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微小病变型肾病

疾病中文名
微小病变型肾病

疾病英文名
:minimal change disease(MCD)

疾病别称或俗称
类脂性肾病微小病变肾小球病

好发于8岁以下儿童
常见症状为大量蛋白尿、低蛋白血症
电镜下以足细胞足突广泛融合为特点
大部分病例对糖皮质激素治疗敏感。
可能与机体免疫功能异常有关

微小病变型肾病是儿童肾病综合征最常见的类型,占80%左右,好发于8岁以下儿童,男童发病率约为女童2到3倍,成人男女比例基本相似。成人原发性微小病变型肾病发病率相对较低,占成人综合征的20%左右。

微小病变型肾病常突然起病,也可于呼吸道感染后起病。临床表现多为肾病综合征,一般肉眼血尿,约20%患者有轻微镜下血尿。血压大多正常,但在60岁以上的老年患者,高血压病较为多见。部分成人MCD患者会出现急性肾损伤,危险因素包括高龄、高血压病、严重肾病综合征肾动脉粥样硬化

微小病变型肾病有哪些典型症状?

微小病变型肾病的典型症状是大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症肾病综合征表现,部分可出现血尿、肾功能损伤

大量蛋白尿

大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。患者就诊原因是尿中出现泡沫,通常长时间内不会消失。

水肿

水肿是患者就诊的主要原因,以晨起颜面部水肿及晚间踝周凹陷性水肿为特点,并逐渐波及全身,甚至可表现为重度的胸、腹水。MCD时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,是造成水肿的基本原因。

高脂血症

高胆固醇和(或)高甘油三酯血症,血清中LDL、VLDL和脂蛋白(α)浓度增加。

低蛋白血症

低蛋白血症指血浆白蛋白降至<30g/L。肾病综合征患者大量白蛋白从尿中丢失,促进肝脏代偿性合成白蛋白和肾小管分解增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时,则出现低白蛋白血症。长期低蛋白血症患者容易感染营养不良、内分泌紊乱、免疫力底下等。

肾功能损伤

大多数患者肾功能正常。部分成人MCD患者会出现急性肾损伤,约30%患者可有轻微的肾小球滤过率下降和血肌酐升高,较少的患者可表现为较严重的急性肾损伤,其中,部分患者是由于有效血容量不足导致肾灌注不良而引起的肾前性急性肾损伤,不能找到病因者被称为微小病变肾病合并特发性急性肾损伤

血尿

一般肉眼血尿,约20%患者仅有轻微镜下血尿,血尿明显者应警惕肾静脉血栓或同时存在其他导致血尿的疾病。

高血压

血压大多正常,但60岁以上的老年患者高血压较为多见。

微小病变型肾病可能有哪些伴随症状?

微小病变型肾病还会出现感染急性肾损伤代谢紊乱血栓栓塞等并发症。

易诱发感染性疾病发生;
血栓栓塞并发症;
明显原因少尿或尿、食欲减退、恶心、呕吐、意识障碍、谵妄、水、电解质和酸碱平衡紊乱急性肾损伤表现;
蛋白质及脂肪代谢紊乱

一旦考虑微小病变型肾病,应该进行相关的全面检查与评估分析,包括个人病史调查、实验室检查。

病史

包括既往史、家族史、服用药物史、过敏史、病程、症状、生活方式等。

实验室检查

血液、尿液检查、肾功能检测、血液生化检测、凝血功能检查等帮助诊断及排除其他疾病,通过肾脏病理活检明确诊断。

尿液检查:主要评估有无血尿、蛋白尿程度等。
血液检查:了解患者有无血液系统异常,排查继发性微小病变型肾病。
血生化检查:主要包括肾功能、肝功能、血脂等。
凝血功能检查:评估患者有无发生血栓和栓塞性并发症。
影像学检查:通过肾脏彩超及CT检查排除肾脏肿瘤病变,并进一步了解肾脏病变情况。
光镜检查:光镜下肾小球基本正常,可有轻度系膜增生,近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。
免疫学检查:主要是免疫球蛋白、补体等。患者补体正常。免疫荧光病理通常为阴性或仅有IgM和C3弱阳性。
电镜检查:电镜下肾小球特征性表现为弥漫性足突融合,肾小球内一般无电子致密物沉积。
肾脏穿刺活检:通过肾脏穿刺检查进一步确定病理类型,明确诊断该病。

就诊时医生可能会问如下问题:

出现水肿、蛋白尿、纳差乏力等症状开始时间、持续时间?
症状表现和发展情况?
出现症状的可能诱因?
询问既往史、家族史、服用药物史、过敏史等。

由于微小病变型肾病患者症状通常表现为肾病综合征,部分患者存在前驱上呼吸道感染后起病,一般医生接诊后根据患者的病史、临床表现及体征,结合实验室检,如尿液检查、肾功能检测、血液生化检测、凝血功能检查等,帮助排除其他疾病,通过肾脏病理活检可明确诊断该病。

微小病变型肾病应以减轻缓解蛋白尿、防治并发症为目的,去除诱因,针对病因进行治疗。

主要包括减轻蛋白尿、保护肾功能;防治感染,去除诱因;利尿、消肿、控制血压、抗凝血、降脂对症处理;防治并发症,针对病因进行治疗。

微小病变型肾病急性期如何治疗?

