无特殊人群

无传染性

1.皮肤间歇性潮红 主要发生在面部，颈部及前胸部等暴露部位，也可遍及全身，为间歇性，可突然发生，呈鲜红色或紫色，持续时间可为数分钟至1~2天，皮肤潮红若阵发数年，则在经常发作的部位出现固定性皮肤改变，呈多数细血管扩张及轻微紫红色，颊部，鼻部，上唇部及下颌部，发作时常伴有其他症状：如心动过速，血压低及胃肠，肺的症状，诱发因素有饮酒和某些食物，疼痛，情绪波动及体力活动等，肾上腺素，去甲肾上腺素及儿茶酚胺等药物能引起发作。
2.肺部症状 主要表现为哮喘和呼吸困难，在20%~30%的病人中发生，与支气管哮喘相似，哮喘可与皮肤潮红同时发生，麻醉时或肾上腺素可诱发哮喘或使哮喘加重，哮喘的原因是由于5-ht等物质致平滑肌痉挛引起的。
3.胃肠道症状 腹痛，腹胀及里急后重较为常见，程度不一，腹泻为小便样，每天可达10~20次，泻前可伴有腹痛或绞痛，腹泻与皮肤潮红不一定同时出现，是由5-ht引起，应用5-ht拮抗药物如甲基麦角新碱，甲基麦角新碱(methysergide和parachlorphenylain可制止腹泻，亦可有恶心呕吐和吸收不良，当类癌有巨大肝转移时，可有持续性或阵发性右上腹痛，放射到右肩背部及发热，这与肿瘤体积大，肝包膜受累及相对性缺血，坏死或出血有关。
4.心脏症状 在皮肤潮红出现的同时，病人可出现心跳快，血压降低或休克，晚期可有充血性右心衰竭，表现端坐呼吸，下肢水肿，听诊有肺动脉瓣狭窄杂音及三尖瓣狭窄和关闭不全杂音。
5.类癌危象 类癌危象是类癌综合征的严重合并症，一般发生于前肠类癌，尿5-hiaa可骤然增高，临床上表现为严重而普遍的皮肤潮红，腹泻明显加重并伴有腹痛，可有眩晕，嗜睡，昏迷等中枢神经系统症状，以及心动过速，心律紊乱，高血压及严重低血压等心血管异常。
6.其他表现 由于肿瘤的分解代谢作用，和严重腹泻出现消瘦甚至恶病质，低蛋白血症，可有某些激素功能亢进的表现，如胰岛素，生长激素，甲状旁腺激素，促性腺激素，促皮质激素等，出现相应的症状，类癌综合征病人尿内5-羟吲哚醋酸(5-hiaa)增高，超过50mg/24h尿以上(正常人为2~9mg/24h尿).

1.24小时尿中5－羟吲哚醋酸大于30mg.在胃的类癌细胞内，缺少脱羟酶因而血中5－羟色胺浓度不高，而5-羟色胺酸浓度增高。24小时尿中5-羟吲哚醋酸排出量波动很大，而且受食物的影响。如吃马铃薯、香蕉、菠萝后，尿中5－羟吲哚醋酸排出量增加，因此需反复多次验尿，诊断才较可靠。
2.在高度怀疑为类癌的患者，而尿中5－羟吲哚醋酸排出量又不增加时，可作激发试验。试验方法为先以5%葡萄糖500ml静脉点滴，每半分钟测血压、脉搏一次，但血压及脉搏稳定后，以1μg的肾上腺素静脉推注，若无反应，可每隔15分钟加1μg,直到有反应出现。但每次最大的剂量不能超过15μg,用15μg仍无反应时，此试验即不再进行。由于激发试验可以引起严重的低血压和支气管痉挛，因此作此试验应特别慎重。
3.胃肠道的类癌可通过x射线检查。B型超声检查及ct对有肝转移者有诊断价值。支气管的类癌可以在痰中找癌细胞，作支气管镜检、胸部体层摄影等检查。盆腔内发生类癌时，通过妇科检查、B型超声检查、ct等方法，可以找到肿瘤。

诊断标准
早期无症状或无特异性症状，诊断有赖于临床医师的警惕性，有下列情况者应考虑类癌的可能：
1.有多年不愈的间歇性皮肤潮红及不明原因的腹泻史者。
2.有腹痛，腹泻及体重减轻者。
3.有咳嗽，哮喘和呼吸困难同时伴有肺动脉瓣，三尖瓣杂音者。
4.晚期，可出现肝转移癌，肝大和肝区痛和有心力衰竭表现如腹水，下肢水肿，颈静脉怒张，搏动等或有腹部肿块及肺部肿块等，高度提示胰腺类癌，需进一步做实验室及其他辅助检查。
鉴别诊断
1.支气管哮喘
(1)反复发作喘息，呼吸困难，胸闷或咳嗽，多与接触变应原，冷空气，物理化学性刺激，病毒性上呼吸道感染，运动等有关，在询问病史时，应注意询问症状是否发生在：特殊季节和气候条件下；访问某一特殊地点时，如家里，学校或工作地点；做某些特定事情，如整理床铺，照料小动物或烹饪时。
(2)发作时在双肺可闻及散在或弥漫性，以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长。
(3)上述症状可经治疗缓解或自行缓解。
2.功能性消化不良功能性消化不良有上腹隐痛或胀痛，少数患者呈烧灼痛，饱胀或早饱，嗳气，恶心和呕吐，反酸，烧心，纳差等，部分fd患者还有下消化道症状，表现为腹泻，便秘或腹泻与便泌交替，排大便不尽感，部份患者有精神症状，如抑郁，焦虑，疑病，恐惧等。

