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周期性瘫痪

瘫痪(paralysis)是指个体随意运动功能的减低或丧失。根据瘫痪的分布部位可分为单瘫偏瘫、交叉瘫、截瘫及四肢瘫
周期性瘫痪(periodic paralysis)与钾代谢有关、呈反复反作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特点的一组代谢性疾病

可分为低钾型、高钾型和正常钾型三类。其中,低钾型多见于 20~40 岁男性,高钾型多见于 10 岁以下男性。
一般认为发病原因是在编码离子通道的基因突变而导致细胞钾离子转运机制异常的基础上,因剧烈运动、情绪激动等因素诱发下细胞内外钾离子分布失调、神经电活动传播障碍而形成的(因甲状腺功能亢进醛固酮增多症等基础疾病所致瘫痪称为继发性周期性瘫痪)。
患者发病前可有肢体疼痛、感觉异常等前驱症状。
常表现为反复发作的对称性肌无力,常累及四肢肌肉。
肌无力可持续数小时或数周,发作间歇期完全正常。
治疗包括避免发病诱因和药物治疗等。

无特定人群

无传染性

周期性瘫痪有哪些发病症状?
如果出现以下症状时,应考虑周期性瘫痪的可能性:

常在疲劳、饱餐、酗酒、精神刺激后发病
主要表现为肢体肌肉对称性不同程度的力或完全瘫痪,下肢重于上肢,近端重于远端
可引起呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过缓、心律失常、血压下降等。
发作持续时间不等,可持续数小时至数周,发作间期肢体力或瘫痪。
如为继发型周期性瘫痪,还可合并原发病的症状

周期性瘫痪有哪些危害?
轻度周期性瘫痪可由于引起四肢对称性力而导致患者生活自理能力下降,严重者可累及呼吸肌,导致呼吸暂停;累及心血管系统则可导致心律失常、血压下降等,均可危及生命。

周期性瘫痪的诊断:
1、 周期性发作的短时间内下运动神经元麻痹病史和体征并参考血清钾、心电图改变及肌肉电刺激反应,可作出诊断。
2、患者对典型发作的描述是诊断的重要线索。通常要作甲状腺功能及其他检查以确定血钾异常不是由其他原因所致。

诊断标准
发作性弛缓性瘫痪,腱反射消失和电兴奋性丧失,发作间期如常人,诱发试验更有助于其确诊。
一、病史及症状:
青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉、饱餐、疲劳而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病,并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。
二、体检发现:
1.四肢程度不一弛缓性瘫痪,常始自下肢、近端较重,严重时呼吸肌受累,可有肌肉疼痛,无感觉障碍,多数数小时至一两天恢复,个别可达一周左右。
2.累及心肌时可有心动过缓、室性早搏、血压升高等。
3.应排除癔病、格林-巴利综合征及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、肾小管酸中毒等原因所致的低血钾症。
三、辅助检查:
发作期血钾降低,心电图呈低钾改变。瘫痪肌肉对直流电刺激的反应减弱消失。
鉴别诊断

