原发性类癌可以发生在机体的各个部位，但总的发病率较低，约占恶性肿瘤1.5%，发病率约2.1/10万，转移率0.7/10万，出现类癌综合征者约为0.5/10万。

类癌患者无特异性临床表现， 其临床症状随其发生的脏器、部位不同而呈现出不同的临床表现， 只有在出现类癌综合征时才表现有特殊症状。类癌综合征往往是类癌的晚期表现，一旦出现多提示类癌已转移（多数转移致肝脏）。

类癌综合征有哪些典型症状？

类癌综合征有多种临床表现，发病早期不易识别。多数患者是在处理肿瘤并发症时，经组织学诊断后方被认识，有时可经诊治数年出现转移后才确诊。故对类癌综合征中常见的几个症状如下。

消化系统

80%的患者出现轻度腹泻，属于分泌性腹泻，少数重者可达20～30次/d，通常为水状、不带血，并伴有腹部绞痛，常导致脱水及电解质紊乱而危及生命。腹痛可因伴有消化性溃疡、肿块或纤维组织增生造成肠梗阻及癌组织转移至肝脏等不同原因引起，故其腹痛特点不尽一致。少数患者可出现吸收不良综合征的表现，部分患者有肝脏肿大及肠梗阻体征。

皮肤黏膜

65%～84%的患者出现发作性皮肤潮红，常由情绪激动、摄入食物、热水及饮酒诱发。典型的潮红与中肠神经内分泌肿瘤相关，表现为突然开始，持续30秒至30分钟。

皮肤潮红主要发生在头面部、颈部、上胸部皮肤，呈红斑、弥漫鲜红及紫色等特征，亦可表现为苍白色，并伴有轻微的烧灼感。

严重的潮红伴随着血压下降和脉搏增快。随着疾病的进展，发作性潮红可能持续更长时间、范围更广。

静脉血管扩张

类癌综合征的晚期会出现血管病变，最常发生在鼻子、上嘴唇和颧骨区域血管扩张。类似于痤疮酒渣鼻。

心血管系统

11%～60%的类癌综合征患者并发类癌性心脏病，其特征是心内膜和瓣膜出现沉积物，多发生于右侧心腔（ 并发卵圆孔未闭的患者也可存在左侧心腔受累，导致二尖瓣关闭不全），通常引起严重的三尖瓣反流。三尖瓣狭窄较为少见，肺动脉狭窄或关闭不全亦可发生。

本病多见右心增大，可闻及瓣膜损害的相应器质性杂音；可有颈静脉怒张搏动；肝脏肿大多系类癌转移所致，而不具肝淤血的特征；由于类癌肝转移常压迫肝静脉和下腔静脉，故较少出现右心功能衰竭时的明显肝静脉和下腔静脉扩张。此外，可出现心肌纤维化、缩窄性心包炎。类癌性心脏病患者往往因右心受累而表现出以水肿为主要表现的右心功能不全。有罕见的病例报告支气管类癌的患者出现二尖瓣和主动脉瓣受累表现，但损害较多。

呼吸系统

10％～20%的类癌综合征患者会出现过度换气、哮喘及呼吸困难等症状，通常在潮红发作期间。

浆膜病变

由于纤维组织在浆膜腔沉积，临床上常可见到胸、腹膜粘连和心包缩窄的相应临床表现。

类癌危象

类癌危象是指类癌患者短期内出现明显血压异常（低血压或高血压）、持续性皮肤潮红、哮喘发作、窒息、意识模糊及昏迷等征象，若不及时处理常危及生命。

其他

尚有多汗、立毛肌收缩、血管神经性水肿、指间关节疼痛、癫样发作、情绪异常及精神失常等与类癌细胞分泌大量生物活性物质入血有关的复杂临床表现。男性患者可出现性功能减退和阳痿。糙皮病较罕见。

尿中5-HIAA测定

类癌综合征者此项检查值增高，因99%的5-HT在体内转变成5-HIAA，经尿排出，故测定24h尿内5-HIAA增高者有诊断价值。此病人多数血浓度>120mg/L，尿中5-HIAA超过30mg/24h尿。超过50mg/24h尿则有确诊价值。

尿内5-HT或5-HTP（5-羟色氨酸）测定

如发现尿中5-HIAA排泄低、应进一步采用纸上层析法测定有否5-HT或5-HTP增加。

类癌肿瘤组织中5-HT测定

肿瘤组织中5-HT明显升高。此法比尿中5-HIAA测定更为敏感。

五肽胃泌素激发试验

五肽胃泌素激发试验对类癌综合征的诊断有帮助，按0.6mg/kg静脉注射五肽胃泌素后1、3、5、10、15min取血测5-HT，全部病例血5-HT的升高均>40%或>50mg/L。

