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脑膜肉瘤

脑膜肉瘤(meningeal sarcoma)是一类起源于脑膜间质组织的恶性肿瘤的总称,属间质性非脑膜上皮肿瘤,占中枢神经系统肿瘤的0.7%~3%。脑膜肉瘤以婴儿和年幼儿童好发,肿瘤质软而脆,浸润生长,恶性程度较高,可通过脑膜直接侵犯颅骨、鼻窦、脑实质或发生远处转移。脑膜肉瘤并一种独立类型的肿瘤,而是一类起源于脑膜间质组织的恶性肿瘤的总称,主要包括如下肿瘤纤维肉瘤平滑肌肉瘤横纹肌肉瘤、软肉瘤肉瘤恶性纤维组织细胞瘤脂肪肉瘤血管肉瘤、原发脑膜肉瘤病(指由恶性梭形细胞和间质肿瘤细胞弥漫性侵犯软脑膜,缺乏局部肿块的肉瘤样疾病)。分类1.原发性脑膜肉瘤起源于脑膜间叶细胞的恶性变。2.继发性脑膜肉瘤良性脑膜瘤恶变而来,以血管母细胞瘤恶变较为常见。

多见于儿童

无传染性

临床表现1.患者特征脑膜肉瘤可发生于任何年龄,但以10岁以前的儿童更为常见,无明显性别差异,尤其是有肌肉成分的肉瘤恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤则以成人多见。2.特殊病史部分患者有外伤史、开颅手术史、脑膜瘤未行根治性手术、放疗史、化疗史或AIDS史,以及神经纤维瘤病、Fi-Fraumeni综合征和软组织肉瘤等相关病史。3.病程进展除少数病程迁延外,一般病程较短,很少超过1年,甚至可呈急性或亚急性脑炎表现。4.临床表现常见头痛、癫痫、精神症状、神经功能障碍和脑积水等表现,持续而剧烈的头痛、频繁呕吐和显著的颈强是本病的临床特点。5.查体所见除病灶部位相关的神经系统定位体征外,常见视乳头水肿和颈部抵抗,还可因肿瘤侵犯颅骨和头皮发现无痛性肿块,并可有贫血、全身消耗及不明原因发热等恶性肿瘤的全身表现。

脑膜肉瘤缺乏特定的影像学特征。
1.头部ct(电子计算机断层扫描)
表现为单个或多发病灶,有不均匀强化,可见囊性变和骨质侵噬、破坏,肿瘤钙化和颅骨增生少见。
2.头部MRI(磁共振成像)
除脂肪肉瘤在t1和t2加权像均为高信号外,多数脑膜肉瘤在t1加权像为低信号,t2加权像为高信号,增强扫描不均一中等程度强化伴囊性变和严重的瘤周水肿。

应与良性脑膜瘤相鉴别,一般术前难为区分,但脑膜肉瘤脑血管造影可见颈内动脉向肿瘤供血比较显著,明确的诊断需要术后病理确定。

1.显微镜下根治性肿瘤切除为首选治疗方法,力争达到SimpsonI级切除,即包括受累硬膜和颅骨一并切除,如情况允许可进一步扩大切除周边硬膜。2.目前多主张术后予以放疗以延缓复发,化疗效果不佳。近年来有主张予以洛莫司汀(CCNU)与替尼泊苷(VM-26)联合化疗者,必要时考虑鞘内应用化疗药物,如甲氨蝶呤(MTX)和阿糖胞苷等,并辅以地塞米松以减轻化学性脑膜炎。3.已复发肿瘤只要患者全身条件允许,均应尽快行第二次手术。建议将包括肿瘤周边4cm内的硬膜和受累骨质全部切除,同时术后予以放疗。4.脑积水严重者可尝试侧脑室腹腔分流术,虽有肿瘤腹腔内在种植和分流管堵塞等风险,但有时仍为缓解颅高压、延长患者生命的一种可取方法。预后目前尚无非常有效的治疗手段,手术很难彻底切除,术后较易复发,且可发生颅外转移。总体预后不佳,患者生存期短,平均生存期不超过2年,5年生存率较低。

手术后2~3天内禁食。鼻饲时要防止胃内容物反流误吸肺内而导致吸入性肺炎。口腔内进食前先用水试喂,确认无呛咳后开始进食,进食量充足再拔除鼻饲管。加强术后护理,翻身、叩背、鼓励患者咳嗽以促进呼吸道分泌物排出。鼓励患者活动肢体并尽早下床活动,对于有肢体活动障碍的患者,应被动活动患侧肢体并穿弹力袜。

1.避免有害物质侵袭(促癌因素)
就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。 大部分的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力
能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。
促进身体提高抵御癌瘤的免疫力:提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。

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