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多发性硬化

多发性硬化好发于青壮年,女性更多见。
多发性硬化的病因尚不明确,可能与遗传、环境、病毒感染及患者自身免疫情况等多种因素相关。
多发性硬化的临床表现多样,会导致肢体乏力、感觉异常、视力下降、共济失调等问题。

多发性硬化 (multiple sclerosis,MS) 是一种以中枢神经系统白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病,其确切病因尚不清楚,但大多数专家认为多发性硬化是一种自身免疫性疾病
多发性硬化的症状主要有肢体乏力,感觉异常,视力下降,共济失调等。
多发性硬化的主要特点为空间多发性和时间多发性。至少有两次发作累及中枢神经系统的至少两个不同区域(时间多发,空间多发)时,才会诊断为多发性硬化。
多发性硬化无法治愈,但药物治疗可缓解病情、长期专科门诊随访可以减少复发。患者在家需要注意均衡膳食、经常锻炼以增强抵抗力、降低感染风险。
目前,尚没有有效方法能够预防多发性硬化及其发作。

无特定人群

无传染性

多发性硬化的症状取决于大脑和脊髓受损的部位以及损伤的严重程度。
早期症状可能包括:

肌力问题:四肢可能感到乏力。
视力问题:视力下降,可能出现眼球疼痛(尤其是移动眼球时)、失明或复视等症状。
感觉问题:可能会感到刺痛、发麻或麻木,可能会感觉到躯干或四肢肌肉僵直。
平衡问题:可能会感到头晕或眩晕,行走不稳。
多发性硬化有哪些症状?多发性硬化的症状因人而异,取决于大脑中的受损部位。
早期症状

运动症状,如乏力、拖腿、僵硬、易掉东西、沉重感、行动笨拙或缺乏协调性(共济失调)。
视觉症状,如视力模糊、多雾或朦胧、眼球疼痛(尤其是移动眼球时)、失明或复视。视神经炎(视力突然丧失并常伴疼痛)是一种非常常见的首发症状。有多达 25% 的多发性硬化患者会出现这种症状。
感觉症状,如刺痛、发麻、麻木、躯干或腿周围紧张,或背部和腿部有自上而下的触电感。

晚期症状
随着多发性硬化的进展,症状可能加重,包括:

肌力问题、僵硬、机械运动(痉挛)或不可控的抖动(震颤)都会很严重。这些问题可能会导致难以行走。患者有时需要使用轮椅甚至卧床。
疼痛及其他感觉症状,会严重影响患者生活质量。
膀胱症状,如无法憋尿(尿失禁)或不能完全排空膀胱,或排尿感觉丧失。
便秘、便秘腹泻交替和其他肠道疾病
男性勃起功能障碍阳痿)与女性性功能障碍
认知与情绪问题,在多发性硬化患病时间较长的患者中常见。
感觉很累(疲劳)。如果因疼痛、痉挛、膀胱功能障碍、焦虑或抑郁等问题,患者难以入睡,疲劳感则会加重。
多发性硬化会如何进展?多发性硬化患者的进展情况不尽相同。有的患者可能终生只出现一些小问题,而有些患者可能发生严重残疾。大多数患者介于两者之间。
一般来说,多发性硬化有四种疾病类型或进展类型:

复发缓解型多发性硬化。表现为明显的复发和缓解过程。每次发作后症状缓解,随后断断续续持续多年。80% ~ 85% 的多发性硬化患者最开始为本类型。
继发进展型多发性硬化。最初在复发缓解之后出现,然后逐渐加重。“进展”意味着症状逐步加重。约 50% 的复发缓解型多发性硬化患者,在患病 10 ~ 15 年后疾病不再有复发缓解,而是呈缓慢进行性加重过程。
原发进展型多发性硬化。从一开始就是缓慢进行性加重,没有明显缓解的过程,病情重、发展快。约 10% 的多发性硬化患者表现为本类型。
进展复发型多发性硬化。疾病最初呈缓慢进行性加重,病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程。约 5% 的多发性硬化患者表现为本类型。
何时应就诊?多发性硬化的一些症状与许多其他疾病的症状相似。如果在一段时间内,以下症状至少出现一种,请就诊:

