春雨医生

抗磷脂综合征

抗磷脂综合征(APS)为一种以反复动脉或者静脉血栓、病态妊娠和抗磷脂抗体(APL)持续阳性的疾患。APS可继发于系统性红斑狼疮或者其他自身免疫病,但也可单独出现(原发APS)。无论原发或者继发的APS,其临床表现及实验室检查并无差别。女性发病率明显多于男性。APS的家族倾向并不明显,但患者亲属的抗磷脂抗体检查常可阳性。

APS的临床表现从症状APL阳性(血栓史或病态妊娠史)到恶性APS(数天内发生广泛血栓),程度不一。
1.血管栓塞
可以出现任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓。常常发生在少见部位、发病年龄轻、反复发作。
2.流产
典型的APS患者流产多发生在妊娠的10周以后,但也有早于10周者,后者更多见于染色体或其他基因缺陷。APS患者早期3个月妊娠多正常,以后发生胎儿生长缓慢和羊水减少,还可出现子痫和先兆子痫
3.非特异性表现
网状青斑、血小板减少、自身免疫性溶血性贫血心脏瓣膜病(瓣膜赘生物或增厚)、弥漫肺泡出血肺动脉高压多发性硬化样综合征、舞蹈症或其他脊髓病等。
4.恶性抗磷脂综合征(CAPS)
这是一种罕见的突发的威胁生命的并发症,于数天内出现中、小动脉广泛血栓(尽管使用了足量抗凝治疗),引起脑卒中,心脏、肝、肾上腺、肾和肠梗死,以及外周组织坏疽。

狼疮抗凝物、ACL、或抗β2GP1抗体阳性,有助于确诊。

2004年修订的APS分类诊断标准(Sapporo):
1.临床标准
(1)血管栓塞  任何组织或器官的动、静脉和小血管发生血栓≥1次。
(2)异常妊娠  
①≥1次发生于妊娠10周或10周以上无法解释的形态学正常的胎儿死亡。②≥1次发生于妊娠34周之前因严重的先兆子痫、子痫或者明确的胎盘功能不全所致的形态学正常的新生儿早产。③≥3次发生于妊娠10周之前的无法解释的自发性流产,必须排除母体解剖或激素异常以及双亲染色体异常。
2.实验室标准
(1)狼疮抗凝物至少2次阳性,间隔至少12周。
(2)中/高滴度IgG/IgM型ACL至少检测2次,间隔至少12周。
(3)IgG/IgM型抗β2GP1抗体至少检测2次,间隔至少12周。
诊断APS必须符合至少1项临床标准和1项实验室标准。

APL持续阳性的治疗建议

好评医生-抗磷脂综合征
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