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高胆红素血症

胆红素是临床上判断黄疸的重要依据,也是肝功能的重要指标,血中胆红素超过正常值(>17.1 微摩尔/升或>1 毫克/分升)时,即称为高胆红素血症,当血中胆红素升高(>34.1 微摩尔/升或>2 毫克/分升)时,皮肤、黏膜和巩膜可出现发黄的症状和体征。

生理性高胆红素血症是早期新生儿中最常见的症状,多发生在生后 1 周内,足月儿生后 24 小时内出现黄疸占 20.3%~28%,早产儿占 14.3%;病理性高胆红素血症多见于新生儿溶血(Rh 不合或 ABO 血型不合),或各种原因引起的梗阻性肝胆疾病。
该病的病因主要是新生儿溶血,或各种原因导致的梗阻性或淤积性肝胆疾病,其中结石造成的梗阻是最常见的原因。
该病可分为生理性高胆红素血症和病理性高胆红素血症,也可根据血中胆红素水平分为隐性黄疸和显性黄疸(即隐性高胆红素血症和显性高胆红素血症)。
除皮肤巩膜黄染外,可伴腹痛、瘙痒、发热等。
主要治疗在于对原发病的治疗,以保肝退黄为主。
黄疸如果不及时诊治,不仅会对肝肾功能造成损害,而且还会影响神经系统功能,严重可危及生命。
皮肤和巩膜出现黄染以及皮肤瘙痒,提示可能存在高胆红素血症,针对新生儿一定要做好围生期保健,预防核黄疸的发生。

血清胆红素升高(>34.1 微摩尔/升或>2 毫克/分升)时,皮肤、黏膜和巩膜黄染,同时可伴有腹胀、腹痛、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或便秘等消化道症状,也可有皮肤瘙痒、心动过缓、乏力、精神萎靡、头痛等胆盐血症的临床表现,严重时不仅有肝肾功能损害,甚至可危及生命。
高胆红素血症是一组临床综合征,因具体病因不同有不同的临床表现,其中主要的临床表现有:
溶血性黄疸

巩膜轻度黄疸,在急性发作(溶血危象)时有发热、腰背酸痛,皮肤黏膜往往明显苍白。
皮肤无瘙痒。
脾脏肿大
骨髓增生旺盛表现,如周围网织红细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系统增生活跃。
血清总胆红素增高,以非结合胆红素增高为主。
尿中尿胆原增加而无胆红素,急性发作时有血红蛋白尿,慢性溶血时尿中含铁血红素增加。

肝细胞性黄疸

肝病本身表现如急性肝炎者,可有发热、乏力、食欲缺乏、肝区疼痛等表现;慢性肝病者,可有肝掌、蜘蛛痣脾脏肿大或腹水等。
皮肤和巩膜呈浅黄至金黄色,皮肤偶有瘙痒。
血中结合胆红素及非结合胆红素均升高。
尿中胆红素阳性,尿胆原常升高,但在疾病高峰时,因肝内胆汁淤积致尿胆原减少或缺失。
血清转氨酶明显升高。
血中肝炎病毒标记物为阳性。
肝组织活检对弥漫性肝病的诊断有重要意义。

胆汁淤积性黄疸

肝外梗阻者,常见的如胆石症胆管炎,会出现发热、腹痛、呕吐等症状,黄疸来去迅速。胰头及壶腹周围常缺乏特征性临床表现,但可有乏力、食欲缺乏、消瘦等症状,黄疸常进行性加重。
肤色暗黄,黄绿色或绿褐色,甚至黑色,胆红素浓度逐渐升高,一般大于 170 微摩尔/升(30 毫克/分升),其中以结合胆红素为主。
皮肤瘙痒明显。
尿胆红素阳性,尿胆原减少或消失。
粪便呈浅灰色或陶土色,若梗阻喂壶腹部或周围引起,可因出血使粪便呈黑色或隐血阳性。
血清总胆固醇、碱性磷酸酶及 γ-谷氨酰转肽酶增高,脂蛋白-X 阳性。

高胆红素血症可能会引起哪些并发症?