视力下降,视野感觉有雾或朦胧,视力丧失或复视。
感觉沉重或拖拉,不自觉的腿部拖拉,僵硬,走路困难,笨拙。
刺痛或针刺感;麻木;身体、四肢僵硬;背部、手臂或腿部有自上而下的触电感。
无法憋尿(尿失禁)或不能完全排空膀胱。
眩晕、恶心、呕吐、走路不稳。
存在记忆问题,注意力不集中,无法使用合适词汇表达意思,存在日常生活问题。

如果已被确诊为多发性硬化,出现以下情况请就诊:

发作变得更加频繁或严重,没有明显的缓解期。
出现以前没有的新症状,或注意到已有症状发生明显的变化。

观察等待
出现轻微的类似多发性硬化症状,可能是其他疾病引起的。有些症状健康人也会出现,比如手指轻微麻木,一段时间内轻微的眩晕。僵硬和肌肉无力可能是由于过度运动。只要这些症状不影响学习、工作和生活,只需观察等待即可。
如果症状出现的频率增加或症状持续存在,请及时就医。
就诊科室

神经内科

诊断检查:对于ms的诊断多采用以临床为主的传统诊断标准,即:有反复缓解与复发的病史;有中枢神经系统多部位病灶表现;病程在6个月以上;排除神经系统其他疾病。传统的诊断标准无疑不利于ms的早期诊断。
一、主要根据临床表现进行诊断:
1.以同时或先后相继出现两个以上互无联系的多源性脑、脊髓白质损害症状为主。
2.病程迁延,有明显复发缓解。病程在6个月以上且排除了与主要症状相关联的其他神经系统疾病。二次发作间隔至少1个月,每次持续24小时以上。
3.多见于青壮年,起病年龄多10~50岁之间。
4.已排除有关疾病如急性播散性脑脊髓炎和脑脊髓蛛网膜炎等。
5.血和脑脊液免疫球蛋白有增高。
6.视、听和体感诱发电位及MRI检查可显示早期异常。实验室检查对临床诊断有辅助意义。脑脊髓胶金试验呈麻痹曲线、华氏反应阴性;出现及γ一球蛋白增高;提示中枢神经系统的躯体感觉、视觉、听觉等传导通路上可能病变;头颅ct及可见脑室周围有病变影像。
二、影像学和实验室检查1.影像学检查ct显示白质病灶性低密度区、可对称性散布脑室周围、大脑中央白质区、脑干和小脑。步数灰白质交界处也可出现。早期可正常,晚期也有明显脑萎缩,特别注意小脑萎缩。要严防误诊为脑瘤。
2.实验室检查(1)外周血t细胞降低(疾病活跃期);
(2)脑脊液中单核细胞增多;
(3)电生理鉴别特异性。
三、 病理特点ms病变以白质受累为丰,灰质也可累及,可分布于脑室旁白质、半卵圆中心、脑干、小脑、脊髓、视神经、视交叉等部位。经典型的ms较少破坏白质的弓状纤维。脱髓鞘病变早期常为灰红色,质较正常组织为软,可能略突出;晚期常为半透明的灰色斑块,质较正常为硬,系星形胶质细胞增生缘故,硬化之名由此而来。作为经典型的ms,其脊髓病灶一般在2个脊髓节段以内。鉴别诊断:ms需与以下疾病鉴别1.急性播散性脑脊髓炎起病急,多有发热、意识障碍,绝大多数在治愈后不再复发,病程短,一个月左右恢复。而ms少有发热、意识障碍,病程反复。
2.急性脊髓炎多数发生在病毒、细菌、支原体等感染之后,由于感染后的血管性损伤造成脊髓软化坏死,其脊髓受损的表现,在急性期与ms极为相似。需作MRI检查进行鉴别。
3.急性中枢神经系统感染以灶性病变为特点的急性中枢神经系统感染,其表现与急性期ms相似,可通过脑脊液检查和MRI检查予以鉴别。后期两者的病程经过有明显区别容易作出回顾性鉴别。

得了多发性硬化需要做哪些检查来诊断?

