好发于50-70岁的人

无传染性

骨髓纤维化有哪些症状？
骨髓纤维化发病缓慢，很多人一开始并没有任何症状。随着疾病不断发展，它破坏了正常血细胞产生的过程，就可能会出现以下症状：

 疲劳
呼吸急促
患者比正常人更容易发生瘀伤或出血。
由于脾脏增大，患者感觉左侧肋骨下疼痛、有压迫感。
盗汗（晚上睡觉时大量出汗）
发热
骨痛
食欲不振和体重减轻
流鼻血或牙龈出血

骨髓纤维化有哪些并发症？

任何疾病都可能导致身体其他部位也出现问题，医生称之为“并发症”，当此类并发症出现时应立刻就医。
腹部和背部疼痛：如果出现左上腹部感觉有饱胀感或不舒服，患者的脾脏可能已经增大了，而当脾脏变得过大时，就会挤压身体的其他部位引起疼痛。
出血：当患有骨髓纤维化一段时间后，血液中的血小板数量会下降。患者往往比正常人更容易出血。
骨和关节疼痛：髓纤维化可以使患者的骨髓变硬，导致骨骼周围的结缔组织发炎，就会引起骨和关节的疼痛。
骨髓外造血：正常情况下，血细胞应该在骨髓内形成。但是骨髓纤维化的患者不能在骨髓内生成血细胞，就可能会在身体的其他部位（如肺、肝脏、脾脏、消化道造血）造血，医生称之为“骨髓外造血或髓外造血”。这种情况会导致患者出现咳血、出血止不住等问题。
 痛风：当我们食用肉类和海鲜等食物时会产生尿酸。而骨髓纤维化患者比正常人产生的尿素更多。当这些尿素堆积起来，在关节中形成像针一样的结晶，就会引起剧烈疼痛、关节肿胀、炎症等症状。
门静脉高压症：脾脏的血液通过一条静脉（医生称之为“门静脉”）进入肝脏。脾脏肿大导致血流量增加，门静脉的压力也增高，进而迫使多余的血液进入胃和食道的小静脉，可能导致这些静脉破裂出血。
急性白血病：一些患有骨髓纤维化的人会患急性髓细胞白血病。如果不治疗，这种血癌可能会迅速恶化。

1.血象
大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%～5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。
2.白细胞计数
早期大部分患者增多，一般在10×109～20×109/L，很少超过50×109/L，分类中以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。嗜酸性和嗜碱性粒细胞也可轻度增多，70％患者粒细胞碱性磷酸酶活性异常增高。
3.血小板计数和功能
均有异常，早期血小板可增加，个别可达个别达10×1011/L，血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。
4.骨髓穿刺涂片及活检
骨髓穿刺术出现“干抽现象”是本病的一个特点，骨髓涂片早期可为增生象，中晚期出现有核细胞增生低下，转为白血病时，原始细胞明显增多。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期：①早期  全血细胞增生伴纤维组织增生。②中期  骨髓萎缩与纤维化。③晚期  骨髓纤维化和骨质硬化。
5.染色体和分子生物学检查
目前没有发现特征性染色体变化，少数患者呈三体型染色体异常。
6.X线检查
约有50％患者X线检查有骨质硬化表现，骨质密度不均匀性增加，伴有斑点状透亮区，形成所谓“毛玻璃样”改变，也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚，骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等，部分患者也有颅骨变化。
7.放射性核素骨髓扫描
患者肝、脾等髓外造血区积累了大量放射核素，出现放射浓缩区，有纤维组织增生的长骨近端、躯干的红髓部位则不能显示放射浓缩区。
8.其他检查
部分患者血清尿酸、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、维生素B12及组胺均见增高。

骨髓纤维化属于慢性骨髓增生性疾病。诊断标准为：①骨髓中有纤维组织增生，②周围血中有幼红幼粒细胞；③红细胞形态异常，大小不等，有泪滴状红细胞；④出现巨大血小板，周围血中偶可见巨核细胞碎片；⑤脾大，出现髓外造血；⑥排除继发性骨髓纤维化。

