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原发性肾小球疾病

原发性肾小球疾病(primary glomerular disease)指病损局限于肾小球或主要是肾小球损害的一组肾脏疾病。病因大多不明,有多种病理类型和临床表现。治疗应有区别个体化制定治疗方案,目前治疗主要以RAS抑制剂、激素或激素加免疫抑制剂治疗为主,注重防治和减少各种并发症,保护肾功能,延缓肾功能恶化,纠正代谢失衡。

临床表现原发性肾小球疾病种类较多,均可表现有蛋白尿、血尿、水肿、高血压肾功能损害,主要有以下7种。1. 微小病变性肾病好发于儿童和青少年,肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积,电镜下肾小球上皮细胞足突融合。临床表现为大量蛋白尿或肾病综合症。2. 特发性膜性肾病中老年人多见,40岁以上为发病高峰期。表现为弥漫性基底膜增厚,上皮下免疫复合物沉积,免疫复合物之间新生的基底膜样物质形成“钉状突起”。多数患者表现为肾病综合征,其余多为无症状蛋白尿。3. 系膜增生性肾小球肾炎以弥漫性系膜细胞增生伴系膜基质增多为特征,晚期系膜硬化显著,系膜区存在免疫复合物沉积,晚期肾小球硬化。临床表现为肾炎综合征肾病综合征。4. 毛细血管内增生性肾小球肾炎又称链球菌感染肾小球肾炎。多见于儿童和青少年,多继发于上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染,常于发病前一周有上呼吸道感染病史。病理以内皮细胞和系膜细胞共同增生为特点,免疫复合物沉积于基底膜向外形成驼峰状突起。临床表现为急性肾炎综合征,预后较好。5. 新月体性肾小球肾炎以弥漫性分布的新月体为特点,绝大多数(>50%)的肾小球有新月体形成。病变肾小球毛细血管袢严重破坏,血液流入肾小囊腔,导致肾小囊上皮细胞增生,形成新月体。临床以急进性肾炎综合征为主要表现,预后较差。6. IgA肾病好发于青少年,以IgA为主沉积于肾小球系膜区为特征。IgA肾病的组织病理学和临床表现呈现多种多样。预后亦有很大差异。7. 硬化性肾小球肾炎非独立疾病,是多种肾小球肾炎的终末阶段;可见大量肾小球硬化,玻璃样变;两侧肾脏对称性固缩,表面呈微小颗粒状,称为颗粒性固缩肾。临床表现慢性肾功能衰竭,发展为尿毒症

肾湿热证反复发作导致血瘀,最后出现严重的肾血瘀证,表现为肾衰而不治身亡。肾湿热证的发作,破坏了肾小球的功能单位,增加肾实质的纤维化,体积缩小。

治疗原则:1. 原发性肾小球疾病,是一组疾病,临床、病理、预后差异很大,治疗差异很大,必须有区别制定个体化的治疗方案。2. 根据不同病理类型及其病变程度制定治疗方案。3. 治疗不仅要减轻、消除患者的临床症状,更要努力防治和减少感染、血栓栓塞、蛋白质及脂肪代谢紊乱等重要并发症,调整水、电解质和酸碱失衡。4. 努力控制高血压和减少蛋白尿,保护肾功能,防治或延缓肾功能的恶化是治疗的重要目标。5. 进入终末期的肾衰患者应接受血液净化(血液透析、腹膜透析)或肾移植治疗。

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