其他可引起相似麻痹的疾病均应予以鉴别,临床实践中印象最深的,是应与gbs和脑血管意外,尤为缺血性脑血管病、一过性脑供血不足等相鉴别
1.原发性醛固酮增多症 常有反复发作的肢体无力和低血钾表现,但初次发病的年龄较大,每次发作的持续时间可长达数月,症状缓解较慢且常不易恢复到正常;此外尚有血压增高,夜尿多等特点。
2.急性感染性多发性神经炎 多数病人病前数日至数周有上呼吸道或消化道感染史,起病后症状逐渐加重,在1~2周内达到高峰,在病情稳定后2~4周开始恢复,脑脊液检查可发现蛋白细胞分离现象;而周期性瘫痪发作达高峰或恢复的时间较短,伴有血清钾的降低或升高,一般不伴有明显的感觉减退。
3.重症肌无力 以全身部分或全部骨骼肌病态易疲劳为主要特征,活动时加重,休息后好转,对胆碱酯酶抑制剂有效,90%病人血中achr—ab阳性。
4.急性钡中毒 可有四肢瘫痪,眼睑下垂,发音及吞咽困难,还有肌震颤,恶心和呕吐,腹泻等胃肠症状,以及进食含钡成分过多的食盐或药物史。
5.多发性肌炎 发病缓慢,伴发热,肌肉疼痛,雷诺现象,血cpk增高,持续时间很少短于数周或数月。
6.低血钾软病 多发生于产棉区和进食生棉籽油史的患者,除发作性四肢无力外,常伴胃肠症状,对氯化钾治疗有效。
7.甲亢合并低钾型周期性瘫痪 具甲亢临床表现,t3,t4升高,甲状腺功能正常后周期性瘫痪停止。
其他低钾血症
(1)肾小管性酸中毒:远曲小管遗传缺陷不能泌酸而排钾,低钾高氯,尿ph增高。
(2)利尿剂,吐泻等造成的低钾血症。
8.癔病性瘫痪 多在精神因素下激发,白天发作较多,四肢远近端瘫痪程度无明显特点,腱反射不减弱,肌电刺激反应正常。
9. 低血钾性周期性麻痹要与格林-巴利综合征进行鉴别,本病起病较快,恢复亦较快,四肢呈迟缓性瘫痪,无呼吸肌麻痹及脑神经受损,无感觉障碍及神经跟刺激症,脑脊液检查正常,查血钾低,补钾治疗有效,既往有反复发作史;而格林-巴利综合征多有病前感染史及自身免疫反应,急性或亚急性起病,进展不超过4周,可有不同程度的呼吸肌麻痹及脑神经损伤,脑脊液检查示蛋白-细胞分离,电生理检查早期f波或h反射延迟,血钾检查结果正常,无既往反复发作病史。

周期性瘫痪的治疗方法包括避免发病诱因和药物治疗等。[2]
避免发病诱因
对于低钾、正常钾或是高钾型周期性瘫痪,均应注意避免过度劳累、受凉及精神刺激。药物治疗
药物治疗

低钾型周期性瘫痪:于症状发作时给予口服钾盐(氯化钾、枸橼酸钾等);对于发作频繁[2])患者可给予螺内酯联合口服钾盐治疗。
高钾型周期性瘫痪:于发作时给予 10% 葡萄糖酸钙 10 ml 静脉注射,或 10% 葡萄糖溶液 500 ml 配合胰岛素 10~20 单位静脉滴注以降低血钾,还可以联合应用利尿剂呋塞米排钾。
正常钾型周期性瘫痪:于发作时给予大量生理盐水静脉滴入、10% 葡萄糖酸钙 10 ml 静脉注射、每天口服食盐 10~15 g。
如合并严重心律失常、呼吸肌麻痹等,应给予积极纠正。
对于继发性周期性瘫痪的患者,对症治疗周期性瘫痪的同时还应该治疗原发病(例如在甲状腺毒症周期性瘫痪的治疗中,如患者合并低钾血症,快速补钾可以防止严重的心血管并发症,而应用β-受体阻滞剂控制心率则可以减少周期性瘫痪的复发)。

宜多食:
1)高血钾性周期性麻痹宜进食低钾食物,如鸡蛋、鸭蛋、松花蛋、猪血、猪肠、海参、南瓜、菜瓜、凉粉、藕粉、鸡头米、甘蔗等。
2)正常血钾性周期性麻痹,宜多进食含钙食物,如豆类、花生、奶类、海带、虾皮等。
3)低血钾性周期性麻痹宜选用高钾饮食,如瘦猪肉、猪肝、猪腰、猪肚、肉松、咸肉、羊肉、鸡肉、鱼、干贝、虾米;黄豆、青豆、黑豆、赤豆、绿豆、豌豆、蚕豆、豆制品、花生、莲子、百合、慈菇、竹笋、蘑菇、紫菜、榨菜、白菜、苋菜、菠菜以及各种水果。

1.平时应避免过劳,过饱和受寒等诱因。
2.对肾上腺素,胰岛素,激素类药物应慎用或禁用。
3.发作频繁者,应限制食盐摄入量,并可服氯化钾或螺旋内脂以预防发作。

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李雅坤 中国中医科学院广安门医院保定医院
2016-07-30

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