如果患者没有出现症状，如贫血、脾脏肿大或是其他的并发症，通常不需要治疗[3]。患者则需要定期检查，让医生了解患者的健康状况，观察疾病是否有进展[3]。很多人可能很多年都没有症状[3]。如果骨髓纤维化常引起贫血或脾脏肿大等问题，医生会根据症状进行相应的治疗[2]。
 治疗贫血
如果患者的贫血症状比较严重，医生可能采取以下方法纠正贫血[2]：

输血，定期输血可以增加患者的红细胞数量，减少疲劳和虚弱等贫血的症状[2]。
激素治疗，人工合成的雄激素可能会促进患者的红细胞生成，有助于改善严重的贫血状况[3]。但是雄激素治疗存在一定的风险，如肝功能损伤，以及女性患者出现一些男性化的特征[3]。。
免疫调节药物治疗，沙利度胺和来那度胺可以改善血细胞的数量，它们也可能有助于脾脏肿大的症状[2]。这些药物也可以与激素一起使用[3]。但是这些用药可能带来严重的风险，例如它们会导致未出生胎儿出生时有严重的缺陷，因此医生需要特殊措施进行预防[3]。这种治疗手段目前正在进行相关的临床试验[3]。

治疗脾脏肿大
如果患者有脾脏肿大的问题，医生可能会采取以下治疗方法：

放射治疗，放射治疗是使用高能量的光束，，如 X 线，杀死细胞并减小脾脏的大小[2][3]。
化疗，一些化疗药物可能会减小脾脏肿大，改善疼痛等症状[3]。
手术，如果患者的脾脏过大引起疼痛，并出现了明显的并发症[3]。如果经过了其他治疗患者依旧好转，医生可以通过手术切除患者的脾脏[3]。手术也会存在一定的风险，如感染、出现过多、形成血块导致中风或肺栓塞[3]。手术治疗后，一些患者会出现干肝脏肿大，血小板数量异常增加等问题[3]。

实验性治疗
科学家正在为骨髓纤维化开发新的治疗方法治疗，但是还需要进一步的研究来确保这些方法的安全性[2]。目前，医生已经开始对一些患者使用下面这两种治疗方法：

骨髓移植，骨髓移植也叫干细胞移植，是将其他人的干细胞输注的患者的体内，这是唯一可以治愈骨髓纤维化的治疗方法[3]。 但是这项治疗的风险极大，可以危及生命[3]。因此，患者通常在没有其他治疗方法的时候，才进行骨髓移植 [2]。一些患者由于年龄、疾病不稳定或者其他健康问题的限制，而不能接受这项治疗[3]。在进行骨髓移植之前，患者会接受非常高剂量的化疗或是放疗来破坏患者自身的骨髓，然后才能接受来自其他人的干细胞。手术后，新的干细胞可能会损伤对患者身体的健康组织，这种损伤可以危及生命，叫做移植物抗宿主病[3]。
干扰素，当接受骨髓移植治疗时，患者的骨髓可能会形成瘢痕组织，干扰素 -α 可以延缓形成瘢痕的过程[3]。
治疗基因改变[3]，研究人员正在努力开发针对基因改变的药物。第一个被药品管理部门批准的药物叫鲁索替尼。鲁索替尼正在进行临床试验，看看它是否可以用于治疗脾脏肿大，以及减轻骨髓纤维化的症状。虽然目前还不清楚这些药物是否可以延长患者的寿命，但是临床试验的初步结果来看，还是很有希望的。但是鲁索替尼可能会对患者的健康细胞造成影响，出现一些副作用，包括出血、感染、瘀伤、头晕、头痛等。

(一)生活调理
适当加强锻炼，增强体质，以减少发生感染的机会，生活起居有规律。
(二)精神调理
保持豁达乐观情绪，树立战胜疾病的信心，培养坚强的意志。

目前，骨髓纤维化无法预防。