头颅及脊髓磁共振(把头颅或脊髓的内部结构像切片一样展示):可以看见大脑以及脊髓内多发的斑块样的病灶,病灶表现为新旧不一。(注:需由专业的神经内科医生或者影像科医生明确病灶性质。)

腰椎穿刺术:取腰椎管内的脑脊液检查。对明确病灶性质有重要的作用,并且排除细菌、寄生虫等感染,有利于帮助医生进行诊断和治疗,避免相反的治疗出现严重的后果。主要检查指标有:颅内压、白细胞分类计数、蛋白定量、葡萄糖、氯化物水平、寡克隆带和 IgG 指数。一般而言,多发性硬化患者颅内压、葡萄糖及氯化物水平多是正常的。可能出现异常的指标为蛋白定量及寡克隆带和 IgG 指数,白细胞计数可以正常或者略高。(注:具体的检查结果,与疾病进展的时期、腰穿时操作技术和检查实验室的质量控制有关,需经过专业临床医生的综合分析才能做出正确的判断,切勿断章取义。)

为了诊断多发性硬化做检查时要注意什么?

行头颅及脊髓磁共振检查时,要注意:

有进行过心脏或颈内静脉支架置入术或是进行过骨科手术放过钢板或其他植入物的患者,在做磁共振检查以前,一定要明确自己身上的置入物是不是可以进行磁共振检查(通过咨询给自己做手术的医生明确)。
进入磁共振检查室时身上不能携带还有磁性的物品,比如:手机等。
进行磁共振检查时不能随意乱动,应按照检查者的要求保持相应的姿势。


做腰椎穿刺术时,要注意:

进行穿刺术前:应保持侧卧、双腿屈曲、头低下,背向后突起,像「煮熟的虾」一样的姿势,有助于提高穿刺的成功率。
穿刺过程中不能乱动,否者可能导致针断裂。
穿刺后应平躺 6 小时,防止头痛,检查中如果发现颅压低的患者,医生会叮嘱患者多饮水,减轻头痛发生的概率。


哪些疾病容易和多发性硬化混淆?

视神经脊髓炎:一般症状比多发性硬化重,建议神经内科门诊就诊,若起病较急,出现严重的瘫痪、或者视力受损,建议急诊治疗。

脑梗死:多见于年龄较大的患者,突发起病,可以出现肢体无力,甚至瘫痪,可有言语不清,严重者可以出现意识障碍。建议发病后尽早至急诊,符合条件的患者可进行溶栓治疗。

中枢神经系统肿瘤:也可出现脊髓和大脑多发病灶,建议就诊神经外科。

多发性硬化无法治愈,但药物治疗可缓解病情。
药物不一定对每个人都有效,而且通常有副作用。
患者和医生可共同决定何时应该开始药物治疗。如何治疗多发性硬化?治疗可以改善多发性硬化患者的生活质量。治疗类型取决于症状的严重程度以及目前疾病处于活跃期还是缓解期。可以在家进行药物治疗、物理治疗以及其他治疗。
药物治疗
美国多发性硬化学会建议,明确诊断为多发性硬化且疾病为活动性、复发性的患者应开始药物治疗。该学会还建议,在多发性硬化高危人群中,首次发作后即应进行药物治疗。
定期随访
如果患者决定先不尝试药物治疗,则应定期复查以检查病情是否进展。监测病情有助于医生发现患者是否需要尝试不同的治疗方法。有哪些药物可以治疗多发性硬化?多发性硬化进行药物治疗的目的主要是缓解症状、控制进展、减少复发。
控制复发
主要的药物或方法有:

糖皮质激素(甲泼尼龙),一线治疗。
血浆置换,二线治疗。
静脉滴注免疫球蛋白,仅作为一种可选择的治疗手段。

控制进展
主要的药物(疾病修正药物)有:

一线治疗药物:β-干扰素,醋酸格拉替雷,富马酸二甲酯,特立氟胺。
二线治疗药物:芬戈莫德,那他珠单抗。
三线治疗药物:米托蒽醌。

缓解症状

慢性痉挛:可应用卡马西平、加巴喷丁、巴氯芬等药物。
慢性疼痛、感觉异常等:可用阿米替林、普瑞巴林等药物。
抑郁焦虑:可应用选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂。
乏力、疲劳:可用莫达非尼、金刚烷胺。
震颤:可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。
认知障碍:可应用胆碱酯酶抑制剂。

水疗 游泳、伸展和肌肉活动均在许多多发性硬化症病人的能力范围之内,可以作一定程度的训练。对有痉挛状态、步态僵直和有脚、趾等伴发症的病人有帮助,在温水中作常规伸展动作,能帮助放松痉挛的肢体。

多发性硬化及其发作目前还无法得到有效预防,但对于复发缓解型多发性硬化和继发进展型多发性硬化患者,药物治疗可减少复发频率并延缓残疾的发生。

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