斯蒂尔病可发生于任何年龄段，大部分起病于5岁以前，呈世界性分布，目前我国sJIA发病率约为万分之一。

斯蒂尔病的临床表现复杂多样，可累及多个系统，主要表现为持续高热、关节和肌肉疼痛，多数患儿可出现四肢及躯干皮疹，可伴有咽痛及肝、脾、淋巴结肿大等，若反复发作可致关节畸形。

斯蒂尔病早期有哪些症状？

斯蒂尔病早期往往有全身浅表淋巴结肿大，尤以腋下及腹股沟处较明显，呈对称性分布，有轻微压痛，无粘连，部分患者可出现肺门及肠系膜淋巴结肿大，还有患者早期可出现咽痛等症状。

斯蒂尔病有哪些典型症状？

发热

几乎见于所有患者，呈弛张高热，每天体温波动在37℃~40℃之间，每次发热至少持续2周以上。

关节和肌肉痛

几乎所有患者伴有关节症状，主要是关节痛或关节炎，可为多关节炎或少关节炎，伴四肢肌肉疼痛，常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。

关节症状既可首发，又可在急性发病数月或数年后才出现。

皮疹

多数患者在病程中可出现皮疹，为短暂的、非固定的红斑样皮疹，皮疹特点是随体温升降而出现或消退。

斯蒂尔病可能有哪些伴随症状？

咽痛

50%的患者常在疾病早期伴有咽痛，有时存在于整个病程中。发热时咽痛出现或加重，热退后缓解，体检可见咽部充血、扁桃体肿等。

肝脾大

约半数患者可伴有肝大，一般为轻至中度肿大，质软。约3/4的患者有肝功能异常，丙氨酸转移酶升高，部分患者有黄疸。症状缓解后，肝脏可恢复正常，少数患者出现酶-胆分离现象、亚急性肝坏死、急性肝功能衰竭，以致死亡。脾脏轻至中度肿大、质软、边缘光滑，疾病缓解后可恢复正常。

心脏损害

以心包病变多见，其次为心肌炎，心内膜炎少见，临床表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等。

肺和胸膜病变

本病可出现咳嗽、咳痰、胸闷和呼吸困难等症状。肺部损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变性等。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。

腹痛

约1/4的患者出现腹痛或全腹不适、恶心、呕吐和腹泻等症状，腹痛往往由肠系膜淋巴结炎、功能性肠梗阻或腹膜炎所致。

神经系统病变

部分患者伴有神经系统症状，可累及中枢和周围神经系统，出现脑膜刺激症及脑病，包括头痛、呕吐、癫痫、脑膜脑炎、颅内高压等，应警惕有无巨噬细胞活化综合征的并发情况。

实验室检查

包括血常规、骨髓检查、细菌培养、血清铁蛋白、红细胞沉降率等检查指标。其中90%以上患者外周血白细胞计数增高，白细胞升高以中性粒细胞增高为主，中性粒细胞核左移而嗜酸粒细胞无改变。骨髓检查易见到中毒性粒细胞，但骨髓细菌培养阴性。血液细菌培养阴性，可有红细胞沉降率增快、血清铁蛋白水平增高等异常，对疾病判断有一定意义。

影像学检查

X线检查在腕关节易见到关节改变，可见关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松，随病情进展，可发生关节软骨破坏、关节间隙变窄、软骨下骨质破坏，以及关节僵直、畸形。另外，X线及其他如CT、MRI等影像学检查均无感染或肿瘤迹象，但有助于发现肝、脾和淋巴结肿大等。

斯蒂尔病至今仍未有公认的诊断标准，主要依靠临床表现，采用排除诊断法，具体如下：

年龄：患者大部分在5岁以前起病。
临床症状：发热呈弛张高热，每天体温波动在37℃~40℃之间；皮疹特点为随体温升降而出现或消退；关节症状主要是关节痛或关节炎，为多关节炎或少关节炎，伴四肢肌肉疼痛，常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。关节症状既可首发，又可在急性发病数月或数年后才出现。
必备条件：每次发热至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下症状（短暂的、非固定的红斑样皮疹日；淋巴结肿大；肝脾大；浆膜炎如胸膜炎及心包炎）中的一项或更多症状。
排除疾病：同时应排除下列情况，如银屑病患者；6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患者；家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）；两次类风湿因子阳性，两次间隔时间至少为3个月。

