无特殊人群

无传染性

一、发病缓慢可能在多年后才引起注意，偶有部分病例，因感染，外伤，手术等应激而诱发肾上腺危象，才被临床发现。
二、色素沉着皮肤和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指(趾)甲根部，疤痕，乳晕，外生殖器，肛门周围，牙龈，口腔粘膜，结膜为明显，色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细胞刺激素(msh)和促肾上腺皮质激素(acth)分泌的反馈抑制减弱所致，部分病人可有片状色素脱失区，继发性肾上腺皮质功能减退症患者的msh和acth水平明显降低，故均无色素沉着现象。
三、乏力程度与病情轻重程度相平行，轻者仅劳动耐量差，重者卧床不起，系电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱所致。
四、胃肠道症状如食欲不振，恶心，呕吐，上腹，右下腹或无定位腹痛，有时有腹泻或便秘，多喜高钠饮食，经常伴有消瘦，消化道症状多见于病程久，病情严重者。
五、心血管症状由于缺钠，脱水和皮质激素不足，病人多有低血压(收缩压及舒张压均下降)和直立性低血压，心脏较小，心率减慢，心音低钝。
六、低血糖表现由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱，病人血糖经常偏低，但因病情发展缓慢，多能耐受，症状不明显，仅有饥饿感，出汗，头痛，软弱，不安，严重者可出现震颤，视力模糊，复视，精神失常，甚至抽搐，昏迷，本病对胰岛素特别敏感，即使注射很小剂量也可以引起严重的低血糖反应。
七、精神症状精神不振，表情淡漠，记忆力减退，头昏，嗜睡，部分病人有失眠，烦燥，甚至谵妄和精神失常。
八、肾上腺危象病人抵抗力低下，任何应激性负荷如感染，外伤，手术，麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。
九、其他对麻醉剂，镇静剂甚为敏感，小剂量即可致昏睡或昏迷，性腺功能减退，如阳萎，月经紊乱等。
十、原发病表现如结核病，各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状。

慢性肾上腺皮质功能减退症的诊断：
一、实验室检查1、血液生化可有低血钠、高血钾。脱水严重时低血钠可不明显。高血钾一般不重，如不明显需考虑肾功能不全或其他原因。少数患者可有轻度或中度高血钙(糖皮质激素有促进肾、肠排钙作用),如有低血钙和高血磷则提示同时合并有甲状旁腺功能减退症。脱水明显时有氮质血症，可有空腹低血糖，糖耐量试验示低平曲线。
2、血常规检查 常有正细胞型正色素性贫血，少数患者合并有恶性贫血。白细胞分类示中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，嗜酸性粒细胞明显增多。
3、影像学检查 可示心脏缩小，呈垂直位，肾上腺区X线摄片及CT检查于结核病患者可示肾上腺增大及钙化阴影。其他感染、出血，转移性病变在CT扫描时也示肾上腺增大，而自身免疾病所致者肾上腺不增大。部分患者ct示垂体增大，此与acth细胞增生有关，激素替代治疗后多恢复正常。
4、激素检查①基础血、尿皮质醇、尿17一羟皮质类固醇(简称尿17一羟)测定常降低，但也可接近正常。
②acth试验探查 肾上腺皮质储备功能，具诊断价值，并可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能不全。有多种不同方法，常用者为静脉滴注acth 25u,历时8小时，观察尿17-羟和(或)皮质醇变化，正常人在兴奋第一天较对照日增加1~2倍，第二天增加1.5~2.5倍。快速法适用于病情较危急，需立即确诊，补充激素的患者。在静注入工合成acth(1~24)前及后30分钟测血浆皮质醇，或在肌注acth(1~24)前及后60分钟测血浆皮质醇，acth用量为25u,注后正常人血浆皮质醇增加276~552nmol/l.对于病情较严重，疑有肾上腺皮质功能不全者，同时用静注(或静滴)地塞米松及acth,在注acth前、后测血浆皮质醇，如此既可开始治疗，又可同时进行诊断检查。为鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能减退，需连续静脉滴注acth 3天，前者尿17一羟和(或)皮质醇无明显变化，后者逐日增加。
③血浆基础acth测定，原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高，超过55pmol/l,常介于88~440pmol/l(正常人低于18pmoi/l),而继发性肾上腺皮质功能减退者，在血浆皮质醇降低的条件下，acth浓度也甚低。
二、诊断1.对于有乏力、食欲减退、体重减轻、血压降低、皮肤粘膜色素增深者，需考虑慢性肾上腺皮质功能减退症。本病需与一些慢性消耗性疾病相鉴别，后者也可伴尿17-羟、17-酮降低，而addison病者尿17-羟也可接近正常。最具诊断价值者为acth兴奋试验，肾上腺皮质功能减退症患者示储备功能低下，而非本病患者，经acth兴奋后，血、尿皮质类固醇明显上升(有时需连续兴奋2~3日).2.在慢性肾上腺皮质功能减退症基础上发生的危象，如已疑及或诊断为本病者，诊断较易，如原已患本病而未获诊断者，则诊断甚为困难；对于急症患者有下列情况应考虑肾上腺危象：所患疾病不太重而出现严重循环虚脱，脱水、休克、衰竭，不明原因的低血糖，难以解释的呕吐，体检时发现色素沉着，白斑病，体毛稀少，生殖器发育差，原有体质衰弱，慢性消耗。对这类患者应补充葡萄糖盐水和糖皮质激素，待病情好转，再作检查，或同时治疗，并作acth兴奋试验。

