟仍然有序，切片正常结构与排列仍保持良好，原始与早幼粒细胞的正常小梁旁定位不变。
3)红系细胞：红系细胞正常或轻度受抑制，定位无异。
4)巨核细胞：巨核细胞数量增多，但形态与定位无明显异常，易见“裸核”形巨核细胞。
5)浆细胞：慢性感染时网状浆细胞示增多。但由于此种浆细胞表面黏附分子质量高，不易被抽出，故涂片内的浆细胞数常不增多。切片内偶见双核型浆细胞。
6)骨髓基质改变：感染相关的骨髓基质改变尚有静脉窦增多，出现胶状变性区，慢性感染时局灶性网，恍纤维增多亦易见。3,中性粒细胞碱性磷酸酶积分测定。4,细胞遗传学检查(尤其是ph染色体).5,分子遗传学(bcr/abl融合基因)检查。6,与基础疾病相关的各种检查。
(三)治疗结果类白血病反应多有明确诱因，类白血病反应本身不需要治疗，原发病因去除后，可迅速恢复。故应仔细寻找原发病，积极予以治疗。鉴别诊断类白血病反应多有明确诱因，但当原发病较隐蔽时，应注意鉴别。
(一)慢性粒细胞白血病鉴别要点：
①前者血液内原始与早幼粒细胞缺乏或极罕见，白细胞计数罕有超过，100×10^9/l,而后者白细胞计数常更高；
②慢粒慢性期骨髓切片增生度可高达100%,小梁旁脂肪细胞常消失，伴以粒系细胞/红系细胞的比值增高，可高达(10~20):1;lkr达不到这一水平；
③慢粒慢性期巨核细胞不仅显著增多，且多形性变明显，易见微巨核，骨髓切片内巨核细胞常形成小簇，此种改变不可能在lkr时出现；
④lkr时中性粒细胞碱性磷酸酶活性升高，而慢粒慢性期降低；
⑤lkr时无嗜碱粒细胞增多现象；
⑥lkr时可见中毒性颗粒，慢粒时无；
⑦ph染色体、核型分析或bcr/abl融合基因的印迹检测有助于慢粒与lkr间的鉴别；
⑧gomori染色网状纤维增生在慢粒时常见，有助于与lkr间的鉴别。
(二)骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病1,不典型慢性粒细胞白血病 即ph染邑体(或)abl-ph(或)bcr—abl融合基因阴性的慢粒。鉴别要点：
①多数lkr病例血液白细胞总数常超过50×10^9/l;反之，多数不典型慢粒患者血液白细胞计数正常或降低；
②不典型慢粒时常伴显著的粒系细胞病态造血，甚至多系血细胞病态，而lkr则否；
③lkr时中性粒细胞可出现中毒性变化，而不典型慢粒时则否；
④中性粒细胞碱性磷酸酶活性测定，lkr时升高，而不典型慢粒时正常或降低；
⑤下典型慢粒时骨髓切片示巨核细胞增多，多形核明显，易检出巨核细胞集簇，在lkr时不出现；
⑥不典型慢粒有轻至中度网状纤维增多，而lkr时呈阴性反应。2,慢粒一单核细胞白血病 在少数严重慢性感染以_及肉芽肿病时，患者可显示绝对性巨核细胞增多(等于或超过1×10^9/l),需与慢粒单核细胞白血病进行鉴别。因严重感染时中毒性改变常不明显，对伴明显感染和巨核细胞增多的病例，诊断慢粒一单核细胞白血病须慎重，除非有：
①骨髓显示明显髓系或多系病态造血的证据；
②脏器存在白血病细胞浸润现象；
③骨髓象内检出赘生性单核系前体细胞，并需经细胞化学染色和免疫表型(cdl4、cd64、cd68)的检测证实；
④gomori染色常示网状纤维增多，少数合并骨髓纤维化。3,幼年型粒一单核细胞白血病 小于5岁儿童的lkr须注意与该病进行鉴别。幼年型粒一单核细胞白血病是一种婴幼儿期兼有骨髓增生异常综合征和骨髓增生性疾病双重特性的混合型髓细胞系肿瘤。鉴别要点：
①临床有贫血，肝、脾和淋巴结肿大，皮疹；
②外周血单核细胞>l×10^9/l;
③红细胞逆转至胎儿造血的反祖特点，诸如胎儿血红蛋白浓度升高和红细胞碳酸酐酶浓度下降，④ph染色体(一),bcr-abl(一),克隆性染色体异常，可为单体7、三体8和7号染色体异常；
⑤骨髓内幼稚和异常单核细胞以及红系前体细胞增生，红系细胞生成异常，表现为胎儿血红蛋白升高，以及红细胞l类抗原表达降低；骨髓切片内异常单核细胞弥漫性或间质型浸润；gomori染色示网状纤维增生(+~++),这些在lkr时看不到，可兹鉴别。由epstein barr病毒(eb病毒)、巨细胞病毒和人疱疹病毒感染引起的lkr常易与该病混淆，应进行病毒检测。
(三)慢性中性粒细胞白血病慢性中性粒细胞白血病与lkr两者均是明显的中性粒细胞增多，出现中毒性或类中毒性颗粒，且两者中性粒细胞碱性磷酸酶活性均增高，故需注意进行鉴别。与lkr不同，慢性中性粒细胞白血病无发热和脓毒血症的临床表现，疾病进展缓慢，常伴肝、脾肿大。约20%慢性中性粒细胞白血病患者病程中常与多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、真性红细胞增多和特发性骨髓纤维化等并发。多数慢性中性粒细胞白血病的患者核型正常，仅约10%病例伴克隆性核组型异常，包括+8、+9、+21、del(20q)和del(uq),另有少数骨髓培养细胞经X线灭活多态性分析或荧光原位杂交检测证明其中性和嗜酸粒细胞属克隆性，而淋巴单核细胞及红系细胞则呈非克隆性。慢性中性粒细胞白血病属老年病，青少年期罕见。临床上，慢性中性粒细白血病的诊断需在lkr所有可能原因均经排除后才能考虑，必要时定期随访。

