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抗磷脂综合征

抗磷脂综合征(APS)为一种以反复动脉或者静脉血栓、病态妊娠和抗磷脂抗体(APL)持续阳性的疾患。APS可继发于系统性红斑狼疮或者其他自身免疫病,但也可单独出现(原发APS)。无论原发或者继发的APS,其临床表现及实验室检查并无差别。女性发病率明显多于男性。APS的家族倾向并不明显,但患者亲属的抗磷脂抗体检查常可阳性。

APS的临床表现从无症状APL阳性(无血栓史或病态妊娠史)到恶性APS(数天内发生广泛血栓),程度不一。
1.血管栓塞
可以出现任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓。常常发生在少见部位、发病年龄轻、反复发作。
2.流产
典型的APS患者流产多发生在妊娠的10周以后,但也有早于10周者,后者更多见于染色体或其他基因缺陷。APS患者早期3个月妊娠多正常,以后发生胎儿生长缓慢和羊水减少,还可出现子痫和先兆子痫
3.非特异性表现
网状青斑血小板减少自身免疫性溶血性贫血心脏瓣膜病(瓣膜赘生物或增厚)、弥漫肺泡出血肺动脉高压多发性硬化样综合征、舞蹈症或其他脊髓病等。
4.恶性抗磷脂综合征(CAPS)
这是一种罕见的突发的威胁生命的并发症,于数天内出现中、小动脉广泛血栓(尽管使用了足量抗凝治疗),引起脑卒中,心脏、肝、肾上腺、肾和肠梗死,以及外周组织坏疽

狼疮抗凝物、ACL、或抗β2GP1抗体阳性,有助于确诊。

2004年修订的APS分类诊断标准(Sapporo):
1.临床标准
(1)血管栓塞  任何组织或器官的动、静脉和小血管发生血栓≥1次。
(2)异常妊娠  
①≥1次发生于妊娠10周或10周以上无法解释的形态学正常的胎儿死亡。②≥1次发生于妊娠34周之前因严重的先兆子痫、子痫或者明确的胎盘功能不全所致的形态学正常的新生儿早产。③≥3次发生于妊娠10周之前的无法解释的自发性流产,必须排除母体解剖或激素异常以及双亲染色体异常。
2.实验室标准
(1)狼疮抗凝物至少2次阳性,间隔至少12周。
(2)中/高滴度IgG/IgM型ACL至少检测2次,间隔至少12周。
(3)IgG/IgM型抗β2GP1抗体至少检测2次,间隔至少12周。
诊断APS必须符合至少1项临床标准和1项实验室标准。

APL持续阳性的治疗建议

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...时候确诊的抗磷脂综合征?在哪确诊的?那时候主要有什么症状?这次突发头晕,是什么时候发生的?发作过几次?持续了多长时间?持续了多长时间后好转的?除了头晕,还有其他不舒服吗有胆囊炎吗这个头晕,应该是与基础病没关系的可能是一过性脑供血不足或者是耳石症,颈椎病等引起的现在还晕吗血压怎么样有没有颈椎病?头晕,没去医院查吗那这样的话,颈椎很可能是不好我还是建议你查一下因为引起头晕的原因太多了尤其是老年人,还有一份老年人的头晕,是找不到原因的找到原因了,才好明确是什么病,怎么治疗,如何改善嗯嗯
石桥 安徽中医药大学第一附属医院
2018-05-03
你好,有什么问题吗,咨询的化验单,报告发给我好的好的那要看一下的好的你有什么疑问可以随时联系沟通OK
童辉 东南大学附属中大医院
2023-11-23
...怀疑自己有抗磷脂综合征的?孩子目前有出血的情况吗抗心磷脂抗体的滴度查过吗孩子近期有没有出现过头痛、腹痛等不适症状?孩子平时活动量如何,活动后有无异常表现?为明确诊断,需要再进一步检测抗心磷脂抗体的具体滴度,同时还需要检查其他自身抗体相关项目,如抗β2 - 糖蛋白1抗体、狼疮抗凝物才能评估抗心磷脂抗体异常,确实可能是导致凝血活酶时间延长的一个原因。但现在孩子感染可能也会导致机体的凝血 - 纤溶系统出现紊乱。炎症反应也可以激活凝血因子,消从而导致凝血指标异常。目前我给你的建议是先进一步排查凝血异常的原因。目前可以先暂停手术,进一步完善相关检查明确凝血异常病因,待凝血指标恢复正常后再考虑手术。 狼疮抗凝物异常可能与抗磷脂综合征等自身免疫性疾病相关,会影响凝血功能,结合之前孩子凝血活酶时间延长等情况,需进一步排查病因,建议把抗心磷脂抗体的滴度测一下是的,接下来需要做抗心磷脂抗体滴度、抗β2-糖蛋白1抗体等检查,以明确诊断。暂时先不要手术,等检查结果出来后再评估治疗方案。抗磷脂综合征可能性是存在的,但还得需要进一步明确,孩子太小,看看用中医中药的方法先保守对症治疗,待病情稳定再复查看看还有没异常,孩子感染也会导致机体的凝血系统出现紊乱。从而导致凝血指标异常。先暂时能保守先保守,如果症状有变化再手术也可以抗磷脂综合征可能与孩子目前的感染有关,感染能暂时干扰凝血功能,导致抗心磷脂抗体阳性。抗磷脂综合征严重时会引起血栓,但孩子目前没有相关症状,情况不算严重。建议先做抗心磷脂抗体滴度、抗β2-糖蛋白1抗体等检查,明确诊断后再决定治疗。现在注意休息,避免感染加重,不要急于手术。孩子太小,各个器官都是在发育过程中,有些手术对孩子远期影响还是很大的,我建议您先明确诊断后,可先保守治疗,如果症状有进展再选择手术吃中药可以控制地手术后孩子发育及以后的免疫也会受影响要综合评估一下利弊,您考虑考虑孩子腺样体肥大较严重,确实可能影响面容和呼吸功能,医生建议手术是为了改善这些问题。但目前孩子凝血功能异常,存在抗心磷脂抗体阳性,手术风险也高。建议先做抗心磷脂抗体滴度和其他相关检查,等凝血指标稳定后再考虑手术。期间可以通过中药调理和注意预防感染,保持良好休息。这样做可以最大程度保证孩子安全和健康发展。这个是狼疮抗凝物检测这个狼疮抗凝物阳性并不能说明抗心磷脂抗体阳性,但跟二者是有关联。这只是一个辅助的诊断指标,要想判断抗心磷脂抗体阳性得需要结合抗心磷脂高滴度,狼疮抗凝物的阳性还有血栓的形成这些症状才能判断是否有抗心磷脂综合征嗯嗯孩子狼疮抗凝物阳性说明血液凝血功能可能有异常,但不一定很严重,等进一步检查,明确病情。现在注意避免感染和,保持休息,观察有无异常症状是的嗯嗯是的,在风湿免疫科先查完明确下病因,但同时可以吃中药调理中药调理主要针对免疫系统异常,包括狼疮抗凝物异常带来的影响,也有助于减轻感染对孩子身体的影响。腺样体肥大问题也可以通过调理改善,但严重时仍需手术。建议先做详细免疫和凝血相关检查,明确病因后再决定治疗方案不用客气,有什么问题可以再联系我,感谢您的信任,也祝孩子早日康复!要是没问题,欢迎您给我一个“满意”评价(评价按钮在页面右上角,问题关闭后页面下面也可评价)。春雨系统会自动赠送您一张复诊优惠券。
沈萍 佳木斯市中医院
2025-06-04

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