临床表现前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，也有报道似急腹症者。少数前驱症状为呼吸道感染，占10%～15%。前驱期持续3～16天（平均7天）。无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾衰竭及出血倾向等。最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。患儿苍白、虚弱。高血压占30%～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水肿，30%～50%病人肝脾肿大，约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿，15%～30%小儿有黄疸。有些症状因地区而异，主要决定预后的是肾脏损害的程度。86%～100%有少尿，30%病人无尿（持续4天至数周）。某些婴儿病例仅有一过性少尿及尿异常。大多数病人肾功能可完全恢复。有的发生慢性肾功能不全及高血压。本病患儿可有复发，复发者预后差。并发症急性期可出现各种急性肾衰竭的并发症如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。慢性期可出现慢性肾功能不全、神经系统损害后遗症如智力低下、肢体瘫痪、精神行为异常以及癫痫发作等。

1.血液学改变
由于急性溶血，血红蛋白下降明显，可降至30～50克/升，网织红细胞明显增高，血清胆红素增高。周围血象有特征性的是红细胞形态异常，表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等。白细胞升高可见于85%的病人。90%病例病初即有血小板减少，平均值为75×109/L，大多在2周内恢复正常。
2.凝血因子检查
其结果与病期关系密切。早期可有凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、纤维蛋白降解产物增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子减少，但数天后即恢复正常。
3.尿常规
可见不同程度的血尿、红细胞碎片，10%有肉眼血尿，严重溶血者可有血红蛋白尿。此外，尚有程度不等的蛋白尿、白细胞及管型。肾功能检查可见不同程度的代谢性酸中毒、高钾血症及氮质血症。

根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征不难作出诊断，但应与其他原因引起的急性肾衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。

本病无特殊治疗。主要是早期诊断，早期治疗水及电解质紊乱，及早控制高血压，尽早进行腹膜透析及血液透析。1.急性肾衰竭的治疗与一般急性肾衰竭治疗相似。应强调严格控制入量，积极治疗高血压，适当给静脉高营养。2.透析的适应证（1）24小时无尿；（2）BUN迅速升高；（3）严重水负荷过重，如充血性心力衰竭及容量性高血压而对速尿无反应者；（4）电解质及酸碱平衡紊乱对非透析疗法无反应者，如血钾>6mmol/L。3.贫血的纠正应尽可能少输血及输少量血，如血红蛋白在50克/升以下，可输洗过三次的新鲜红细胞，2.5～5毫升/（千克•次），在2～4小时内缓慢输入。由于血小板减少引起的出血可输入血小板。4.抗凝治疗现尚无统一的有效疗法。（1）肝素治疗 临床上有争议。因本病基本病理变化是局部血管内凝血，理论上有效，但应早期给予并注意本病的出血倾向，宜在严密观察下进行。（2）抗血小板凝聚药 阿司匹林和潘生丁可缩短血小板减少的时间。但因阿司匹林是前列腺环氧化酶抑制剂，可同时抑制前列环素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，用量应小，潘生丁量宜大。（3）提高血中抗血小板凝聚剂PGI2水平 有报道用PGI2静脉持续输入，输新鲜冻血浆（恢复PGI2活性）或血浆置换疗法（补充刺激PGI2生成，补充所需血浆因子或除去血浆中抑制PGI2的物质），初步观察可升高血小板，并有利尿及改善肾功能的作用，尚应进一步研究。（4）其他疗法 肾上腺皮质激素因其有促凝血作用，现已不用。此外，应注意在因肺炎双球菌引起的HUC，输血浆是禁忌的。静脉输入γ-球蛋白治疗亦无效。预后主要决定于肾受累的轻重，个别因神经系统损害导致死亡，无前驱病者、复发者及有家族倾向者，预后差。50年代病死率曾高达40%～50%，由于改进了对急性肾衰竭的治疗，近年来病死率已下降至15%左右，有的报道低至4.5%。