无特定人群

无传染性

自身免疫性溶血性贫血多数起病缓慢，主要表现为贫血和黄疸。严重者可出现休克和神志异常。原发性温抗体型多见于女性，继发性常伴有原发疾病的临床表现。
自身免疫性溶血性贫血的常见症状：
贫血

轻度贫血可以没有明显症状。
随着贫血加重，出现面色苍白、头晕、乏力、心慌、胸闷、气短、虚弱，活动后症状加重，活动耐量明显下降。

黄疸

溶血导致胆红素增高，患者出现皮肤、眼睛巩膜发黄，尿色黄。

肝脾肿大

一般为轻度肿大。
如脾脏明显肿大往往提示基础疾病为淋巴瘤可能，尤其是伴有淋巴结肿大、淋巴细胞增高的患者。

出血
少数患者血小板也降低，出现皮肤出血点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血及月经量增多等出血表现。这种伴有免疫性血小板减少性紫癜的患者，称为伊文氏综合征（Evans 综合征）。
冷抗体型患者身体暴露部位遇冷后发生红细胞凝集，表现为手指、足趾、鼻尖、耳垂发紫，可伴肢体麻木、疼痛，遇暖后逐渐恢复正常。

1.血象
血红蛋白和红细胞计数与溶血程度相关，周围血片可见球形红细胞、幼红细胞，偶见红细胞被吞噬现象，网织红细胞增多。
2.骨髓象
呈幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变，这与溶血时维生素B12和叶酸相对缺乏有关。
3.有关溶血的检查
血清胆红素升高，以间接胆红素为主；新鲜尿检查可见尿胆原增高；血清结合珠蛋白减少或消失；可有血红蛋白尿和Rous试验阳性。
4.抗人球蛋白（Coombs）试验
分为直接抗人球蛋白试验（DAT，检测红细胞上的不完全抗体）和间接抗人球蛋白试验（IAT，检测血清中的游离抗体），温抗体型DAT阳性，部分患者IAT也阳性。当抗体数低于试验阈值时，DAT可呈阴性。DAT的强度与溶血的严重程度无关，有时本试验虽呈弱阳性，但发生了严重溶血；反之，有时本试验呈强阳性，而无明显溶血的表现。
5.冷凝集素试验
冷凝集素综合征时效价增高。
6.冷溶血试验
又称Donath-Landsteiner（D-L）试验。D-L 型自身抗体属于IgG型免疫球蛋白，在补体的参与下，可通过4℃与37℃两期溶血试验加以检测。阵发性寒冷性血红蛋白尿患者该试验阳性。

怎么确定得了自身免疫性溶血性贫血？
一般医生根据典型病史、临床表现、查体、实验室及影像学检查，诊断无困难。诊断标准：

血红蛋白水平达贫血标准。

检测到红细胞自身抗体。

至少符合以下一条：网织红细胞百分比 > 4% 或绝对值 > 120×109/L；结合珠蛋白 < 100 mg/L；总胆红素 ≥ 17.1 μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。

自身免疫性溶血性贫血的患者需要做哪些检查？

血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血，也可为大细胞性；网织红细胞增高，小球形红细胞增多，可见幼红细胞。白细胞，血小板正常；若血小板降低，则提示 Evans 综合征。

骨髓象：增生活跃，以幼红细胞增生明显，粒系，巨核细胞系正常。

血尿生化：血清间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高，尿含铁血黄素阴性。

抗人球蛋白试验：直接抗人球蛋白试验阳性（DAT），间接抗人球蛋白试验（IAT）。DAT 是诊断温抗体型自身免疫溶血性贫血的经典实验室检查，90% 以上的患者阳性。

若患者存在中度脾大，则需时行 CT 检查，排除占位或其他病变可能。

对于继发性，如药物导致的自身免疫性溶血性贫血，需要立即停用可疑药物；感染、肿瘤继发的，需要控制原发病，才能有效控制溶血。
输血是严重贫血最重要的支持治疗，但自身免疫性溶血性贫血与其他贫血不同，应尽量避免或减少输血。因为患者体内的自身抗体，增加了交叉配血难度，可能掩盖同种抗体，引起严重的溶血性输血反应。
输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定。血红蛋白在 50 克/升以下时应输血，血红蛋白在 50 克/升以上时如有不能耐受的症状时可适当输血。
输血时需缓慢滴注，密切观察有无输血反应。抢救时不强调应用洗涤红细胞。
首选治疗的药物为糖皮质激素，可以联合利妥昔单抗，重症患者可以使用丙种球蛋白。以下情况建议二线治疗：

