无特定人群

无传染性

【分型】
分为原发性aiha和继发性aiha 另外aiha主要依据自身红细胞抗体的特性分类，目前分为3大类，即温抗体型，冷抗体型和温冷双抗体型，其中每类中又有不同的亚型。
【临床表现】
本病临床表现多端，温抗体型aiha多为慢性起病，易于反复，部分患者有 急性发作史，发作期间可见畏寒，发热，黄疸，腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，温抗体型aiha极罕见；病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点，本病以虚为本，气血双亏，甚则脾肾具虚，病久易见面白，气短，懒言，头晕耳鸣，纳少便溏，腰膝酸软等症，脏腑辨证与肾，脾二脏关系最为密切，标实或为湿热之邪，或为寒邪；久病入络致气滞血瘀，晚期常有积块形成，本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合，有血红蛋白尿发作。

1.血象
血红蛋白和红细胞计数与溶血程度相关，周围血片可见球形红细胞、幼红细胞，偶见红细胞被吞噬现象，网织红细胞增多。
2.骨髓象
呈幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变，这与溶血时维生素B12和叶酸相对缺乏有关。
3.有关溶血的检查
血清胆红素升高，以间接胆红素为主；新鲜尿检查可见尿胆原增高；血清结合珠蛋白减少或消失；可有血红蛋白尿和rous试验阳性。
4.抗人球蛋白(coombs)试验
分为直接抗人球蛋白试验(dat,检测红细胞上的不完全抗体)和间接抗人球蛋白试验(iat,检测血清中的游离抗体),温抗体型dat阳性，部分患者iat也阳性。当抗体数低于试验阈值时，dat可呈阴性。dat的强度与溶血的严重程度无关，有时本试验虽呈弱阳性，但发生了严重溶血；反之，有时本试验呈强阳性，而无明显溶血的表现。
5.冷凝集素试验
冷凝集素综合征时效价增高。
6.冷溶血试验
又称donath-landsteiner(d-l)试验。d-l型自身抗体属于igg型免疫球蛋白，在补体的参与下，可通过4℃与37℃两期溶血试验加以检测。阵发性寒冷性血红蛋白尿患者该试验阳性。

诊断标准
检查 aiha的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血，是否溶血，有无自身免疫迹象或其他原发病。
1、 血象：贫血或伴有血小板，白细胞数下降，网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低).
2、 骨髓：多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象；再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。
3、 血浆或血清：高血红蛋白症和(或)高胆红素血症。
4、 尿：高尿胆原或高游离hb或高含铁血黄素。
5、 免疫指标：丙种球蛋白量可升高，c3水平可下降，可出现抗o,血沉，类风湿因子，抗核抗体，抗dna抗体等指标的异常。
6、 其他：包括心肺肝肾功能等检查，不同原发病可能在不同脏器有不同表现。

鉴别诊断
1. 遗传性球形红细胞增多症：有家族史；外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性；自溶试验：溶血>5%.
2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验，蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。
3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性；荧光斑点试验，硝基四氮唑篮纸片法：g6pd活性减低。

(一)温抗体型自身免疫溶血性贫血
病因明确者，应积极治疗原发病。

1.糖皮质激素：氢化可的松：400~600mg/d,静脉输注，3~5d后改用强的松：1mg/kg·d,口服，7~10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量 10~15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋白及网织红细胞计数2~3周，若稳定每周减强的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日应用强的松10~20mg维持治疗6个月。

2.脾切除：应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善；或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善；或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51cr红细胞寿命和扣留试验，判断切脾疗效。

3.免疫抑制剂：对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解；有脾切除禁忌证；每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤：50~200mg/d;环磷酰胺：50~150mg/d.血液学缓解后，先减少糖皮质激素剂量，后减少免疫抑制剂至维持剂量，维持治疗3~6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。

4.其它：⑴ 大剂量静脉注射丙种球蛋白：0.4~1.0g/kg,连用5d,对小部分igg介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效，但疗效短暂。⑵ 血浆置换：适用于抗体滴度高，糖皮质激素治疗效果差的病人。⑶ 输血：溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。

(二)冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
寻找潜在疾病，治疗原发病。避免寒冷刺激，注意保暖。
免疫抑制剂：对保暖及支持治疗无效病人可应用，苯丁酸氮芥：2~4mg/d,疗程3~6个月；或环磷酰胺：100~150mg/d,疗程>3个月。

1.饮食应该清淡、易消化。
2.供给充足的维生素和叶酸，动物性蛋白如肝、肾、瘦肉等均含有丰富的维生素；叶酸则多存在于绿叶蔬菜茶中，平时只要注意多吃动物蛋白和绿叶蔬菜，适当喝茶，就可以提供身体所需要的维生素和叶酸。
3.动物性蛋白如肝、肾、瘦肉等均含有丰富的维生素；叶酸则多存在于绿叶蔬菜茶中，平时只要注意多吃动物蛋白和绿叶蔬菜，适当喝茶，就可以提供身体所需要的维生素和叶酸。
4.宜吃碱性食物，如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果等。
5.自身免疫性溶血性贫血患者在发作期不宜吃酸性食物，如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等。

预防：冷凝集素病，冷性血红蛋白尿患者应避免受凉，通常的裸露部位也不应忽视，温抗体型aiha溶血的发作无明显诱因，部分患者的发作与外伤，手术，妊娠，精神刺激有关，应尽力避免，对患者解释本病的基本概念，防治要点，说明预防的重要性及实施方法，鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养，以提高体质。
a、 生活调理：感染，劳累，精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因，生活调理至关重要，要起居有常，随气候的变化及时的增减衣服，避免外感。
b、 饮食调理：本病病机为虚夹杂，病及多为气血两亏，肾则脾肾俱虚，平素以虚为主或虚中夹实，禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋补之品亦当避免或少食，时时顾护脾胃。
c、 精神调理：正确对待疾病，避免重体力劳动，避免精神紧张，调情致，勿激动，可适当锻炼，以增强体质，但气血亏虚者勿练气功，以免动气耗血，加重气血虚。