无特定人群

无传染性

支气管扩张病程多呈慢性经过，可发生于任何年龄，起病往往可追溯到幼年患有麻疹，百日咳或流感后肺炎病史，或有肺结核，支气管内膜结核，肺纤维化等病史，症状可能在若干年后才出现，典型症状为慢性咳嗽，咳大量脓痰和反复咯血，咳痰在晨起，傍晚和就寝时最多，每天可达100~400ml,许多病人在其他时间几乎没有咳嗽，咳痰通畅时患者自感轻松。
痰液引流不畅，则感胸闷，全身症状亦明显加重，痰液多呈黄绿色脓样，合并厌氧菌感染时可臭味，收集全日痰静置于玻璃瓶中，数小时后可分为3层：上层为泡沫，中层为黄绿色混浊脓液，下层为坏死组织沉淀物，90%患者常有咯血，程度不等，咯血量与病情严重程度，病变范围不一定平行，有些病人，咯血可能是其首发和惟一的主诉，临床上称为“干性支气管扩张”,常见于结核性支气管扩张，病变多在上叶支气管，若反复继发感染，可出现全身毒血症状，病人时有发热，盗汗，乏力，食欲减退，消瘦等，当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时，患者可有呼吸困难，气急或发绀，晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。
支气管扩张体征无特征性，但肺部任何部位的持续性固定湿啰音可能提示支气管扩张，并发肺气肿，肺心病可有相应的体征，部分病人(1/3)可有杵状指(趾),全身营养不良。
本病在支气管组织解剖结构上呈现不可复原性的扩张和变形。支气管扩张肉眼检查可见支气管壁明显增厚，伴有不同程度的变形，管腔可呈囊、柱状或梭状扩张。扩张的管腔内常有粘液充塞、粘膜明显炎症及溃疡，支气管壁有不同程度破坏及纤维组织增生。显微镜下可见支气管壁淋巴细胞浸润或淋巴样结节，粘液腺及淋巴细胞非常明显。支气管粘膜的柱状上皮常呈鳞状上皮化生。支气管壁有不同程度的破坏，甚至不能见到正常结构，仅见若干肌肉及软骨碎片。管壁上有中性粒细胞浸润，周围肺组织常有纤维化、萎陷或肺炎等病理改变。

1.有低氧血症
感染明显时血白细胞升高，核左移。痰有恶臭，培养可见致病菌。药敏的细菌学检查，针对囊性纤维化的sweat试验、血清免疫球蛋白测定(b淋巴细胞)、淋巴细胞计数和皮肤试验(t淋巴细胞)、白细胞计数和分类(吞噬细胞)、补体成分测定(ch50、c3、c4)。
2.肺功能检查
一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能损害为渐进性，表现为阻塞性通气障碍，fev1、fev1/fvc、pef降低。残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高。后期可有低氧血症。
3.X线胸
可无异常(占10%)或肺纹理增多、增粗，排列紊乱。囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影，或圆形、卵圆形透明区，甚至出现小液平，多见于肺底或肺门附近。柱状支气管扩张常表现为“轨道征”,即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影(中央透明的管状影)。
4.胸部hrct:CT检查
对支气管扩张显示能力取决于CT扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型，CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大。支气管扩张的ct表现与支气管扩张类型、有无感染及管腔内有无黏液栓有关。
5.支气管镜纤维支气管镜检查
通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位。可进行局部灌洗，取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养，对协助诊断及治疗均有帮助；通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。

诊断
1、幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史，如麻疹，百日咳或流感后肺炎病史，或肺结核病史等。
2、出现长期慢性咳嗽，咳脓痰或反复咯血症状。
3、体检肺部听诊有固定性，持久不变的湿啰音，杵状指(趾)。
4、X线检查示肺纹理增多，增粗，排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发感染出现小液平，ct典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”,确诊有赖于支气管碘油造影或hrct,怀疑先天因素应作相关检查，如血清ig浓度测定，血清γ-球蛋白测定，胰腺功能检查，鼻或支气管黏膜活检等。
鉴别诊断
1、慢性支气管炎：多见于中年以上的患者，冬春季节出现咳嗽，咳痰或伴有喘息，多为白色黏液痰，并发感染时可有脓痰，急性发作时两肺底均有散在的干湿啰音，与支气管扩张症的固定性湿啰音不同，本病湿啰音为易变性，咳嗽后湿啰音可消失。
2、肺脓肿：有急性起病过程，畏寒，高热，当咳出大量脓痰后体温下降，全身毒血症状减轻，X线可见大片致密炎症阴影，其间有空腔及液平面，急性期经有效抗生素治疗后，可完全消退，慢性肺脓肿以往曾有急性肺脓肿病史，常可并发支气管扩张，支气管扩张亦可并发肺脓肿，明确诊断有赖于支气管碘油造影或hrct.
3、肺结核：多有低热，盗汗，全身乏力，消瘦等结核中毒症状，伴咳嗽，咳痰，咯血，痰量一般较少，啰音一般位于肺尖，胸片多为肺上部斑片状浸润阴影，痰中可找到结核杆菌或pck法结核杆菌dna阳性。
4、先天性肺囊肿：多于继发感染后出现咳嗽，咳痰，咯血，病情控制后胸片表现为多个边界清晰的圆形阴影，壁薄，周围肺组织无浸润。