(一)治疗
1.手术治疗
(1)胰腺类癌外科治疗的基本目标：手术是本类肿瘤惟一的治愈手段，早期诊断及早期手术切除肿瘤是最好的治疗方法。即使发生转移，将功能性原发类癌切除也能减轻和消除症状。但胰腺类癌在确诊时往往已呈多中心性和有转移，不能作根治性手术，可作姑息性的肝叶切除或转移瘤切除。手术治疗的基本目标有二：一是根治肿瘤或控制恶性肿瘤的发展；二是消除或减轻肿瘤引起的内分泌症状。为此，要求内外科医师做到：

①了解各种胰腺内分泌肿瘤的临床特性、病理特性、自然史和预后。

②了解患者为散发型或men Ⅰ的组成部分，了解这两型肿瘤手术效果的区别。

③了解外科治疗和内科保守治疗对于各种膜腺内分泌肿瘤所可能达到的效果。只有在充分掌握上述知识和情况的基础上，才能制订出正确的治疗方案。

(2)胰腺内分泌肿瘤手术的扩大根治的原则：扩大根治是指原发和转移瘤被彻底切除或至少切除90%以上，包括肝内转移瘤摘除，包括半肝或肝叶切除，转移淋巴结切除等。采取扩大根治手术方针的主要理由是：

①此类肿瘤预后相对较好，手术切除术后长期生存率较高。

②扩大根治手术能较有效地减轻肿瘤引起的内分泌症状和提高生活质量。

③扩大根治对于提高以后的治疗效果非常有利。
美国国立卫生研究院报告了42个连续的转移性胰腺内分泌肿瘤病例，其中17例转移灶被认为可切除，共进行了20次手术(包括半肝切除),结果扩大根治手术组的5年生存率达79%,其中转移病变较局限而作了完全性切除的患者5年生存率可达100%,而其余未行扩大根治患者的5年生存率仅28%.
2.非手术治疗 其目的：对症治疗，在于减少5-ht、激肽释放酶的生成或对抗其作用；抗肿瘤治疗，控制肿瘤的发展；支持疗法，改善患者一般情况。

(1)很多药物能使5-ht释放增加，应忌用或少用。如吗啡、氟烷、右旋糖苷、多粘菌素、酪氨及guanithidine等。

(2)5-ht合剂：对氯苯丙氨酸，每次1g,3~4次/d,能有效地缓解或减轻恶心呕吐及腹泻，也能减轻面颈部皮肤潮红发作程度，但不能减少发作次数；主要通过抑制色氨酸羟化酶；从而减少5-htp和5-ht的生成。其副作用可致中枢神经系统功能紊乱，偶尔有引起低体温现象。甲基多巴又名左旋甲基多巴，口服每次0.25~0.5g,4次/d,静脉注射，每次0.25~0.5g,6h可重复注射，症状好转可改为口服。此药也能抑制色氨酸羟化酶；从而减少5-ht的生成。副作用有轻度眩晕、口干，腹胀，偶有粒细胞减少现象，但停药后即恢复。

(3)5-ht拮抗药：甲基麦角酸丁醇酰胺：急性发作时，用1~4mg一次静脉注射；或用10~20mg加入100~200ml生理盐水中在1~2h内静脉滴入，能控制潮红、哮喘和腹泻。赛庚啶4~8mg,每6小时1次，nozinam 2.5g静脉注射都可缓解症状，对控制腹泻及里急后重有作用。

(4)其他药物：皮质类固醇如强的松15~40mg/d,可获得不同程度的疗效。可待因、复方樟脑酊亦可用以控制腹泻。

(5)化疗和放疗：对已转移而未能手术清除转移灶的病人应予化疗，化疗常用药物有5-fu,环磷酸胺、左旋溶肉毒素、阿霉素、链脲霉素、vp-16、氮烯咪胺等，可缓解症状，但疗效较差，一般有效率为30%~50%,联合化疗较单一用药疗效好，常用的联合化疗方案有stz+adm或5-fu、vp-16+顺铂等。放疗可缓解骨转移引起的疼痛。

(6)肝转移灶的肝动脉栓塞术：应用肝动脉栓塞术及(或)化疗治疗类癌的肝转移灶，能使80%~90%患者症状减轻。如相继使用肝动脉栓塞和化疗，约半数以上的病人症状可完全缓解，部分患者可有不同程度的症状缓解。

(二)预后
胰腺类癌是一类罕见而有特征性症状的肿瘤，早期发现有赖于医师对本病的认识和警惕，确诊则依靠基础或激发试验下血浆特异性激素的检测。应用各种影像诊断和介入性诊断手段进行肿瘤定位在本病的诊断中居重要地位。胰腺类癌均具有潜在的恶性，但恶性程度一般较低，预后较好，因此对本病的治疗应采取尽量积极的态度，包括扩大根治术、积极的全身或介入性化疗以及对症支持疗法可达到较为满意的疗效。