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贲门失弛缓症

贲门痉挛又称贲门失弛缓症(esophageal achalasia)、巨食管,是食管壁间神经丛的节细胞数量减少,甚至消失,可累及整个胸段食管,但以食管中下部最为明显。国内文献中常用的名称有贲门痉挛和贲门失弛缓症。其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(les)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见病(估计每10万人人中仅约1人),可发生于任何年龄,但最常见于20~39岁的年龄组。儿童很少发病,男女发病大致相等,较多见于欧洲和北美。该病治疗不及时有潜在发生食管癌的危险。

无特定人群

无传染性

(一)咽下困难:无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状,占80%~95%以上,起病多较缓慢,但亦可较急,初起可轻微,仅在餐后有饱胀感觉而已,咽下困难多呈间歇性发作,常因情绪波动,发怒,忧虑,惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发,病初咽下困难时有时无,时轻时重,后期则转为持续性,少数患者咽下液体较固体食物更困难,有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别,但大多数病人咽下固体比液体更困难,或咽下固体和液体食物同样困难,病人因进食困难,造成心理障碍,只愿单独进食。
(二)疼痛:约占40%~90%,性质不一,可为闷痛,灼痛,针刺痛,割痛或锥痛,疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部,右侧胸部,右胸骨缘以及左季肋部,持续几分钟至几小时,常发生于疾病早期,尤其是严重失弛缓症病人,并不一定与进食有关,疼痛发作有时酷似心绞痛,甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解,测压检查发现有高振幅收缩,可能是与食管肌发生痉挛有关,有些疼痛可因进食太快或食物卡在食管下端括约肌部时发生,随着咽下困难的逐渐加剧,梗阻以上食管的进一步扩张,疼痛反可逐渐减轻。
(三)食物反流:发生率可达90%,随着咽下困难的加重,食管的进一步扩张,相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久,而在体位改变时反流出来,从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔,故无胃内呕吐物的特点,但可混有大量粘液和唾液,在并发食管炎食管溃疡时,反流物可含有血液,比咽下困难发生较晚,常在进餐中,餐后或卧位时发生,发病早期在进餐中或每次进餐后反流呕吐出少量刚进的食物,此可解除病人食管阻塞感觉,随疾病的进展,食管容量亦有增加,反流呕吐次数很快减少,反流出大量未经消化及几天前有臭味的食物,当食管扩大明显时,可容纳大量食物及液体,病人仰卧位时即有反流呕吐,尤其是夜间反流呕吐时可发生阵发性咳嗽及支气管误吸,发生呼吸道并发症,如肺炎肺脓肿支气管扩张等,在老年人中更易发生反流内容有血染物时,医师应警惕并发癌的可能。
(四)体重减轻:体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关,对于咽下困难,患者虽多采取选食,慢食,进食时或食后多饱汤水将食物冲下,或食后伸直胸背部,用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作,使食物进入胃部,保证营养摄入,量病程长久者仍可有体重减轻,营养不良维生素缺乏等表现,而呈恶病质者罕见。
(五)出血和贫血:患者常可有贫血,偶有由食管炎所致的出血。
(六)其他症状:由于食管下端括约肌张力的增高,患者很少发生呃逆,乃为本病的重要特征,在后期病例,极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳,气急,紫绀和声音嘶哑等。

1.食管钡餐X线造影
吞钡检查见食管扩张,食管蠕动减弱,食管末端狭窄呈鸟嘴状,狭窄部黏膜光滑,是贲门失迟缓症患者的典型表现。henderson等将食管扩张分为三级:Ⅰ级(轻度),食管直径小于4cm;Ⅱ级(中度),直径4~6cm;Ⅲ级(重度),直径大于6cm,甚至弯曲呈s形。
2.食管动力学检测
食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上,吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常。食管蠕动波无规律、振幅小,皮下注射氯化乙酰甲胆碱5~10mg,有的病例食管收缩增强,中上段食管腔压力显著升高,并可引起胸骨后剧烈疼痛。
3.胃镜检查
胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。在内镜下贲门失迟缓症表现特点有:
①大部分患者食管内见残留有中到大量的积食,多呈半流质状态覆盖管壁,且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽;
②食管体部见扩张,并有不同程度扭曲变形;
③管壁可呈节段性收缩环,似憩室膨出;
④贲门狭窄程度不等,直至完全闭锁不能通过。应注意的是,有时检查镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。

