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冷凝集素综合征

冷凝集素综合征是指低温时冷凝集素引起肢体末端血管内红细胞凝集,发生皮肤微循环障碍,或伴轻度溶血性贫血为特征的自身免疫性疾病

无特殊人群

无传染性

临床表现好发于冬季,气候转暖后可自行缓解。出现症状时,冷凝集素常引起寒冷后溶血。极少数的情况下,冷凝集素可使处于寒冷环境中的患者出现红细胞凝集,从而使受冷部位的血管堵塞,表现为鼻、口、面、耳、指(趾)部位的皮肤发绀至灰白。皮肤发绀时局部有冷感、麻木感和刺痛感,触、痛觉和温度觉减退或消失;全部手指均有发绀时,一个手指温暖后仅能使该手指的发绀消失。严重者可发生血红蛋白尿和溶血性贫血,但一般不严重。

一、临床诊断冷凝集素综合征 多见于女性及老年,多在冷环境中出现症状。 不同轻重程度的贫血表现,黄疸,耳郭、鼻尖、手指、足趾发绀。脾可有轻度肿大。
二、临床上须与下列疾病鉴别1、雷诺综合征(raynaud) 本病由于肢端动脉痉挛可出现手足发绀,但本病的出现不一定在寒冷季节,发绀出现之前先有苍白及反应性充血,鼻尖和耳轮不发生发绀,严重者可有局部坏疽。冷凝集素试验和coombs试验均阴性。
2、冷球蛋白血症 冷球蛋白是一种不正常的血浆蛋白,大多也是igm,可出现于包括浆细胞骨髓瘤、淋巴瘤、系统性红斑狼疮等多种疾病。冷球蛋白血症患者由于血浆黏滞性增高,引起末梢血管的阻塞,可出现指端发绀,但冷凝集试验和coombs试验均阴性可资鉴别。
3、阵发性冷性血红蛋白尿 患者均可有溶血和贫血,但冷热溶血试验(donath-landsteiner test,d-l试验)阳性,而冷凝集素试验阴性。

鉴别诊断
1.雷诺综合征(raynaud) 本病由于肢端动脉痉挛可出现手足发绀,但本病的出现不一定在寒冷季节,发绀出现之前先有苍白及反应性充血,鼻尖和耳轮不发生发绀,严重者可有局部坏疽,冷凝集素试验和coombs试验均阴性。
2.冷球蛋白血症 冷球蛋白是一种不正常的血浆蛋白,大多也是igm,可出现于包括浆细胞骨髓瘤,淋巴瘤,系统性红斑狼疮等多种疾病,冷球蛋白血症患者由于血浆黏滞性增高,引起末梢血管的阻塞,可出现指端发绀,但冷凝集试验和coombs试验均阴性可资鉴别。
3.阵发性冷性血红蛋白尿 患者均可有溶血和贫血,但冷热溶血试验(donath-landsteiner test,d-l试验)阳性,而冷凝集素试验阴性。

注意保暖,积极治疗原发病,可用血管扩张药,如地巴唑、烟酸等。

加强保暖,寒冷季节外出时戴帽子、口罩、手套等。

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