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恶性纤维组织细胞瘤

在最近的文献报道中被列为最常见的软组织肉瘤类型,包含有多种不同类型的肉瘤,具有某些共同的形态特点,如多形性和席纹状的生长方式。目前主要包括以下三种类型:多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤、巨细胞恶性纤维组织细胞瘤/伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤、炎症性恶性纤维组织细胞瘤/伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤。免疫表型波形蛋白、α1-AAT、α1-ACT、CD68、Ⅷα因子常呈阳性反应,有时也对actin、desmin和lysozyme呈阳性。

多见于从50-70岁

无传染性

临床表现大多数的病例发生于成人肢体的深部软组织,61~70岁为发病高峰,但儿童亦可发病。约近半数的肿瘤累及深筋膜或骨骼肌实质。

依靠病理学活组织检查。

根据临床表现、大体检查及组织病理学即可诊断。以下我们将对不同类型的恶性纤维组织细胞瘤分别描述。
1.多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤
大部分为局限性、膨胀性生长的肿物,可有假包膜。肿物的大小和生长部位有一定关系,最大直径介于5~15cm之间。切面表现多样,可有白色纤维性区域或肉质感区,并可混合有坏死、出血和黏液变区。
未分化高级别肉瘤是经充分取材和谨慎使用各种辅助检查手段之后,做出的一种排除性诊断。镜下细胞及细胞核有明显多形性,常伴有奇异型肿瘤巨细胞,混合数量不等的梭形细胞和圆形组织细胞样细胞。常有编织状结构和间质慢性炎细胞浸润。
2.巨细胞恶性纤维组织细胞瘤/伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤
一般表现为大肿物,并伴有出血和坏死。镜下可见不同程度多形性的椭圆形至梭形细胞,以及间质有明显破骨细胞性巨细胞反应。大多数病变的巨细胞在细胞学上无恶性表现。
3.炎症性恶性纤维组织细胞瘤/伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤
肿瘤一般较大,因经常含大量黄瘤细胞而呈黄色。镜下含有片状良性黄瘤细胞、包括中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的大量炎细胞以及少数淋巴细胞和浆细胞。有一个或多个不规则深染核和明显核仁的异型性大细胞散在分布于肿瘤中。大多数病例有典型的多形性MFH样区域,其中梭形和多形性细胞随意分布。炎症性MFH为排除性诊断。

此瘤易发生局部复发并向远处转移,尤其是肺和区域淋巴结。预后因素与肿瘤的大小和发生部位的深浅有关。

保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。

日常预防
无特殊有效预防措施,可在饮食方面做些调整:
(1). 维持理想的体重。
(2). 摄入多种食物。
(3). 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果。
(4). 摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果).
(5). 减少脂肪总摄入量。
(6). 限制酒精类饮料的摄取。
(7).限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。

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相关问答-恶性纤维组织细胞瘤

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你好,请问病人目前有什么具体的不舒服,详细说说他的一般状况。这个只是病理结果,具体的病情、治疗过程说我听听。这需要结合肿瘤的生长部位、侵犯的深度,做相应的切除手术,手术以后需要做化疗。
曲波 长江航运总医院
2018-02-21
你好,确诊了吗?是什么部位?建议手术治疗上级医院病理会诊了吗?人己经看了照片你好,这个疾病大多数都是良性的,只有少数是恶性的我对那边的医院不熟,主要是病理会诊的话,可能要到北京上海的大医院去做病理会诊。你的这个病理单上面也没有提示有恶理。那就需要做局部扩大手术了。包括你的那个病理单上面,免疫组化也没有做。扩大手术,如果是根治了,也就是确定手术切除干净了,放疗都不需要做,如果说不干净,就是要放疗,对于全身化疗暂时不考虑,只有出现转移了才考虑。建议去上海复旦大学附属肿瘤医院做一次病理会诊。至少要先确定是良性还是恶性。如果是良性的,定期复查就行了。不管是良性还是恶性,都有局部复发的可能。好的。希望我们的交流,对你能有帮助。望能在这次交流对话结束后,能给个满意的好评。你好,就是按我发的图上那样进行关注,那样就容易找到我。以后有情况和疑问,可以通过图文咨询或电话咨询来和我交流。等这个平台结束后才有谢谢好的
周春光 安徽医科大学附属巢湖医院
2019-05-17
您好,是有肿瘤分期的。由于有胸膜增厚,建议还是做petct检查看看这个部位是否考虑转移嗯还有其他检查吗?腹部?骨头的?如果胸膜是转移的话就是晚期
孙立越 广东省第二人民医院
2021-03-29

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