诊断
凡有咽下困难和返食症状,且无吞服腐蚀剂或其它损伤史的病人均应考虑到失弛缓症的可能,体格检查对诊断帮助不大,唯一值得提出的是吞咽时间,即液体经口进入胃内所需时间的测定,检查时病人取直立位,检查者将听诊器放在病人上腹部剑突下,并嘱病人喝水,流水声的出现标志着水进入胃内,正常的吞咽时间是 8~10s,失弛缓症者大大延长或完全听不见声音,实验室检查无助于诊断,确诊需依靠X线,内镜和测压等检查。
鉴别诊断
一、纵隔肿瘤,心绞痛,食管神经官能症及食管癌,贲门癌等:
纵隔肿瘤在鉴别诊断上并无困难,心绞痛多由劳累诱发,而本病则为吞咽所诱发,并有咽下困难,此点可资鉴别,食管神经官能症(如癔球症)大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感,但进食并无梗噎症状,食管良性狭窄和由胃,胆囊病变所致的反射性食管痉挛,食管仅有轻度扩张,本病与食管癌,贲门癌的鉴别诊断最为重要,癌性食管狭窄的X线特征为局部粘膜破坏和紊乱;狭窄处呈中度扩张,而本病则常致极度扩张,食管贲门癌造成的狭窄是由于癌组织浸润管壁所致,黏膜有破坏,可形成溃疡,肿块等改变,病变多以管壁的一侧为主,狭窄被动扩张性差,内镜通过阻力较大,狭窄严重者,常无法通过,强力插镜易造成穿孔。
贲门失弛缓症的x 线诊断一般并不困难,典型的x 线表现为食管下端呈鸟嘴状狭窄,但贲门癌特别是缩窄型型癌亦可使食管下端呈鸟嘴状狭窄,钡剂通过困难,与贲门失弛缓症难以鉴别,值得注意的是,贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌,发生率为315 % ,原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激,发生溃疡,黏膜上皮增生恶变等,故对于高龄,病程较短,症状不典型的病例,诊断贲门失弛缓症需慎重,对于已确诊多年的贲门失弛缓症患者也应警惕癌变的可能。
二、原发性与继发性的贲门失弛缓症
贲门失弛缓症有原发和继发之分,后者也称为假性贲门失弛缓症(p seudoachalasia) ,指由胃癌,食管癌,肺癌,肝癌,江胰腺癌,淋巴瘤等恶性肿瘤,南美锥虫病,淀粉样变,结节病,神经纤维瘤病,嗜酸细胞性胃肠炎,慢性特发性假性肠梗阻等所引起的类似原发性贲门失弛缓症的食管运动异常,假性失弛缓症 病人有吞咽困难症状,X线检查食管体部有扩张,远端括约肌不能松弛,测压和X线检查均无蠕动波,这种情况发生在食管接合部的黏膜下层及肠肌丛有浸润性病变存在的疾病,最常见的原因是胃癌浸润,其他少见疾病如淋巴瘤及淀粉样变,肝癌亦可发现相似的征象,内镜检查中未经预先扩张,该段不能将器械通过,因为浸润病变部位僵硬,大多数情况下活检可确诊,有时须探查才能肯定诊断。
三、无蠕动性异常
硬皮症可造成食管远端一段无蠕动,并造成诊断困难,因食管受累常先于皮肤表现,食管测压发现食管近端常无受累,而食管体部蠕动波极少,远端括约肌常呈无力,但松弛正常,无蠕动性功能异常亦可在伴有的周围性神经疾病中见到,如发生于糖尿病及多发性硬化症的病人。
四、迷走神经切断后的吞咽困难
经胸或腹途径切断迷走神经后能发生吞咽困难,经高选择性迷走神经切断术后约75%的病人可发生暂时性吞咽困难,大多数情况下术后6周症状可以逐渐消失,X线及测压检查中,可见到食管远端括约肌不能松弛及偶然无蠕动,但很少需要扩张及外科治疗,根据病史可以鉴别。
五、老年食管
老年人中食管运动功能紊乱是由于器官的退行性变在食管上的表现,大多数老年人在测压检查中发现食管运动功能不良,原发性及继发性蠕动均有障碍,吞咽后或自发的经常发生无蠕动性收缩,食管下端括约肌松弛的次数减少或不出现,但食管内静止压不增加。
六、chagas病
可以有巨食管,为南美局部流行的锥虫寄生的疾病,并同时累及全身器官,其临床表现与失弛缓症不易区别,由于继发于寄生虫感染使肠肌丛退化,在生理学,药物学及治疗反应上与原发性失弛缓症相似,chagas病除食管病变外,尚有其他内脏的改变,诊断前必须确定病人曾在南美或南非居住过,用荧光免疫及补体结合试验可确定锥虫病的过去感染史。

