(一)病史采集要点1.多见于婴幼儿。
2.生后即发现头大畸形，生后2个月即可发病。
3.头痛、呕吐，头围增大，走路不稳，头部不能竖起。坐立困难、抽搐等。
4.50%以上患儿伴有其他脑部畸形，包括脑回结构异常、脑组织异位、中线结构发育不良(胼胝体、前连合、扣带回、下橄榄、脉络丛及大脑导水管发育不良等)、半球间裂囊肿，以及中线先天性肿瘤和脂肪瘤、畸胎瘤等，其中以胼胝体发育不良最常见(7.5%~7%).5.可伴有全身其他畸形，合并骨骼畸形者占25%以上，包括多指、并指、颅裂、klippel一feil综合征等。面部血管瘤占10%.也可合并房室间隔缺损、动脉导营未闭、脑血管畸形、主动脉狭窄和右位心等心脑血管异常。
(二)体格检查要点1.颅内压增高表现：表现为患儿兴奋性增强、头痛、呕吐等。
2.脑积水征：头围增大、颅缝裂开、前囟扩大隆起，头颅扩大以前后径长为特点，即后颅凹扩大。
3.小脑症状：走路不稳、共济失调、眼球震颤。
4.其他：运动发育迟缓，外展神经麻痹，智力低下，头部不能竖起，坐立困难，痉挛性瘫痪，癫痫发作。
5.严重者可出现痉挛状态、双侧病理征阳性。
6.可因压迫延髓呼吸中枢，出现呼吸节律异常，中枢性呼吸衰竭。

【诊断步骤】1.ct示后颅窝大部分被脑脊液密度囊肿所占据，脑干前移，小脑半球分离，被推向前外侧且移位。蚓部萎缩和消失，两侧侧脑室及第三脑室对称性扩大。还可发现其他合并的畸形。
2.MRI dandy—walker畸形的MRI表现包括：
①巨脑症伴脑积水；
②后颅窝扩张，伴舟状脑及岩锥压迫性侵蚀；
③天幕超过人字缝，伴有天幕切迹加宽，近于垂直；
④小脑下蚓部缺如；
⑤小脑后部的中间隔尚存在，为变异型dandy-walker畸形；
⑥小脑半球发育不良；
⑦小脑上蚓部向上向前移位，进入天幕切迹；
⑧小脑后部的中间隔缺如，为真正的dandy—walker畸形；
⑨气球状第州脑室突入小脑后方的囊腔内，使小脑半球向前侧方移位，并压迫岩锥。
【诊断对策】典型的dandy-walker畸形的诊断标准为：
①第四脑摩极度扩张或后颅窝巨大囊肿并与第四脑室交通；
②小脑蚓部与第四脑室顶部发育不良；
③合并脑积水。变异型dandy-walker畸形为一种轻型的后脑畸形，其诊断标准为：
①第四脑室上部与小脑上蚓部相对正常，可见袋状憩室从下髓帆发出，其大小及形态不一；
⑦小脑周围脑池加宽，下蚓部发育不全；
③一般正脑积水。

【治疗对策】1.治疗原则手术治疗。
2.治疗计划早期手术。
3.治疗方案的选择脑室分流术。