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肾上腺危象

肾上腺危象是指,肾上腺皮质功能急性衰竭所致的危重症侯群。多由肾上腺皮质严重破坏或慢性肾上腺皮质功能减低,导致肾上腺皮质激素绝对不足;或患者在需要肾上腺皮质激素分泌的特定情况下,肾上腺皮质激素相对不足所致[1]。

肾上腺是人体重要的内分泌腺,分为皮质和髓质两部分,分别分泌不同的激素。肾上腺皮质主要分泌盐皮质激素(以醛固酮为代表)、糖皮质激素(以皮质醇为代表)和性激素(雄激素)[2]。肾上腺皮质激素是维持人体生命活动所必需的。
正常人在严重应激情况下,皮质醇分泌较基础水平增加约 10 倍,但慢性肾上腺皮质功能减低、肾上腺皮质破坏的患者,不仅没有相应增加,反而严重不足。
主要表现为高热、胃肠功能紊乱、循环虚脱(表现为血压下降、低体温、肌无力甚至昏迷等)、神志淡漠、萎靡或躁动不安,甚至昏迷。
诊治稍失时机就可能危及患者生命。

无特殊人群

无传染性

肾上腺危象可因皮质激素缺乏或严重应激而骤然发病;也可因部分皮质激素分泌不足或轻型应激而相对缓慢的发病。
典型表现包括[1][3]:

循环系统:心率快,可达 160 次/分钟以上,心律失常,脉搏细弱,全身皮肤湿冷、四肢末梢发紫,血压下降,虚脱、休克。
消化系统:食欲不振甚至厌食,恶心、呕吐,腹痛、腹泻、腹胀。部分患者消化道症状特别明显,出现严重腹痛、腹肌紧张、反跳痛(在痛处按压并停留一段时间,随后迅速抬手,抬手的瞬间感到明显疼痛)。
神经系统:极度孱弱,萎靡不振,烦躁不安、谵妄(表现为意识模糊,对时间、地点、人物的定向紊乱等),逐渐出现淡漠、嗜睡、神志模糊,严重者可能昏迷。有低血糖者常有出汗、震颤、视力模糊、复视,严重者精神失常、抽搐。
泌尿系统:表现为少尿、无尿等。
全身表现:极度乏力,严重脱水。绝大多数有高热,也可有体温低于正常者。最具特征性者为全身皮肤色素沉着、加深,尤其以暴露处、摩擦处、掌纹、乳晕、疤痕等处最明显。黏膜色素沉着见于齿龈、舌部、颊黏膜等处。

肾上腺危象的危害包括:

引起心律失常,虚脱,休克。
诊治稍失时机将危及患者生命。

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。
下列情况应想到肾上腺危象诊断可能:
(1)当前疾病难以解释的脱水、低血压、休克;
(2)在疲劳、厌食、体重降低的基础上出现急腹症;
(3)无法解释的低血糖,其可能是继发性肾上腺皮质功能衰竭唯一异常的表现;
(4)无法解释的高热、低体温;
(5)低钠血症、高钾血症、及其他生化异常包括氮质血症、高磷血症、低氯血症、高钙血症及低蛋白血症等。实验室检查主要是血浆皮质醇水平低下。在原发性肾上腺危象者,ACTH升高、肾素一醛固酮水平降低,继发性者ACTH降低,醛固酮分泌能力正常;
(6)ACTH兴奋试验是最具诊断价值的检查,用来检测肾上腺对外源性ACTH的反应能力。

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。    
下列情况应想到肾上腺危象诊断可能:
1.当前疾病难以解释的脱水、低血压、休克;
2.在疲劳、厌食、体重降低的基础上出现急腹症;
3.无法解释的低血糖,其可能是继发性肾上腺皮质功能衰竭唯一异常的表现;
4.无法解释的高热、低体温;
5.低钠血症、高钾血症、及其他生化异常包括氮质血症、高磷血症、低氯血症、高钙血症及低蛋白血症等。实验室检查主要是血浆皮质醇水平低下。在原发性肾上腺危象者,ACTH升高、肾素一醛固酮水平降低,继发性者ACTH降低,醛固酮分泌能力正常;
6.ACTH兴奋试验是最具诊断价值的检查,用来检测肾上腺对外源性ACTH的反应能力。

肾上腺危象的治疗主要包括激素替代治疗、纠正水电解质紊乱、抗休克、去除诱因和病因,以及对症治疗。
补充皮质激素

医生可能即刻静注氢化可的松注射液或注射用氢化可的松琥珀酸钠,使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。随后以氢化可的松溶入 5% 葡萄糖氯化钠注射液中静滴。因氢化可的松在血浆中的半减期(药物浓度下降一半所需要的时间)为 90 分钟,故应持续静滴。
危象控制后,药量会逐渐减少,待病情好转后,可能会迅速减量。
病情稳定能够进食时,糖皮质激素会改为口服,约半月减至维持量。一般情况下,醋酸可的松每天服用 25~75 毫克(mg)或强的松每天服用 5~10 mg 即可。上午用全量的 2/3,下午用 1/3。
如血钠水平仍低或收缩压(血压中的高压)不能回升至 100mmHg,医生可能考虑加用盐皮质激素如 9α-氟氢可的松 0.05~0.2 mg/天口服,或肌注醋酸去氧皮质酮 1~3 mg,每日 1~2 次。

纠正水和电解质紊乱
典型危象患者常有大量体液丢失,医生会根据尿量、尿比重、血压、红细胞比积、心肺功能状况等补充血容量。一般头 24 小时补液量在 2500~3000 毫升(ml)以上。
抗休克
若血压在 80mmHg 以下伴休克,补液及激素治疗仍不能纠正循环衰竭,医生会及早给予血管活性药物。
去除诱因与病因治疗
包括治疗原发病、抗感染治疗等。
对症治疗
包括给氧,使用各种镇静、止惊剂等,但通常不会选择吗啡、巴比妥类药物。
疾病发展和转归
慢性肾上腺功能减退患者应终身使用肾上腺皮质激素,以维持正常生命活动。

在饮食上需要注意适当的多喝水,多摄入一些偏咸的饮食,注意补充碳水化合物的摄入量,满足身体对于热能的需求量。避免抽烟喝酒,避免吃辛辣刺激性的食物为宜。

慢性肾上腺功能减退患者长期糖皮质激素替代治疗,应遵医嘱服用糖皮质激素,避免自行调整药物,定期内分泌门诊随诊。
具体预防方法如下:

长期糖皮质激素替代治疗者,避免突然停药或过速减量。
长期糖皮质激素替代治疗者,在应激情况下(如感染、劳累、外伤、手术、分娩、呕吐、腹泻和饥饿等),遵医嘱酌情增加糖皮质激素用量。
垂体功能减低如 Sheehan 综合征患者,在给予甲状腺素或胰岛素前,应先补充糖皮质激素。

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