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运动障碍疾病

运动障碍疾病(movement disorders)又称锥体外系疾病(extrapyramidal diseases),主要表现随意运动调节功能障碍,肌力、感觉及小脑功能不受影响。
本组疾病源于基底核功能紊乱,通常分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两大类,前者以运动贫乏为特征,后者主要表现异常不自主运动

无特殊人群

无传染性

基底核疾病的临床表现主要为:
1.不自主动作。
2.动作缺失或缓慢而无瘫痪。
3.姿势及肌张力异常
间接通路的功能亢进引起动作缺失与僵直,间接通路的功能不足引起舞蹈症投掷症;直接通路的功能亢进引起肌张力障碍手足徐动症或抽动动作,直接通路的功能不足则引起动作缓慢

诊断要点1.病史(1)发病年龄:常可提示病因,如婴儿或幼儿期起病可能为脑缺氧,产伤,胆红素脑病或遗传因素,少年期出现震颤可能是肝豆状核变性;也有助于判定预后,如儿童期起病的原发性扭转痉挛远较成年起病严重致残率高;相反的,老年发病的迟发性运动障碍较年轻发病顽固。
(2)起病方式:常可提示病因,如急性起病的儿童或青少年肌张力障碍可能提示药物不良反应,缓慢起病多为原发性扭转痉挛,肝豆状核变性等;急性起病的严重舞蹈症或偏侧投掷症提示可能为血管性病因,缓慢隐袭起病可能为神经变性疾病。
(3)病程:对诊断也有帮助,如小舞蹈病通常在起病6个月内缓解,与儿童期起病的其他舞蹈病不同。
(4)药物如酚噻嗪类及丁酰苯类可引起运动障碍。
(5)某些疾病如风湿热,甲状腺疾病,系统性红斑狼疮,真性红细胞增多症等可伴舞蹈样动作。
(6)家族史:有诊断意义,如亨廷顿病,良性遗传性舞蹈病,特发性震颤,扭转痉挛,抽动-秽语综合征等有遗传背景。
2.体检可了解运动障碍症状特点,明确有无神经系统其他症状体征,如静止性震颤,铅管样或齿轮样肌强直提示帕金森病,角膜k-f环提示肝豆状核变性,亨廷顿病和肝豆状核变性等除运动障碍,常伴精神和智能损害。鉴别诊断锥体外系疾病须注意与锥体系统疾病导致的运动功能障碍相鉴别,后者主要临床特点以瘫痪(肌力减退)为主,一般不难鉴别,另外,不同类型锥体外系疾病之间的鉴别更为重要。

诊断要点
1.病史
(1)发病年龄:常可提示病因,如婴儿或幼儿期起病可能为脑缺氧,产伤,胆红素脑病或遗传因素,少年期出现震颤可能是肝豆状核变性;也有助于判定预后,如儿童期起病的原发性扭转痉挛远较成年起病严重致残率高;相反的,老年发病的迟发性运动障碍较年轻发病顽固。
(2)起病方式:常可提示病因,如急性起病的儿童或青少年肌张力障碍可能提示药物不良反应,缓慢起病多为原发性扭转痉挛,肝豆状核变性等;急性起病的严重舞蹈症或偏侧投掷症提示可能为血管性病因,缓慢隐袭起病可能为神经变性疾病。
(3)病程:对诊断也有帮助,如小舞蹈病通常在起病6个月内缓解,与儿童期起病的其他舞蹈病不同。
(4)药物如酚噻嗪类及丁酰苯类可引起运动障碍。
(5)某些疾病如风湿热,甲状腺疾病,系统性红斑狼疮,真性红细胞增多症等可伴舞蹈样动作。
(6)家族史:有诊断意义,如亨廷顿病,良性遗传性舞蹈病,特发性震颤,扭转痉挛,抽动-秽语综合征等有遗传背景。
2.体检
可了解运动障碍症状特点,明确有无神经系统其他症状体征,如静止性震颤,铅管样或齿轮样肌强直提示帕金森病,角膜k-f环提示肝豆状核变性,亨廷顿病和肝豆状核变性等除运动障碍,常伴精神和智能损害。
鉴别诊断
锥体外系疾病须注意与锥体系统疾病导致的运动功能障碍相鉴别,后者主要临床特点以瘫痪(肌力减退)为主,一般不难鉴别,另外,不同类型锥体外系疾病之间的鉴别更为重要。

(一)治疗
运动障碍性疾病的治疗,无论药物或外科治疗,原理都基于对递质异常和环路活动紊乱的纠正。不同类型锥体外系疾病的治疗,请参阅相关疾病治疗内容。

(二)预后
不同类型锥体外系疾病,预后不尽相同。如帕金森病(pd)患者发生严重运动功能障碍或死亡,平均经历10~15年,而原发性书写痉挛症状相当稳定,很少有扩散加重倾向。

1、保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。
2、注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。
3、合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。

有遗传背景的运动障碍性疾病,预防显得更为重要,预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询,携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生,早期诊断,早期治疗,加强临床护理,对改善运动障碍性疾病患者的生活质量有重要意义。

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