基本治疗原则是促进痰液引流、控制感染以及必要的手术切除。

(一)一般措施

1.在幼年时期积极防治麻疹、百日咳、支气管肺炎等疾病，以防止支气管腔受损而发展成为支气管扩张。

2.增强体质，提高抗病能力，坚持参加适当体育锻炼，如跑步、散步、打太极拳等，有助于预防本病的发作。

3.预防感冒，积极根治鼻炎、咽喉炎、慢性扁桃腺炎等上呼吸道感染，对防治本病有重要意义。

4. 平时注意引流排痰，保持呼吸道通畅，减少继发感染，有助于预防本病病情的发展。

(二)药物治疗

1.控制感染
在急性感染期，应积极进行抗菌治疗。一般选用青霉素40~80万u,每日2~4次，肌肉注射；链霉素1g,肌肉注射，每日一次。其他抗生素的选用，最好先行痰菌培养及药敏试验，再选用敏感药物治疗为稳妥。一般在痰量明显减少，体温降至正常后一周左右即可停止治疗。在慢性发作期可选用青霉素20万u,溶于生理盐水10~20ml,超声雾化吸入，每日2~3次。在体位引流痰液后雾化吸入，使药物均匀地分布于病灶之中，可提高治疗效果。缓解期病人一般不必用药。

2.清除痰液

(1)体位引流：体位引流是清除痰液的重要手段。原则是使患肺处于高位，促使痰液顺体位引流至气管而易于咯出。病变在下叶时，最适用的引流法是使患者俯卧，前胸靠近床沿， 两手撑地，头向下，进行深呼吸和咳痰。病变在上叶者，则宜采取坐位，以利引流。

(2)祛痰药物，祛痰剂的应用使痰液稀薄而便于咳出。常选用氯化铵0.3~0.6g、必嗽平16mg、鲜竹沥水10ml,日服3次。或选用敏感的抗生素及粘液溶解剂(如胰脱氧核糖核酸酶、α-糜蛋白酶等)超声雾化吸入，每日2~3次，使痰中的主要粘性成分脱氧核糖核酸分解和减少，痰液稀释，易于排出。

3.对症治疗
有咯血时，患者宜卧床休息，同时应用镇静、止血等药物。小量咯血(1次咯血量<50ml),如痰中带血者，一般无需特殊处理，适当减少活动量即可；大量咯血(咯血量>300ml)则应绝对卧床休息，以患侧卧床为宜，避免痰、血液溢入健侧肺。

(1)镇静药物：对精神紧张者，必要时可给少量镇静药物，如安定10mg或苯巴比妥0.1 ~0.2g,肌肉注射；或口服安定、鲁米那、奋乃静等。咳嗽剧烈的大咯血，应适当加用镇咳药，如口服或皮下注射可待因0.03g,或口服克咳敏5mg,但禁用吗啡，以免过度抑制咳嗽，使血液及分泌物淤积气道而引起窒息。

(2)止血药物：咯血持续、出血量多时，应酌情选用止血药物。垂体后叶素，内含催产素与加压素。加压素对血管有强烈的收缩作用，使肺小动脉收缩，使血管破裂处血栓形成而止血。首次可用该药5~10u,加5%葡萄糖液20~40ml稀释后静脉注射，作用可维持10小时，必要时间隔6小时重复应用。每次极量20u。有反复咯血者，可将该药10u溶于生理盐水或5%葡萄糖100~500ml内静脉点滴，维持3~5日。该药也可肌肉注射，每次5~10u,每日1~2次。合并有高血压、冠心病、肺原性心脏病、心力衰竭的患者及孕妇，原则上禁用垂体后素，如非用不可，宜从小剂量开始，并密切观察病情变化。安络血，能降低毛细血管渗透性，缩短出血时间。用法为每次10mg,肌肉注射，每日2次，或口服每次2.5~5mg,每日3次。有癫痫及精神异常者忌用安络血。止血敏，能促使血小板循环量增加，增强血小板功能及血小板粘附性，增强毛细血管抵抗力，而缩短凝血时间。
用法为每次0.25~0.75g,肌注或静注，每日2~3次。静注速度过快可发生休克，应用中需加注意。维生素k,能促使肝脏合成凝血酶原，促进血凝。用法为维生素k1 每次10mg,每日1~2次，肌注或缓慢静注；维生素k3每次4~8mg,每日2~3次，肌注或口服。仙鹤草素，能缩短凝血时间，用法为每次10mg肌注，每日2次。氨己酸(6一氨基己酸),能抑制纤维蛋白溶酶原的激活因子，使纤维蛋白溶酶原不能激活为纤维蛋白溶酶，从而抑制纤维蛋白的溶解，达到止血作用。用法为每次4~6g,5%~10%葡萄糖液或生理盐水100ml稀释， 15~30分钟内滴完，以后每小时滴入1g,维持12~24小时或更长时间。

4.手术治疗
支气管扩张的外科手术切除，根据患者的病变性质和范围及一般情况来决定。一般病变不超过两叶的局限性支气管扩张，有反复大量咯血或感染者，是手术切除的适应症。病变广泛或伴发严重肺气肿、呼吸功能严重损害者，则为手术禁忌。

1、卧床休息，对急性感染或咯血者应卧床休息。
2、维持营养，纠正贫血。
3、遵医嘱给予抗生素治疗，观察药物疗效及副作用。
4、做好痰液引流。
5、观察咳嗽、咳痰及咯血的变化，警惕并发症的发生。

积极治疗呼吸道感染如鼻窦炎，扁桃体炎等。尤其是高度重视幼年时期的麻疹，百口咳，支气管肺炎，肺脓肿以及肺结核等的防治，对预防支气管扩张症的发生具有重要意义，对支气管扩张患者退免吸入有毒浓烟，有害粉尘等，具有降低支气管扩张严重程度的作用。