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抗磷脂综合征

抗磷脂综合征(APS)为一种以反复动脉或者静脉血栓、病态妊娠和抗磷脂抗体(APL)持续阳性的疾患。APS可继发于系统性红斑狼疮或者其他自身免疫病,但也可单独出现(原发APS)。无论原发或者继发的APS,其临床表现及实验室检查并无差别。女性发病率明显多于男性。APS的家族倾向并不明显,但患者亲属的抗磷脂抗体检查常可阳性。

APS的临床表现从无症状APL阳性(无血栓史或病态妊娠史)到恶性APS(数天内发生广泛血栓),程度不一。
1.血管栓塞
可以出现任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓。常常发生在少见部位、发病年龄轻、反复发作。
2.流产
典型的APS患者流产多发生在妊娠的10周以后,但也有早于10周者,后者更多见于染色体或其他基因缺陷。APS患者早期3个月妊娠多正常,以后发生胎儿生长缓慢和羊水减少,还可出现子痫和先兆子痫
3.非特异性表现
网状青斑血小板减少自身免疫性溶血性贫血心脏瓣膜病(瓣膜赘生物或增厚)、弥漫肺泡出血肺动脉高压多发性硬化样综合征、舞蹈症或其他脊髓病等。
4.恶性抗磷脂综合征(CAPS)
这是一种罕见的突发的威胁生命的并发症,于数天内出现中、小动脉广泛血栓(尽管使用了足量抗凝治疗),引起脑卒中,心脏、肝、肾上腺、肾和肠梗死,以及外周组织坏疽

狼疮抗凝物、ACL、或抗β2GP1抗体阳性,有助于确诊。

2004年修订的APS分类诊断标准(Sapporo):
1.临床标准
(1)血管栓塞  任何组织或器官的动、静脉和小血管发生血栓≥1次。
(2)异常妊娠  
①≥1次发生于妊娠10周或10周以上无法解释的形态学正常的胎儿死亡。②≥1次发生于妊娠34周之前因严重的先兆子痫、子痫或者明确的胎盘功能不全所致的形态学正常的新生儿早产。③≥3次发生于妊娠10周之前的无法解释的自发性流产,必须排除母体解剖或激素异常以及双亲染色体异常。
2.实验室标准
(1)狼疮抗凝物至少2次阳性,间隔至少12周。
(2)中/高滴度IgG/IgM型ACL至少检测2次,间隔至少12周。
(3)IgG/IgM型抗β2GP1抗体至少检测2次,间隔至少12周。
诊断APS必须符合至少1项临床标准和1项实验室标准。

APL持续阳性的治疗建议

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...时候确诊的抗磷脂综合征?在哪确诊的?那时候主要有什么症状?这次突发头晕,是什么时候发生的?发作过几次?持续了多长时间?持续了多长时间后好转的?除了头晕,还有其他不舒服吗有胆囊炎吗这个头晕,应该是与基础病没关系的可能是一过性脑供血不足或者是耳石症,颈椎病等引起的现在还晕吗血压怎么样有没有颈椎病?头晕,没去医院查吗那这样的话,颈椎很可能是不好我还是建议你查一下因为引起头晕的原因太多了尤其是老年人,还有一份老年人的头晕,是找不到原因的找到原因了,才好明确是什么病,怎么治疗,如何改善嗯嗯
石桥 安徽中医药大学第一附属医院
2018-05-03
您好,请问您目前血小板多少?已明确诊断抗磷脂抗体综合征了吗?请问您哪里不舒服去看病的呢?结婚了吗?各种检查结果有吗?其他的呢?比如抗磷脂抗体、狼疮抗凝物等好的血沉多少?做过骨穿吗骨穿结果有吗骨髓增生程度,巨核细胞多少目前各项结果确实支持抗磷脂抗体综合征,激素用了多久了?多大量?目前血小板已逐渐回升治疗有效,继续这么用就行了,医生会根据病情逐渐减量的会控制住的,但以后有反复复发的风险,平时注意心情舒畅那就要看并发症威胁生命不,比如经常出现血栓还有就是老是流产的话对身体就十分不利了有的人寿命不受影响的
杨美荣 华北理工大学附属医院
2015-09-27
你好,有什么问题吗,咨询的化验单,报告发给我好的好的那要看一下的好的你有什么疑问可以随时联系沟通OK
童辉 东南大学附属中大医院
2023-11-23

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