类白血病反应多有明确诱因，但当原发病较隐蔽时，应注意与白血病鉴别。
类白血病反应本身不需要治疗，原发病因去除后，可迅速恢复。故应仔细寻找原发病，积极予以治疗。
①引起类白血病反应的原因去除后，血像可恢复正常；
②类白血病反应时，一般无明显贫血和血小板减少；
③类白血病反应时，粒细胞有严重毒性改变，胞浆内有毒性颗粒和空泡等；
④类白血病反应时，中性粒细胞的碱性磷酸酶活性和糖皆明显增高，而粒细胞白血病时，两者均显著降低；
⑤慢性粒细胞白血病细胞内可见ph1染色体，类白血病反应时则无。类白血病反应——病因类白血病反应(leukemoid reaction)通常是由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应，表现为周围血中白细胞显著增多(可达50,000/μ1以上),并有幼稚细胞出现。 类白血病反应的治疗和预后均与白血病不同。一般根据病史、临床表现和细胞形态可以与白血病鉴别，但有时比较困难。

1.尽管类白反应的血液学改变多种多样，大多数病例诊断并不困难；但对有淋巴结肿大、脾大、发热或出血的患者与白血病的区别较困难，有些病例只有在尸解时才能确诊。类白血病反应与白血病的主要鉴别要点。

2.恶性肿瘤不仅易出现类白血病反应，也易发生骨髓转移，甚至以骨髓转移为首发症状，正常骨髓细胞被肿瘤细胞抑制，成为“肿瘤性白血病”.此时既应与类白血病反应鉴别，又应与原发白血病相鉴别，并寻找原发病灶，以便及时正确治疗。

(一)治疗
类白血病反应的治疗主要是针对原发病的治疗，如抗感染、治疗肿瘤、控制溶血、解毒等。同时还应加强支持、对症治疗，包括补充叶酸、维生素B12等造血原料；对严重贫血患者应及时输血；伴有弥散性血管内凝血的患者还应积极纠正之。类白血病反应本身不需要治疗，原发病因去除后，可迅速恢复。故应仔细寻找原发病，积极予以治疗。

(二)预后
类白血病反应预后一般较好，去除或治疗原发病后类白血病反应可消失，预后主要由原发性疾病决定。