微小病变型肾病(Minimal Change Disease, MCD)的急性期主要采取对症处理、免疫抑制剂治疗、支持治疗等,达到快速缓解症状的目的。

糖皮质激素治疗:这是治疗微小病变型肾病的首选药物,可以快速诱导缓解。常用的药物有泼尼松和泼尼松龙,治疗周期通常为6-8周。儿童患者通常在治疗后2周内开始有反应,而成人可能需要更长时间,有时长达3-4个月。
对症治疗:包括利尿消肿、抗凝治疗、控制高血压和高脂血症等。利尿剂可以帮助减轻水肿,抗凝药物可以预防血栓形成,ACEI或ARB类药物有助于控制血压和减少尿蛋白。
免疫抑制治疗:对于对糖皮质激素治疗无效或频繁复发的患者,可能需要使用免疫抑制剂,如环磷酰胺、环孢素、他克莫司、吗替麦考酚酯、生物制剂等。
支持治疗:包括补充白蛋白、控制感染、预防血栓形成等。在明显低蛋白血症时,可能需要输注白蛋白,但需要避免过多使用白蛋白。
定期监测:在治疗过程中,需要定期监测尿蛋白、血浆白蛋白、肾功能等指标,以评估治疗效果和调整治疗方案。

微小病变型肾病有哪些一般治疗措施?

主要是卧床休息,等到水肿消失后,方可起床活动。饮食上要控制盐是摄入量,避免高盐饮食。

卧床休息:大量蛋白尿期以卧床休息为主,但应保持适度床上及床旁活动以防止深静脉血栓形成。水肿消失、一般情况好转后,可起床活动。
饮食治疗:低盐饮食(<3g/d);适量优质蛋白饮食0.8-1.0g/(kg·d);热量摄入≥126~147kJ(30-35kcal)/(kg·d)。

微小病变型肾病有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

根据临床表现和病理改变进行治疗,并在随访中根据治疗效果调整方案。

利尿剂

常用呋塞米、螺内酯、氢氯噻嗪、氨苯喋啶等药物,主要作用是利尿、消肿。

ACEI/ARB类降压药

常用卡托普利、贝那普利、缬沙坦、厄贝沙坦等药物。适用于高血压、蛋白尿患者。

糖皮质激素

常用泼尼松、甲泼尼龙等药物,遵守起始足量、缓慢减药、长期维持的使用原则。糖皮质激素对儿童微小病变型肾病治疗效果较好,儿童MCD首选治疗是正规口服激素。但随着患者年龄增加,糖皮质激素的有效率有下降趋势。成人MCD糖皮质激素疗效较儿童略差,推荐作为患者的初始治疗,常需要更长时间的糖皮质激素治疗。 长期时应用需注意防治药物副作用。

免疫抑制剂

常用环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯、他克莫司等药物。对于激素依赖型(激素治疗缓解,在停药后或减量过程中复发)、激素抵抗型(激素治疗8-12周未缓解)及多次(>2次)复发的病例,应考虑激素联合使用免疫抑制剂治疗。

抗凝药

出现血栓并发症,应给予低分子肝素钠抗凝、双密达莫或阿司匹林抗血小板黏附治疗,有明显血栓栓塞症状(气促、低碳酸血症、下肢粗细不均、血纤维蛋白原升高、D二聚体阳性等),即应尽快给予抗凝溶栓治疗。

微小病变型肾病如何进行中医治疗?

微小病变型肾病在中医治疗中通常根据患者的具体症状和体质进行辨证施治。中医治疗的目标是调整身体的内在平衡,改善症状,并减少复发的可能性。以下是一些中医治疗微小病变型肾病的常见方法:

中药治疗:根据患者的证型,中医可能会选用不同的中药方剂。例如,对于脾肾气虚证,可能会使用四君子汤合肾气丸加减;对于肺脾气虚证,可能会使用玉屏风散合四君子汤加减;对于气阴两虚证,可能会使用参芪地黄汤加减等。
饮食调理:中医强调饮食与治疗相结合,建议患者根据病情选择适宜的食物,如补益肺脾之物,避免辛辣、油腻、生冷食物。
生活方式调整:建议患者保持适当的休息和避免过度劳累,同时注意情绪管理,避免情绪波动影响病情。
其他治疗:中医治疗还可能包括针灸、艾灸、中药泡洗等方法,以辅助改善症状和调整身体状态。

需要注意的是,中医治疗应由具有中医执业资格的医生进行指导,以确保治疗的安全性和有效性。同时,中医治疗通常需要一段时间才能看到效果,患者需要有耐心,并定期复查以监测病情的变化。在实际治疗中,中医和西医的治疗方法可以结合使用,以达到更好的治疗效果。

微小病变型肾病有哪些其他治疗措施?

伴发急性肾损伤的微小病变型肾病患者,如果有适应证,建议接受肾脏替代治疗,但需合用糖皮质激素。

微小病变型肾病患者频繁复发或激素依赖、抵抗,预后不良,当疾病进展到终末期可能面临情绪行为和心理上的问题,通过有效的家庭护理、教育支持、健康生活方式和情感支持,患者可以过上健康和充实的生活;定期体检、心理咨询和家庭支持都是确保患者幸福指数的关键。情感支持:家庭成员应积极与患者沟通,了解其需求和感受,提供情感支持,创造一个安全和支持的家庭环境。参与社会活动:鼓励携带患者参与社会活动、加强体育锻炼,扩大社交圈子,增强社交能力。病友交流:参与微小病变型肾病支持团体,与其他患者和家庭交流经验和建议。获取信息:通过正规渠道获取最新的医疗和心理支持信息,帮助患者和家庭应对挑战。

微小病变型肾病发布机制尚不明确,无法做到有效预防的,我们可以在养成健康的生活方式,注意劳逸结合,增加运动加强体质,避免摄入肾脏损害类药物。

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