粗筛试验

在滤纸上滴一滴病人的尿，再喷洒偶氮P-二硝基苄胺，如呈现红色，则为阳性，表明尿中5-HIAA增多。如呈紫色，则为嗜铬细胞瘤，这一试验有助于对二者的鉴别。

测定全血、血浆或血小板中5-HT

有助于诊断，但方法繁琐，难以推广应用。

铬粒素

目前已知的神经内分泌细胞标志物有神经元特异性烯醇酶、铬粒素、突触素等，这些标志物大多被用于肿瘤的免疫组化鉴定，能用于循环标志物的主要是铬粒素。铬粒素为一种分泌性蛋白，广泛分布于正常神经内分泌细胞或肿瘤细胞的神经内分泌颗粒内。

现已鉴定出3种铬粒素蛋白，即铬粒素A、B、C，其氨基酸结构不同，但是有许多共同的生化特点。用免疫组化或放免法表明类癌铬粒素水平升高者可达90%～100%，有一组报道提示在44例类癌、17例散发型胰腺内分泌肿瘤和11例合并家族性多发性内分泌肿瘤的胰腺内分泌肿瘤中，血浆铬粒素A升高者达99%，铬粒素B和C水平升高者分别为88%和6%。说明铬粒素A或B是胰腺内分泌肿瘤诊断的一项很有价值的指标。

诱发试验

在潮红非发作期，可用诱发刺激试验使之发作。常用方法有：

令患者饮酒10ml，约1/3的患者3～5分钟后出现皮肤潮红。
注射肾上腺素5～10mg或去甲肾上腺素15～20mg后1～2min，类癌综合征患者可出现面颈部皮肤潮红，同时可出现结合膜出血，流泪，呼吸增快。本法可出现血压降低及休克症状，故应慎重使用。

当医生怀疑是类癌综合征时，通常将进行血液检查、尿液检查、影像学检查、组织病理学检查等来确诊。

对已明确类癌肿瘤定位者应积极进行手术治疗，术后可适当化疗。
对于不能切除的类癌瘤可进行局部化疗和动脉栓塞。


类癌综合征常用的药物有生长抑素类似物和色氨酸羟化酶抑制剂以控制症状。

类癌综合征急性期如何治疗？

类癌患者短期内出现明显血压异常（ 低血压或高血压）、持续性皮肤潮红、哮喘发作、窒息、意识模糊及昏迷等征象，需及时处理，常用生长抑素类似物（奥曲肽、兰瑞肽）来治疗。

类癌综合征有哪些一般治疗措施？

包括止痛 、止泻及维持水电解质平衡等对症处理。

类癌综合征有哪些手术治疗？

对已明确类癌肿瘤定位者应积极进行手术治疗，包括切除孤立的类癌病灶、切除肝脏的转移病灶和部分肝叶、清除出现转移的淋巴结，以及解除肿瘤引起肠梗阻的各种方式手术等，根据患者情况确定手术种类和方式。
对于不能切除的类癌瘤可进行局部化疗和动脉栓塞。因瓣膜病变严重而致难治性心力衰竭者予以瓣膜成形术和置换术，可明显改善类癌性心脏病患者的心功能和预后。

类癌综合征有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

生长抑素类似物

生长抑素类似物已成为标准的初始治疗，用于控制在类癌综合征症状。生长抑素类似物SSA（长效奥曲肽或兰瑞肽）可以改善70%-80%的类癌综合征症状（潮红和腹泻）。主要的药物不良反应是短暂的胃肠道症状（ 腹泻、腹部不适、肠胃胀气和恶心等 ）。

色氨酸羟化酶抑制剂

特罗司他乙酯是血清素合成限速酶，研宄表明其可以减少肠蠕动己被批准用于SSA治疗后仍有难治性类癌综合征腹泻的患者，并可与SSA联合使用。

化疗

一旦确诊为类癌应积极进行包括化疗在内的对因治疗，可根据病情单独或联合使用5-氟脲嘧啶、甲氨蝶呤及阿霉素等化疗药物。

放疗

放射治疗对类癌一般无效。

类癌综合征如何进行中医治疗？

类癌手术后复发率较高，加上化疗及药物治疗副作用，患者身体虚弱，因此，类癌最好是中西医结合的治疗方法，可有效减轻患者痛苦，提高生存质量，最大程度延长患者生存时间。

类癌综合征的治疗有什么新进展？

对于难治性类癌综合征，选择增加SSA剂量还是SSA联合其他治疗（ 如特罗司他乙酯、干扰素α、肽受体放射性核素治疗），需要更多的研究数据。依维莫司可降低尿5-HIAA水平。然而，其对类癌综合征症状的影响仅在小样本和病例报告中描述，其常见的副作用是腹泻。

患者术后应注意引流管是否通畅，手术部位是否红肿、化脓等。若引流管堵塞、不通，或引流液体过多，或手术部位红肿、化脓等，应及时告知医生。

定期检查，及时发现，尽早手术。
治疗后后期定期随访。
由于此病原因尚未完全阐明，主要注意一些引起肿瘤的饮食及环境的危险因素。