1.内镜治疗
近年来,随着微创观念的深入,新的医疗技术及设备不断涌现,内镜下治疗贲门失迟缓症得到广泛应用,并取得很多新进展。传统内镜治疗手段主要可包括内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射a型肉毒杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。

2.手术治疗
对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。贲门肌层切开术(heller手术)仍是目前最常用的术式。可经胸或经腹手术,也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。远期并发症主要是反流性食管炎,因而有不少人主张附加抗反流手术,如胃底包绕食管末端360度(nissen手术)、270度 (belsey手术)、180度(hill手术)或将胃底缝合在食管腹段和前壁(dor手术).
3.经口内镜下肌切开术:(peroral endoscopic myotomy,
poem) 治疗贲门失迟缓症,取得了良好的效果。poem手术无皮肤切口,通过内镜下贲门环形肌层切开,最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症,术后早期即可进食,95%的患者术后吞咽困难得到缓解,且反流性食管炎发生率低。由于poem手术时间短,创伤小,恢复特别快,疗效可靠,或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。

注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度。

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相关问答-贲门失弛缓症

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请问你有什么症状啊? 可以内镜下手术治疗 最好能够手术治疗,不然影响生活质量 对 你很懂啊 这个最好去大一点的医院 你说的不好的病指什么 不是癌症,这个你可以放心 你也可以先做球囊扩张试试,因为你的情况严重到什么程度,得看给你做胃镜的大夫怎么说,谁做镜子谁有发言权 你的肯定是有问题的,因为我看你的两次报告食管都有食物残留,正常是不会这样的 打问号是的大夫可能想的比较多吧 因为诊断这个病没有绝对的标准,主要看大夫经验 你的症状跟你的内镜已经百分之九十可以诊断了,可以再做个食管压力测定 要不这样吧你来齐鲁看看吧,卢雪峰教授做的比较多 球囊扩张肯定不如poem效果好 不会的,因为你的肌肉不能完全放松,这样可以帮助恢复正常 可以做的 费用没太注意过,十天差不多 周一 有个齐鲁医院的公众号你注册一下,预约就可以了 不是癌症,放心吧 不客气,祝早日康复 谢谢你的心意
刘翠萍 山东省千佛山医院
2018-05-04
您好,诊断贲门失迟缓多久了 现在有什么症状呢? 详细说一说 不好意思,春雨不允许私下交流,咱们的对话都在监控当中,留联系方式了就会直接拉黑了~您想咨询可以在这上面随时咨询 不客气 是的 一般就是反酸烧心症状,太严重可能导致食管狭窄,穿孔,所以要积极治疗 不需要,一般就是吃药就行 不吃消炎药,这个建议口服奥美拉唑40mg,1日1次 胃食管反流根源在于食管下括约肌松弛,服药同时还要注意避免诱发松弛的因素,包括刺激性食物,药物,精神因素,饮食过饱,饭后姿势等等方面 有的,常用药 一般来讲可以明显好转 是的,您说的很对 也不是无所谓,也要治疗的 嗯,别想那么多 不客气
刘冰 解放军总医院(301医院)
2017-05-25
球囊括张,注射肉毒素,poem 可以用匹维溴铵,但效果不佳 具体还是要看内镜和食管测压分型 可以用匹维溴铵,但效果不佳 不会 对的 这个需要看具体分型了,需要检查 预后还是要看分型的,需要做钡餐,胃镜食管测压 检查吗?三项估计1000 这要具体看病情了。没法评估 嗯
张艳 邢台市第一医院
2017-03-16