斯蒂尔病目前尚无根治方法，但若能早诊断、合理治疗可以控制发作，防止复发。该病以药物治疗为主，治疗目标是控制病情活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀，预防感染和关节炎症的加重，预防关节功能不全和残疾，恢复关节功能及生活与劳动能力。

斯蒂尔病有哪些一般治疗措施？

除急性发热外，不主张患者过多的卧床休息。宜鼓励患者适当运动，帮助患者克服因慢性疾病或残疾造成的自卑心理，鼓励参加正常活动和上学，增强战胜疾病的信心，使患者的身心健康成长。

斯蒂尔病有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

斯蒂尔病的常用药物包括非类固醇抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂等，需要注意，由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物，不得自行选用。

非类固醇抗炎药

轻型sJIA可用非类固醇抗炎药治疗，包括吲哚美辛、阿西美辛、双氯芬酸钠、阿司匹林、布洛芬等，有助于控制发热，减轻全身症状和关节炎症，药物不良反应包括胃肠道出血、溃疡和肝脏损害等。

糖皮质激素

有持续高热、心肺症状、中重度贫血和炎症因子明显升高者可考虑使用糖皮质激素。该药虽可减轻关节炎症状，但不能阻止关节破坏，长期使用不良反应大，因此不作为首选或单独使用的药物。对于非甾体类抗炎药物治疗无效的全身型JIA可加服泼尼松，一旦体温得到控制逐渐减量至停药。如有严重内脏病变，或并发巨噬细胞活化综合征（MAS）时，需静脉大剂量甲泼尼龙治疗。

免疫抑制剂

包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，当糖皮质激素治疗无法控制病情或激素减量病情即复发时，应加用免疫抑制剂，用药期间要定期监测血、尿常规和肝、肾功能。

生物制剂

白细胞介素1（IL-1）和白细胞介素6（IL-6）抑制剂对难治性全身型幼年特发性关节炎的抗炎效果明显，有助于减少激素用量或者作为初始治疗。TNF抑制剂对关节病变严重患者作用更好。如果病情持续加重，可以考虑阿巴西普、利妥昔单抗等。

斯蒂尔病有哪些手术治疗？

主要是矫正手术，如为减少粘连性腱鞘炎和腕背肌腱破裂的危险，可进行腱鞘切除术；滑膜肥厚、关节疼痛而致关节活动受限者可行滑膜切除术，以改善关节活动功能；对严重髋和膝关节受累的患者，至青春后期骨骼生长发育停止后，可行关节置换术等。

斯蒂尔病如何进行中医治疗？

中医认为斯蒂尔病因正气偏虚，寒邪入脏，上及肝、脾、肾三脏经络所致，可应用尪痹冲剂和青藤碱制剂，如正清风痛宁、雷公藤多苷等，但效果有待进一步证实。需要注意，中医讲究辨证论治，因人制宜，应到专业的中医院就诊，不得自行乱用方剂、中药物等。

斯蒂尔病有哪些其他治疗措施？

患者可适当进行理疗，对保持关节活动、肌力强度极为重要。尽早开始保护关节活动及维持肌肉强度的锻炼，有利于预防关节残疾，改善关节功能。

斯蒂尔病的治疗有什么新进展？

已有研究证实干细胞移植用于难治性病例有效。

斯蒂尔病可长期存在，患者容易出现焦虑、烦躁、悲观等不良心理，家属应注意建立良好家庭氛围及提供心理支持，患者本人也应学习疾病相关知识，树立战胜疾病的信心，可适时通过合理方式进行倾诉。另外，患者在急性期可因为关节不利而不能生活自理，家属注意协助进食、洗漱、穿衣，以及将日常用品放到患者易于够到的地方。

斯蒂尔病的病因不明，无有效、确切的的预防手段，避免感染、养成良好生活习惯、适当锻炼等可能有一定预防效果。