春雨医生

原发进展型多发性硬化

原发性进行型多发性硬化(primary progressive multiple sclerosis, PPMS)患者第一次去就医的原因很可能是腿部无力或者行走困难。这些是该类型 MS 的最常见症状。一旦发病,PPMS 会随着时间的推移而不断恶化。关于发病有多迅速或者会造成多大程度的残疾,存在很大差异,因此难以预测。和部分其他类型的 MS 不同,PPMS 患者不会出现复发或者缓解的情况。MS 患者中,只有 10%~15% 是这种类型。PPMS 的患者被诊断出来的时间通常晚于其他类型 MS 患者。医生可能会难以诊断 PPMS,因为这是一种复杂的疾病,而且每名患者的情况都不同。医生判断出疾病正在恶化之前,患者出现症状可能已经达数年之久,但未出现过严重的暴发现象。

该疾病主要影响患者的脊神经。主要症状通常包括:

行走困难
双腿僵硬、无力
平衡困难
其他常见症状包括:
说话或者吞咽问题
视力问题
疲劳和疼痛
排尿和排便问题

有一种被称为 ocrelizumab 的药物已被批准用来治疗 PPMS。这是一种一线药物,也就是说,患者服用本品前无需尝试其他疗法。它可以降低患者血液中造成免疫系统过度活跃并攻击神经髓磷脂的细胞数量。本品可延缓 PPMS 的进展。用药方式是每 6 个月一次静脉输注。最常见的症状是皮肤发痒、皮疹、喉咙疼痛和面部潮红或发热。患者可能更容易发生感染。更加严重的副作用比较罕见,但服用本品的患者中发现了癌症、脑部感染和乙型肝炎。
医生也会关注如何帮助患者控制症状。患者可服用药物来控制以下情况:

肌肉紧张
膀胱和肠道问题
疼痛
疲劳

患者也可以接受康复治疗,例如理疗、职业疗法或者言语治疗。康复治疗有助于:

说话问题
吞咽问题
家庭和工作中的日常活动

预后如何?
随着时间的推移,该病将影响患者的全身。其临床表现主要如下:

双腿僵硬
思维模糊
记忆力障碍
患者一直感觉疲倦。
肌肉僵硬
麻木或者刺痛感

患者需做好思想准备,以前容易做到的事情可能会变得困难。提前计划——在不能开车之前研究一下可选择的交通方式。了解清楚保险可覆盖范围。如果存在排尿问题,请注意饮用的东西并合理安排卫生间的使用。
由于治疗方面的突破、医疗保健的进步和生活方式的改变,目前 MS 患者的寿命不断延长。目前认为,和未患病人群相比,该疾病可能使患者的寿命缩短数年。该病最大的风险并不是来自于MS 本身,而是并发症,例如心脏病和卒中等。但是,这些并发症可以通过健康膳食和增加活动量进行预防。

多发性硬化及其发作目前还无法有效预防,但对于复发缓解型多发性硬化和继发进展型多发性硬化患者,药物治疗可减少复发频率并延缓残疾的发生。

好评医生-原发进展型多发性硬化
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