对糖皮质激素耐药。
糖皮质激素维持剂量超过 15 毫克/天（按泼尼松计算）。
不耐受糖皮质激素治疗。
复发。二线治疗包括脾切除、利妥昔单抗、环孢素 A、他克莫司和细胞毒性免疫抑制剂等。

药物治疗
糖皮质激素
首选治疗药物。按泼尼松计算，剂量为 1 ~ 1.5 毫克/千克/天。急性重型自身免疫性溶血性贫血可以给予甲泼尼龙 80 ~ 200 毫克/天静脉输液治疗。糖皮质激素应用 2 ~ 3 周，至血红蛋白水平稳定于 100 克/升以上开始减量，减量过程中需监测血红蛋白、网织红细胞、胆红素变化。泼尼松剂量减至 5 毫克/天并持续缓解 2 ~ 3 个月，停用糖皮质激素。
利妥昔单抗
目前倾向于替代脾切除作为首选二线治疗用药。标准剂量利妥昔单抗总体有效率约 70％，再复发患者仍可能有效，不良反应包括发热、畏寒等，对症支持治疗能快速缓解，其他不良反应如感染、进行性多灶性白质脑病发生率很低，副反应小。
小剂量利妥昔单抗治疗可获得与标准剂量利妥昔单抗相当的疗效。对于初治患者，已有随机对照临床试验结果显示，利妥昔单抗联合激素一线治疗的温抗体型患者，治疗反应率及反应持续时间均明显优于激素单药治疗。采用利妥昔单抗间歇或维持治疗策略有可能更长时间获益。
冷抗体型患者糖皮质激素治疗有效性低，利妥昔单抗单药或联合治疗可作为首选治疗。乙型肝炎病毒感染患者，应在抗病毒药有效控制并持续给药的情况下使用利妥昔单抗。
其他免疫抑制剂
常用的有环孢素 A、他克莫司、环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春碱属药物等，一般有效率为 40％ ~ 60％。环孢素 A 治疗需监测维持血药谷浓度 150 ~ 250 皮克/升。环孢素 A 不良反应有齿龈、毛发增生、高血压、胆红素增高、肾功能受损等。
手术治疗
脾切除
对于难治性温抗体型自身免疫性溶血性贫血，脾切除有效率可达到 60 ~ 70%，腹腔镜手术技术的进步明显减少了手术创伤和手术并发症，但由于该方法的有创性和不可逆性，且无指标能有效预示脾切除的疗效，其在二线治疗中的地位明显下降。脾切除后的并发症包括感染和血栓。
其他治疗方法

血浆置换对 IgM 型冷抗体效果较好，但对其他吸附在红细胞上温抗体效果不佳。
保温对于冷抗体型自身免疫性溶血性贫血患者非常重要。

疾病发展和转归

原发初治温抗体型患者多数用药后反应良好，血象可恢复正常，Coombs 试验可能持续阳性。
疾病容易复发，需维持治疗，反复发作者预后差。
长期免疫抑制治疗患者容易发生感染。
糖皮质激素反复治疗，或较高的维持剂量，可继发糖尿病、高血压、严重骨质疏松和股骨头坏死，明显降低患者生活质量。

1.饮食应该清淡、易消化。
2.供给充足的维生素和叶酸，动物性蛋白如肝、肾、瘦肉等均含有丰富的维生素；叶酸则多存在于绿叶蔬菜茶中，平时只要注意多吃动物蛋白和绿叶蔬菜，适当喝茶，就可以提供身体所需要的维生素和叶酸。
3.动物性蛋白如肝、肾、瘦肉等均含有丰富的维生素；叶酸则多存在于绿叶蔬菜茶中，平时只要注意多吃动物蛋白和绿叶蔬菜，适当喝茶，就可以提供身体所需要的维生素和叶酸。
4.宜吃碱性食物，如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果等。
5.自身免疫性溶血性贫血患者在发作期不宜吃酸性食物，如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等。

某些药物可能诱发自身免疫性溶血性贫血。因此，日常不宜随意用药。
劳累、感染可能导致溶血复发，治疗好转的患者应当注意休息，适当活动，不宜劳累、熬夜、饮酒，避免感冒、发烧。