新生儿高胆红素血症最严重的并发症,是胆红素脑病(也称核黄疸),应及早采取蓝光照射、药物、换血疗法,防止核黄疸发生。
特别严重的肝细胞性黄疸可能引发急性肝功能衰竭,不同原因引起的肝细胞性黄疸,会造成不同的并发症,比如原发性肝造成的肝细胞性黄疸,有可能出现肝破裂大出血、继发感染等。肝硬化造成的肝细胞性黄疸,有可能引起肝性脑病消化道大出血等。

1.实验室检查
(1)碱性磷酸酶(ALP)  在肝外、肝内阻塞性黄疸及肝内胆汁淤积,ALP明显增高。
(2)血清总胆固醇、胆固醇酯、脂蛋白-X(LP-X)测定  在胆汁淤积性黄疸,总胆固醇含量增高;肝细胞性黄疸特别是有广泛坏死时,胆固醇酯降低。
(3)凝血酶原时间  肝细胞性和胆汁淤积性黄疸时,凝血酶原生成减少,因而凝血酶原时间均延长,注射维生素K2~4mg后24小时复查凝血酶原时间,如较注射前有明显缩短,表示肝功能正常,黄疸可能为胆汁淤积性;如无改变,表示肝制造凝血酶原的功能受损,黄疸可能为肝细胞性。
2.超声显像
如发现肝内胆管扩张则肯定为肝外胆管阻塞引起的黄疸。
3.食管吞钡、胃肠钡餐检查
如发现食管或胃底静脉曲张,则可诊断肝硬化。
4.经十二指肠镜逆行胆管造影(ERCP)
对诊断慢性胰腺炎、胰腺癌及了解胆道系统情况有重要帮助。
5.CT检查
对肝胆、胰腺疾病诊断及肝外阻塞部位、范围、性质有很大的诊断价值。
6.肝穿刺活组织检查与腹腔镜检查
能协助诊断肝细胞性黄疸、肝内胆汁淤积及Dubin-Johson综合征等。

黄疸是很多疾病的重要症状及体征,黄疸的起因源于胆红素代谢环节的异常,通过对胆红素、尿胆原、粪胆原的分析,可初步对黄疸的性质进行归类,但要对病因作出准确的判定仍有赖于临床医师根据病史、体征、实验室和其他辅助检查等所取得的结果,进行综合分析与判断,才能得到正确诊断。

胆红素增高的患者建议检查肝功能,如果肝功能受损需要查明原发病进行保肝退黄等治疗;若谷丙转氨酶和谷草转氨酶在正常范围内,胆红素升高不明显则暂时不需要治疗。平时注意休息,合理饮食,并定期复查肝功能,监测病情发展。
高胆红素血症的治疗主要是原发病的治疗,不同病因采取不同的治疗措施。

生后一周内出现高胆红素血症,应及早采取蓝光照射、药物、换血疗法,防止核黄疸发生。
肝细胞性黄疸如果是有病毒性肝炎引起者,要进行抗病毒治疗;如果是由酒精性引起,则需戒酒治疗;如果是药物原因引起,则应避免再服用引起肝功能损伤的药物,同时医生还会采用人工肝、肝细胞移植、肝移植和基因治疗等手段,来治疗肝细胞性黄疸。
胆汁淤积性黄疸如果是由于胆石症、胆囊炎引起的肝外梗阻,首先应该给予消炎利胆对症治疗,如果治疗效果不佳,往往需要借助外科手术来处理。如果是由于病毒性肝炎,引起的毛细胆管型病毒性肝炎,需要给予积极保肝对症治疗。

有乙肝等基础慢性病者,可以通过定期复查,及时治疗来预防高胆红素血症;
有胆石症患者可通过合适的饮食结构来预防高胆红素血症;
定期进行体检。

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核磁上面是有脑损伤的哈。宝宝胆红素最高是什么生后几天出现的?最高值多少?有抽搐过吗?这个值非常高了哦!宝宝目前做了什么治疗呢?什么原因引起,查到了吗?你好,方便把报告发过来看看嗯嗯,降下来,胆红素不会进一步损害脑细胞,但是,之前造成的损伤需要康复治疗,并长期随访哦!建议您和管床医生当面咨询一下,确定随访计划哦!
余志碧 西南医科大学附属医院
2020-01-16
你好!高胆红素血症是新生儿常见疾病,及时治疗绝大多数都是可以治好的。你这是血常规,不是黄疸的宝宝现在多大了?
李宁 湖北省妇幼保健院
2017-09-16

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