一、继发性慢性肾上腺皮质功能减退症 五色素沉着，且皮色变浅，甚至苍白无华，水盐代谢紊乱较轻，血糖波动大，低血糖倾向明显；兼有多腺体功能障碍；血浆acth明显降低。
二、瑞尔黑变病 原因不明，可能与暴晒，化妆品，自主神经功能紊乱及营养缺乏有关，面部色素沉着，好发于额，颧，颈侧等易外露部位，伴轻度毛细血管扩张和毛囊角化，皮损面有粉状鳞屑，肾上腺皮质功能正常。
三、其他疾病 17-ks约有1／3来自男性睾丸，且肝硬化，营养不良，肾功能不全及慢性消耗性疾病患者尿中排出量亦降低，而肥胖或尿量多者排出量又升高，故应摒除上述疾病或影响因素，慢性肝病，血色病，黑棘皮病及慢性铅，汞，砷中毒等，亦可致色素沉着，但不具本病特征，加之辅以有关检测自可鉴别。

一、基础治疗  平时进高钠饮食，替代疗法可以服氢化考的松每天20~30mg,或强地松5~7.5mg,应清晨服总剂量的2/3,下午服1/3 如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如9α－氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg .
二、急性皮质功能危象的治疗  在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右，不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性肾上腺危象，多危及生命，必须及时抢救。
①补充盐水，在前两天应迅速补充盐水，每天2~3l.②糖皮质激素，立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg,使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时静脉滴注100mg,第三天逐渐减量，呕吐停止后，可以改为口服氢化考的松50~60mg/d.可以加用9α－氟氢可的松。

三、病因治疗 如免疫抑制剂，抗结核治疗等。

①保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
②生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
③合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

1.患者免疫力极低，易患呼吸道感染，胃肠功能紊乱，甚至引发肾上腺皮质危象，而激素替代疗法的长期应用，则副作用较大，故应积极配合中医药治疗，以取得最佳疗效。
2.注意休息，避免精神及体力上的过劳，但应动静结合，进行适当的体育锻炼，以增强体质，减少并发症。
3.避免感冒，受伤，手术刺激，吐泻，大汗或过度冷热刺激等情况的发生。
4.饮食宜富含蛋白质，维生素及碳水化合物的食品，多钠盐，少钾盐，以维持电解质的平衡。